骨化性纤维瘤

疾病名称：骨化性纤维瘤

所属部位： 全身

就诊科室： 肿瘤科

症状体征：发热、身痛

骨化性纤维瘤病因不明,有文献报道骨化性纤维瘤可能与染色体异常有关。

1.肉眼所见

骨膜完好，其下的皮质骨非常薄，溶骨区域内的肿瘤致密，呈白色、黄色或红色，由于纤维样物质，其质地软，但有时有轻微的砂砾感。

2.镜下所见

组织学有两个基本的特征，其一为骨小梁被纤维样物质包绕，周围有骨母细胞，其二为带状结构。

 骨化性纤维瘤常见于青年人，多位单发性，可发生于上、下颌骨，但以性骨较为多见。女性多于男性。此生长缓慢，早期无自觉症状，不遗被发现;肿瘤逐渐增大后，可造成核骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。发生于审核骨，常波及颧骨，并可能波及上颌窦及腭布，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或产生复视。下颌骨骨化性追瘤除引起面部畸形外，可导致咬合紊乱，有时可继发感染，伴发骨髓炎。

诊断依据

1.多见于青年人，发生于上或下颌骨，但下颌骨者多见。 

2.颌骨膨隆肿大，质地坚硬，面部畸形及牙移位，咬合错乱，但牙不松动。 

3.上颌者波及邻近骨骼，导致相应部位的畸形。 

4.X线片示病变骨弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限，呈毛玻璃状或多房状囊状阴影。 

5.病理组织学检查确诊。  ^[1]

X线所见 一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变，骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀，非常薄，而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕，髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发，累及胫骨全周径的少见，但如病变在腓骨，则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。^[2]

诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别，尤其是当病变邻近干骺端时，但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。

局部受压，可因肿瘤发生的部位不同而出现不同的并发症状。

由于长骨的骨化性纤维瘤于5岁之前有自愈的可能，且手术后的复发率高，所以在5岁之前不应行手术治疗；5～10岁之间，应视症状而定，手术应尽可能后延。大部分的病理骨折不需手术治疗。手术适应证为：①病变范围相当大和/或骨的强度减弱，可骨膜外显露，切线位切除；②胫骨假关节，可用坚强骨连接，并使用强度高的移植骨；③胫骨弯曲严重，可于10～12岁后行截骨矫形术。

由于骨化性纤维瘤属真性肿，故原则上应行手术切除。安全提示

1、消除忧虑、恐惧、紧张情绪。

2、进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，保证充足的营养供给，提高组织的修复能力

3、术前夜八时之后，应停止饮食和饮水，使胃肠排空，避免术中呕吐引起窒息和误吸。

4、保证充足的睡眠，以促进食欲，提高机体抵抗力。

5、术前3日使用口洁素漱口，2～3次/日，以保持口腔清洁，预防术后伤口感染。

6、术前要注意个人卫生，洗澡、洗头、更衣、备皮，保持清洁、舒适

7、有活动假牙要取下，避免假牙脱落，引起误吸及窒息

8、如手术时间长，术前要留置导尿管，注意防止脱出，以免重插增加感染机会

9、戒除烟、酒等不良嗜好，尽早治疗残根等。

[治疗原则]

手术切除，小的局限性肿瘤作完全切除；大的弥散性或多发性肿瘤可作部分切除或颌骨切除，自体骨移植或人工修复体修复。

[疗效评价]

1.治愈：治疗后，原发瘤彻底切除，创面已基本修复，外形明显改善。

2.好转：部分凿除病变组织，外形有所改善。

3.未愈：未行手术治疗，肿瘤无缩小，外形无改善。