问具体介绍下弥散性血管内凝血？

中文名称: 弥散性血管内凝血 中文又名: 弥漫性血管内凝血 英文名称: DIC 英文又名: disseminated intravascular coagulation 疾病分类: 1.按发生速度分型： ­ 急性型 ­ 亚急性型 ­ 慢性型 ­ 2. 按代偿情况分型 More ... 疾病简介 在某些致病因子作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现出血，休克，器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。这种病理过程被称为DIC。 症状 症状详细描述 四大改变（出血，休克，器官功能障碍，贫血） 病因及发病机制 1、引起DIC的基础疾病：引起DIC的基础疾病或病理过程称为DIC的病因，或称之为病因性疾病。DIC作临床诊断时必须考虑患者有无能引起DIC的基础疾病。遇到有容易发生DIC的疾病，且存在无法以现有临床证据解释的出血症状时，应想到是否存在DIC的可能。表49-1为DIC的一些常见病因，其中以感染、恶性肿瘤、急性早幼粒白血病并发DIC者为多见。产科意外并发急性DIC者其病情常十分凶险。 2、触发凝血活化的因素：无论在何种原发病条件下，DIC往往通过一个或几个因素使凝血系统激活，触发和促进DIC发生、发展。这类因素被称为DIC的触发因素triggering factor)。 DIC的主要触发因素是：（1）组织损伤，释放组织因子(tissue factor，TP)；（2）血管内皮细胞(vascular endothelial cells，VEC)损伤；（3）细菌内毒素；（4）抗原-抗体(Ag-Ab)复合物；（5）蛋白水解酶类；（6）颗粒或胶体物质；（7）病毒或其它病原微生物。此外，尚有血管内溶血、补体活化成分、血管舒缩活性(α-肾上腺素能受激或低血压)、缺氧或低氧血症、自由脂肪酸或脂类物质人血等。 3、引起DIC的原发疾病： 感染性疾病：败血症，内毒素血症 广泛组织损伤：大手术、大面积挫伤或烧伤 产科并发症：羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎滞留 肝、肾疾患：急性肝炎、肝硬化、肾小球肾炎、肾移植排斥反应 休克：大出血，过敏性和内毒素性休克 恶性实体瘤：肺、消化及泌尿系癌肿，尤其在转移性癌肿多见 急性白血病：急性早幼粒白血症 胶原性疾病：类风关、SLE、硬皮病、新生儿硬肿症 代谢性疾病：糖尿病、高脂血症 心血管疾病：急性心肌梗塞，巨大海绵状血管瘤、心室或大动脉瘤 血管内溶血：不适输血 其它：主动脉内气囊装置，体外循环，顽固性腹水作静脉分流时，某些毒素或动物毒素。 诊断 DIC的诊断基本上根据DIC的病因学、发病学和临床表现特点，通过确定引起DIC的原发病、临床症状和实验室检查结果作综合分析，进行判断。总的来说，DIC的诊断有三原则： （1）应有引起DIC的原发病； （2）存在DIC的特征性临床症状和体征，如出血、循环功能障碍、某个或某些器官功能不全的症状或检查阳性结果； （3）实验室检查出、凝血指标的阳性结果，最基本的是血小板明显减少，Fbg明显减少(过度代偿型除外)，凝血酶原时间(prothrombintime，PT)明显延长，凝血时间延长，3P试验阳性和血凝块溶解时间缩短等。如检查结果出现矛盾，需要增加更具特异性的指标。例如，可定量测定血浆β血小板球蛋白(β-thromboglobulin，βTG)和血小板第4因子(Platelet factor4，PF4)的浓度以了解体内血小板的活化程度；测定血浆凝血酶-ATⅢ复合物(thrombin-anfithmmbin Ⅲ complex，TAT)：以于解血液中凝血酶生成的动态变化；测定血浆血浆D-聚体或纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(plasmin-α2-antiplasmin complex，PAP)含量以了解是否存在继发性纤溶及估计继发性纤溶的程度等。 在诊断DIC时，实验室诊断十分重要。由于DIC病因复杂，影响因素众多，发病不同阶段凝血、抗凝和纤溶系统各种指标的变化多样化，故对DIC的实验室诊断标准，各国、各地区有一定差别，但大多是以Colman早期所订标准为基础的。Colman的诊断标准是：血小板计数低于正常，PT延长，Fbg低于2g／L。如果这三项中只有两项符合，必须补做一项纤溶指标。例如3P试验是否阳性，凝血酶时间(TT)是否延长达3sec以上，或血浆优球蛋白溶解时间(ELT)是否缩短(<70rain)。 预防 DIC的防治要采取综合措施，主要原则如下： 1、早期诊断和治疗：早期治疗需以早期诊断为基础。及早诊断和早期合理治疗是提高DIC救治率的根本保证。例如对超急性的DIC，如产科意外引起的DIC，真木正博主张采用床边检查。当血沉1h值<15mm或15min值在0-4mm，在肯定基础疾病条件下这种变化常与Fbg降低有关。床边检查血栓弹力图(thromboelastography，TEG)，有助于较快地同时分析机体凝血与纤溶两方面的基本状况，并有助于确定治疗措施。 2、积极防治原发病：预防与迅速去除引起DIC的病因是防治DIC、提高治愈率的重要措施之一。例如，认真对孕妇进行出、凝血指标检查和产程监护；针对病因作抗白血病和抗癌治疗、抗菌治疗、抗休克治疗及保肝治疗等。 3、抗凝治疗：DIC的基本发病机制是凝血亢进，故使用ATⅢ、肝素或其它新型抗凝剂以阻断凝血反应的恶性循环，是DIC的主要治疗手段之一。 4、脏器功能的维持和保护：严重DIC的死因常与发生MSOF有关，故DIC防治需注意主要脏器的功能保护。明显的器官功能障碍应当采用适当的人工辅助装置，如血液透析、人工心肺机等。 5、补充支持疗法：指在适当情况下应用新鲜全血或血浆、浓缩血小板血浆或各种凝血因子制剂，可能有助于纠正机体凝血于抗凝血间的平衡。但若在没有很好阻断凝血反应恶性循环的情况下使用这类制剂，反而会加重病情，故必须注意配合抗凝剂才使用。 6、抗纤溶治疗：一般把抗纤溶疗法列为DIC的禁忌。但在急性早幼粒白血病，当有明显纤溶亢进和出血倾向时可考虑使用该法，有时会有很好的效果。现认为，急性早幼粒白血病主要因原发性纤溶亢进引起出血，故应用抗纤溶治疗能有显效。

弥散性血管内凝血是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成，继之因凝血因子及血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征。本征亦称消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征。 病因 1．妊娠并发症：羊水栓塞，先兆子宫破裂。 2．感染：流行性出血热，出疹性病毒感染传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒感染，斑疹伤寒，流行性脑脊髓膜炎的华佛氏综合征，恶性疟疾。 3．大量组织损伤与手术：大面积烧伤，严重的复合性外伤，体外循环，胸部，盆腔及前列腺手术等。 4．肿瘤及血液病：前列腺癌，肺癌，消化道各种粘液腺癌，各种急性白血病，血栓性血小板减少性紫癜，溶血性贫血。 5．心、肺、肾、肝等内脏疾患：肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织病。 症状 一、出血：轻者可仅有少数皮肤出血点，重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿，典型的为皮肤大片瘀斑，内脏出血，创伤部位渗血不止。 二、血栓有关表现： （一）皮肤血栓栓塞：最多见，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，皮肤斑块状出血性坏死，干性坏死等。 （二）肾血栓形成：少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。 （三）肺血栓形成：呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。 （四）胃肠道血栓形成：胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。 （五）脑血栓形成：烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。 三、休克：肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。 四、溶血：因微血管病变，红细胞通过时遭受机械性损伤，变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。 五、原发病症状。 检查 一、血小板计数＜100×109／L有诊断价值，特别是进行性降低。 二、凝血时间：DIC早期，即弥散性微血栓形成期，血液处于高凝状态，血液凝固时间缩短。后期继发纤溶为主，血液呈低凝状态，凝血时间延长。 三、凝血酶原时间：（PT）是外在凝血途径的筛选试验。超过正常对照3秒以上有意义。 四、白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）是内在凝血途径的过筛试验。除因子Ⅶ和XIII外，任何一个凝血因子缺乏都可使KPTT延长。正常35~45 秒，超过正常对照10秒以上有意义。DIC的高凝期KPTT缩短，在消耗性低凝血期KPTT延长。 五、纤维蛋白原定量。 六、凝血酶时间（TT）：反应凝血第三阶段的试验，正常16~18秒，比正常对照延长3秒以上有诊断价值。 七、优球蛋白溶解时间（ELT）。 八、血浆副凝固时间。 九、FDP免疫学测定。 治疗 一、去除病因。只有去除和控制病因，DIC才可能治愈。 二、抗凝治疗。 （一）肝素：主要加速抗凝血酶Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等作用。 （二）血小板聚集抑制剂：适用于病情较轻或诊断尚不十分肯定者，亦可和肝素联合应用。多用潘生丁400-600mg/d分4-6次静脉滴注。 （三）阿司匹林。 三、纤溶抑制剂：应用于DIC晚期，如不能确定血管内凝血过程是否已中止，可同时并用小剂量肝素。１）6氨基已酸。２）对羧基苄胺（止血芳酸）。３）止血环酸。 四、血液及凝血因子的补充：出血严重或以继发纤溶为主时，应适当补充。输血；输纤维蛋白原，每输入1g，可使血中浓度升高0.5g/L；输凝血酶原复合物；输血小板悬液；注射维生素K140mg/d，以供维生素K依赖凝血因子合成。如DIC病因未去除，可与小量肝素并用。 五、其他治疗：积极抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电介质紊乱，加强局部止血等。