问多囊肾需与哪些非遗传性囊性肾病相区别

如果肾囊肿生长迅速，或症状出现，最好早期进行手术，防止囊肿恶变转移，再进行手术就为时已晚。

多囊肾是一种最常见的单基因遗传性肾病，发病率1/1000~1/4000，发病年龄多在30~50岁，故既往又称之为成人型多囊肾病，临床上需与很多肾脏囊性疾病相鉴别。　　多囊性肾发育不良：是婴儿最常见的肾囊肿性疾病。双侧病变婴儿不能存活，存活者多为单侧病变。与ADPKD的鉴别通常较易，发育不良的一侧肾脏不满囊肿，无泌尿功能，对侧肾脏无囊肿，常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水。　　多房性囊肿：多房性囊肿是一种罕见的单侧受累的疾病，在正常肾脏组织中存在孤立、被分隔为多房的囊肿，有恶变可能。其特征为囊肿被分割为多个超声可透过的房隔。　　髓质海绵肾：髓质集合管扩张形成囊肿，排泄性尿路造影的典型表现为肾盏前有刷状条纹和小囊肿，可与ADPKD鉴别。　　单纯性肾囊肿：单纯性肾囊肿的发病率随年龄而上升，该病无家族史，肾脏家族体积正常，典型的肾囊肿为单腔，位于皮质，囊肿周围通常无小囊肿分布，无肝囊肿等肾外表现。一般无症状，呈良性经过，通常不需要治疗。　　获得性肾囊肿：见于肾功能衰竭长期血液透析患者，透析时间10年以上者90%并发肾囊肿，无家族史，一般无临床症状。须警惕获得性囊肿并发恶性肿瘤。