心脏粘液瘤

是常见的心脏良性肿瘤，多数附着在房间隔卵园窝附近，发生在左房者约占3/4，发生在右房者约占/15，同时累及几个房室者极为罕见；粘液瘤虽为良性，但如切除不彻底可复发，微瘤栓可发生远处种植再发；瘤组织脱落可引起回流栓塞；瘤体活动严重阻塞瓣孔可发生昏厥，甚至突然死亡。^[1]

心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤，多属良性，恶性者少见。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面，95％发生于心房，约75％位于左心房，20％位于右心房，左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近，临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口，导致二尖瓣口狭窄或关闭不全，粘液瘤可发生于任一年龄，但最常见于中年，以女性多见。

　　心脏粘液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤，多数有瘤蒂，可发生于心脏各房、室腔，最常见于左心房，约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连，90%的左房粘液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤，但也可为多发，常有家族遗传倾向。以下是关于“心脏粘液瘤病因病理”的介绍。

　　肿瘤大小不一，多有蒂与心房或心室壁相连，外形多样，外观富有光泽，呈半透明胶冻状。切面呈实质性，间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形，散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中，胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞。

　　粘液肉瘤瘤细胞形态不一，胞核大，染色深，可见核分裂，瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。

国内外随着病例数增加，资料积累以及检查研究手段进展，对心脏粘液瘤的认识已逐渐深化，不能简单地认为只是一种良性肿瘤。综合文献，可将心脏粘液瘤分为两大类。

1.单纯的或散发的心脏粘液瘤　这类粘液瘤占病例的绝大多数，多为单发，并多在典型部位（左心房内房间隔卵圆窝对应部位）生长，或多发（约占病例20%～40%）。患者身体无其他部位的粘液性病变，可于一次常规择期手术切除后不再发生，心脏及身体各部可完全恢复正常或基本正常。

2.复杂的心脏粘液瘤　包含3个方面：粘液瘤综合征、家族性粘液瘤、多中心发生的心脏粘液瘤。在这3方面又多有交叉重叠，患者多较年青，心内粘液瘤多不在典型部位生长，临床表现多较复杂，病势常较凶猛。

本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全，发生血流动力学的改变,出现一系列的症状，瘤体小蒂短者，可长期无症状。

1.血液回流障碍症状：心悸、气短、端坐呼吸、晕厥、心脏杂音（舒张期或收缩期、双期）随体位改变而变化。左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状；阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰，重者可有颈静脉怒张，肝肿大及下肢浮肿。右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状；颈静脉怒张，肝肿大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低，可发生突然昏厥或心脏骤停。

2.脑动脉或肺动脉栓塞症状：偏瘫、昏迷、失语等；肺动脉栓塞可发生休克、呼吸困难、胸痛、咯血等。粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40％发生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少见。

3.全身症状：发烧、消瘦、乏力、贫血、关节酸痛、血沉增快等。体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高，此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。

1.心音的改变

左房粘液瘤时可出现：①心尖部第一心音亢进。②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音，可传导至心尖部和心底部，为瘤体被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振动所产生。此外，心前区可听到第四心音。

2.心脏杂音

瘤体梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狭窄，当瘤体进入心室腔可出现房室瓣的关闭不全。关闭不全可能是肿瘤干扰瓣膜关闭的结果，也可能由于肿瘤反复与瓣膜接触，在瓣膜上形成瘢痕以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起腱索断裂，因而在左房粘液瘤，心尖部可听到舒张期隆隆样杂音，左侧卧位时增强，右侧卧位时减弱，有时可听到随体位改变的收缩期杂音（二尖瓣返流）。右房粘液瘤时，可在胸骨左缘3－4肋间听到收缩－舒张摩擦样来回性杂音。左室粘液瘤可在心底部闻及3级喷射性收缩期杂音向颈部传导，而右室粘液瘤则在胸骨左缘第2－3肋间有2－3级收缩期杂音。

1.化验贫血、血沉块、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。

2.心电图可有心房、心室增大，Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。

3.X线左房粘液瘤者有肺瘀血、肺动脉段突出，左房、右室扩大，右房粘液瘤者显示上腔静脉阴影增宽，右房、右室扩大。

4.超声心动图左房粘液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团，活动于左房、左室之间，收缩期回到左房腔，舒张期达二尖瓣口进入左室，二尖瓣前叶EF斜率减低，左房增大。右房粘液瘤异常反射光团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。

5.心血管造影选择性肺动脉造影电影或连续摄片，可显现左房内占位性充盈缺损阴影，间接证实心房内肿瘤，右房粘液瘤一般作腔静脉或右房造影，也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。

　　一、化验：贫血、血沉快、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。

　　二、心电图：可有心房、心室增大，Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。

　　三、X线：左房粘液瘤者有肺瘀血、肺动脉段突出，左房、右室扩大，右房粘液瘤者显示上腔静脉阴影增宽，右房、右室扩大。

　　四、超声心动图：左房粘液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团，活动于左房、左室之间，收缩期回到左房腔，舒张期达二尖瓣口进入左室，二尖瓣前叶EF斜率减低，左房增大。右房粘液瘤异常反射光团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。

　　五、心血管造影：选择性肺动脉造影电影或连续摄片，可显现左房内占位性充盈缺损阴影，间接证实心房内肿瘤，右房粘液瘤一般作腔静脉或右房造影，也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。

　　一。风湿性二尖瓣病变 超声检查未普遍开展前，黏液瘤常被误诊。上海市胸科医院20世纪70年代前，11例心房黏液瘤外科手术者，术前确诊仅4例，其余均误诊为风心二尖瓣病变。随着UCG的开展和普及，误诊率大大下降。临床上应注意以下几点：

　　1.患者的呼吸困难、低血压、头晕、晕厥，甚至阿-斯综合征发作等均可因体位改变而诱发、加剧或缓解。

　　2.可听到肿瘤扑落音，取前倾位或俯卧头低足高位时，心尖部舒张期杂音减轻或消失。

　　3.有二尖瓣狭窄杂音，心影增大不明显。

　　4.无恶性心律失常者，发生晕厥而排除神经源性晕厥的情况下，应警惕左房黏液瘤。

　　二。三尖瓣狭窄 有体位性低血压、静脉压升高的病史和类似三尖瓣狭窄杂音的“孤立性三尖瓣狭窄”者，应首先考虑右房黏液瘤。因为临床上单纯的风湿性或先天性三尖瓣狭窄非常罕见。

　　三。主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、肥厚性梗阻型心肌病，上、下腔静脉综合征等均可用UCG来鉴别。

　　四。亚急性细菌性心内膜炎(SBE) 黏液瘤可长期低热、贫血、关节痛、栓塞、血沉快，酷似SBE，且有时黏液瘤合并SBE，可做血培养，皮肤、黏膜瘀点瘀斑处做病理学检查，以作鉴别。

　　五。肺梗死 右心黏液瘤瘤栓脱落可引起典型的肺梗死临床表现，如呼吸困难、发绀、低氧血症，X线胸片显示肺动脉直径增大，右室急性增大，肺部楔型阴影，肺不张及胸腔积液等。发生在老年人中常被误诊为体静脉系统血栓引起的肺梗死，如果能及时做UCG检查，不难发现黏液瘤的存在。

1.严格卧床休息；

2.心功能不全者，强心、利尿改善心功能，尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤；

3.术中未阻断主动脉前，避免搬动心脏和心内、外探查；

4.瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除；心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术；瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术；房间隔切除范围较大者补片修复。

5.心脏切口宜大，便于肿瘤完整摘除；

6.肿瘤摘除后，心腔应彻底冲洗，以防肿瘤碎块遗留于心腔内。

心脏粘液瘤一经确诊，必须积极对待，应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及（或）猝死威胁，必须争取时间予以解除。

1.单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应，可作常规择期手术对待，但须最优先安排，不得延误。

2.全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者，排除非粘液瘤因素后，应作急症手术安排。

3.反复发作动脉栓塞有死亡威胁者，应作急症手术安排。

4.长期发热，大量抗生素治疗一段时间无效，而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者，应在继续应用抗生素同时，急行手术，不要拖延。

5.有慢性心衰表现，身体衰弱，夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮肿病例，应在查明无其它因素，积极控制心衰，待病情平稳后安排手术治疗。

心脏粘液瘤本身并无手术禁忌，但有下列情况之一者，不宜单独作粘液瘤手术切除。

1.恶病体质，由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起，而后者又不宜同期手术切除者。

2.播散性结核感染尚未控制者。

3.新脏粘液瘤末期病例、濒于死亡状态，不堪承受体外循环心内直视手术负担者（须待抢救病情趋稳后）。

4.体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。

5.并存复杂先天性心血管畸形和（或）肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者（应考虑心脏移植或心肺移植）。轻度心衰（心率快）、贫血、血沉快、高热如非别的因素引起，而系心脏粘液瘤本身所致者，并非粘液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后遗症、合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌。

1.运送患者至手术室直至麻醉摆动放体位的全过程中，切须避免过多急剧翻动患者身体。

2.麻醉宜按重症患者对待，注意肝素耐药问题，体外循环中，动静脉端均须安放微孔（40µ）滤器以防止微小瘤栓进入体内。术野充分由外部吸引器吸走时，应注意氧合器液平面，必要时应及时补充。

3.防止瘤栓形成。整个手术过程中，时刻警惕瘤体碎片脱落，形成瘤栓。例如：①正中切口劈锯胸骨时，避免剧烈震动；②阻断循环前，切忌搬动、摸捏心脏，也不做手指心内探查；③术中操作轻柔；④肿瘤切除后彻底冲洗吸净心腔；⑤心肺机动脉端与静脉端分别安装微孔滤器。

4.选择合适心脏切口，充分显露肿瘤（蒂）。不同心腔的粘液瘤或瘤体特大者，或位置特殊的瘤体（蒂），或多发粘液瘤，要采用不同的心脏切口，够大的切口，以充分显露瘤体、瘤蒂。

5.彻底切除，完整取瘤。连同部分正常心肌一并切除，完整取出肿瘤，不留残迹。

6.注意保护心肌，维护正常心脏功能，使复苏平顺。

7.纠正血液异常。心脏粘液瘤多有血液异常（贫血、酸碱失调、电解质紊乱、肝素耐药等），术中应予调整，使达到或接近正常状态，使术后能平稳渡过。

心脏粘液瘤的术后一般处理除和其它心脏手术后相同外，要特别注意有无瘤栓栓塞征候，遇有肢体栓塞，要积极取栓，脑栓塞要积极对症、支持治疗。

低心排血量综合征的处理也同于其它心脏术后，即须补足血容量，用药物强心、利尿、调整血压，必要时宜早行主动脉内球囊反搏或左、右心辅助循环。心律失常则须纠正电解质紊乱，使用合适抗心律失常药物，安装临时或永久心脏搏起器。

1.体外回流用肝素、胰太酶，术毕用鱼精蛋白中和肝素。

2.术后用青霉素、丁胺卡那霉素预防感染或抗感染治疗，如无效可据病情用头孢类抗生素。

3.术后据病情用升压药或扩血管药。

4.术后用强心利尿药。

5.术后据病情静滴GIK液。

1.治愈：症状、体征消失，无并发症。

2.好转：症状减轻，仍心悸。

3.未愈：症状无改善。

患者有不明原因的突发性心悸、气短，且日渐加重，尤其是随体位改变症状加重或减轻者，应高度怀疑本症，及时做超声心动图检查，一旦确诊，应在体外回流心内直视手术下切除肿瘤，预后良好。

　　一、心房粘液瘤患者应该少吃什么？

　　1、少食

　　就是限制进食的数量和种类。心脏病人多半体重超重，因此应有意识地控制每日热量摄取量，减轻体重。建议每次进食不宜过饱，以免加重胃肠负担，引发心脏病发作。此外还应少食辛辣刺激性食物及过凉过热的食物，以减轻胃肠刺激。

　　2、少脂 ：

　　就是尽量少食用高脂肪和高胆固醇食物，如油类、肥肉类食品，动物内脏等。过多的脂肪可以造成肥胖、高血脂，长期高血脂是引起动脉硬化的主要因素，因此，要控制脂肪的摄入量。胆固醇含量多少直接影响人体健康，过高会发生冠心病、脂肪肝、高脂血症等病，应适当加以控制。

　　3、少盐 吃盐过多，会导致钠水潴留，增加血容量，加重心脏负担，对预防心脏病不利，因此每日食盐量最好不要超过6克。

　　二、心房粘液瘤患者术后应该吃什么好？

　　1、多补充膳食纤维素

　　膳食纤维素是一种不能被人体消化、吸收的物质，但它能促进胆酸从粪便中排出，减少胆固醇在体内生成，有利于冠心病的防治。纤维素主要存在于蔬菜中，以竹笋、梅干菜、芹菜、韭菜为代表，粮食作物中以黄豆、燕麦含量较多。国内认为，每天纤维素应吃15~30克左右，才能满足需要。

　　2、多补充维生素

　　丰富的维生素有助于心脏健康。如维生素C能改善冠状动脉的血液循环，保护血管内皮细胞的完整性，还能促进胆固醇生成胆酸，从而降低血中有害的胆固醇。维生素E具有很强的抗氧化作用，能阻止不饱和脂肪酸发生过氧化，保护心肌，预防血栓。维生素PP（即尼克酸、烟酸）能扩张末梢血管，防止血栓形成，还能降低血中胆固醇含量。绿叶蔬菜中富含维生素C；肉类、谷物、花生、酵母中富含维生素PP；油脂、豆类、蔬菜中富含维生素E。

　　3、多补充微量元素

　　微量元素数量不多，但作用很大，心脏病人同样离不开。硒能保护心脏，防止病毒感染，是心脏的守护神。铬能强化胰岛细胞，预防糖尿病，还能抑制胆固醇吸收，从而减缓或阻止冠心病的发生、发展。此外，钙、镁、钾、碘等矿物元素也对保护心脏有益。

　　一、心律失常观察：患者术后常因麻醉、手术创伤、气管插管、代谢紊乱等因素导致各种心律失常，甚至危及患者生命。术后注意维持水、电解质及酸碱平衡，持续心电监护，定时监测血气分析及电解质，及时纠正低钾或高钾血症，维持血钾浓度在3.5～5.5mmol/L.严密监测心率、心律的变化，当出现心律异常应报告医生对症处理。

　　二、出血的观察：患者在手术后应注意保持心包纵隔引流管通畅，经常挤压管道，应严密观察引流液的量、颜色、性质等，如出现引流液颜色鲜红，每小时超过100ml左右，并伴呼吸急促、烦躁不安、血压下降、四肢湿冷等表现，应考虑有无活动性出血，如有异常应立即报告医师，以免发生血块堵塞而导致的心包填塞，可行输血和紧急行开胸止血等处理。

　　三、栓塞的观察及护理：体外循环本身有气栓的可能，再加上心房粘液瘤质软而脆，肿瘤碎屑随血流移动可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞。患者在清醒前，每小时检查意识恢复程度及四肢活动能力、瞳孔大小、对光反射、血管搏动等体征，清醒后同时注意有无活动后呼吸困难、头痛、腹痛及特殊部位痛等。该患者出现短期精神异常症状，给予镇静治疗等对症处理，效果好。

　　（1）应适当休息、避免体力劳动和情绪激动。

　　（2）昏厥时可让病人平卧、头低脚高、解开衣扣，同时指压人中、合谷等穴位。

　　（3）急性左心衰竭时应取端坐位，双下肢下垂或半卧位，或轮流结扎肢体减少回心血流量，减轻心衰程度，并速送医院进一步救治。

　　（4）本病有发生猝死的危险性，应去医院确诊后及早进行心脏肿瘤切除术。