胸腺肿瘤

胸腺瘤（thymoma）是最常见的前上纵隔原发性肿瘤，约占成人所有纵隔肿瘤的20%～40%，它起源于胸腺上皮，但不包括起源于生殖细胞、淋巴细胞、神经内分泌细胞及脂肪组织的肿瘤。绝大多数胸腺瘤位于前纵隔，附着于心包，与纵隔内大血管关系密切，少数发生在纵隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺实质内、肺门或颈部。胸腺瘤生长缓慢，多为良性，包膜完整，但临床上有潜在的侵袭性，易浸润周围组织和器官。胸腺瘤与自身免疫紊乱密切相关，常伴有重症肌无力(mysasthenia gravis，MG)、各类粒细胞减少症、红细胞发育不良、低丙种球蛋白血症、胶原血管病等副瘤综合征(paraneoplastic syndromes)。国外文献显示胸腺瘤在人群中的年发病率是0.15/10万，男女比例为1：1，发病高峰年龄在40~50岁。胸腺瘤伴发重症肌无力的发生率约为10%~46%，多在30~40岁。儿童胸腺瘤罕见，但恶性程度更高。胸腺瘤的发病机制目前尚不清楚。有学者认为患者既往有放射治疗和EB病毒感染史可能与胸腺瘤有关。

胸腺瘤的临床表现各异。

1、约30%~60%的患者可无症状，仅在偶然的胸片检查时发现。

2、有症状的患者主要表现为瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、喘鸣、反复发作的呼吸道感染、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、霍纳综合征、上腔静脉综合征、心包填塞、脊髓受压等症状。

3、全身症状有发热、体重下降、疲劳、食欲减退、盗汗等。

4、胸腺瘤常具有特异性表现，合并多种副瘤综合征：重症肌无力，最常见；红细胞发育不良；低丙种球蛋白血症；多肌炎；系统性红斑狼疮；类风湿关节炎；甲状腺炎等多种疾病。某些研究还发现胸腺瘤患者患第二原发肿瘤的几率增高。

5、胸腺瘤最常见的转移是胸内转移(如胸膜、心包)，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。胸外和血行转移少见，转移部位以骨骼系统最为常见，引起相关的转移症状。

胸腺瘤特殊的形态学特征使它的病理分类标准一直未统一。现行的病理分类方法有Muller-Hermelink分类法、WHO分类法、Suster和Moran分类法，其中以WHO分类法使用最广泛。WHO分类法将胸腺瘤分为A、AB、B三型：A型由梭形或椭圆形上皮细胞组成，缺乏核异型性， 不含典型或肿瘤淋巴细胞；B型由圆形上皮样细胞组成；AB型为二者的混合表现，与A型类似， 但含有肿瘤淋巴细胞；B型又按照淋巴细胞比例的增加情况进一步分为B1、B2和B3型。同时将所有胸腺癌分为C型，其表达呈明显恶性肿瘤细胞学特征，C型又根据各自的组织分化类型进一步命名，如拟表皮样癌、鳞状上皮细胞癌、淋巴上皮癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、类基底细胞癌、黏液表皮样癌、乳头状癌和未分化癌等等。A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为中度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。

胸腺瘤是来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，与其他肿瘤不同，无法完全根据组织学来确定胸腺瘤的良恶性质，其良恶性需依据有无包膜浸润、周围器官侵犯或远处转移来判定。所以目前认为所有的胸腺瘤均是潜在恶性的，主张将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两种，一般说来30%~40 %的胸腺瘤是侵袭性的。临床上常用Masaoka分期和WHO TNM分期来判断病变的程度和预后。

1、临床诊断：根据患者的病史和临床表现，尤其是重症肌无力的患者，要考虑胸腺瘤的可能。

2、影像学诊断：胸片提供的诊断信息十分有限。胸部增强CT是诊断胸腺瘤的首选方法，能够显示肿瘤病变范围、有无周围组织浸润和远处转移、估计肿瘤分期，对胸腺瘤的治疗和预后有重要的指导价值。MRI也有一定的作用。PET/CT对胸腺瘤肿瘤的早期诊断和良恶性鉴别具有较高的准确性，还可以在一定程度上预测胸腺瘤的恶性程度。

3、病理诊断

1）穿刺活检诊断：细针抽吸（FNA）活检、经纤维支气管镜或食道镜穿刺活检、超声引导下的纵隔肿瘤穿刺活检、CT引导下经皮穿刺纵隔肿瘤活检等等方法，它们共同的特点是创伤小、操作简单、安全、有效，但这些方法获得的组织少，常无法给出明确的病理诊断，而且不能确定胸腺瘤、淋巴瘤和胸腺增生之间的病理分化。

2）手术诊断：纵膈镜、胸腔镜、小切口开胸手术取病理适用于部分复杂的晚期患者。