圆柱瘤

圆柱瘤

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概述

圆柱瘤又名头巾状瘤,是一种起源于汗腺的肿瘤,常常多发。有特殊的组织病理改变。1个家族中可有数人患该病。

该病好发于头皮部。瘤体为大小不等的多数结节,直径自数毫米至数厘米,粉红或红色,呈半球状隆起,表面光滑,质硬韧。多发性结节像多个小西红柿状,有时覆盖全部头皮。瘤体上无毛发或仅有很稀的头发。生长缓慢,一般无明显症状,也可有疼痛。多发于女性,女性与男性之比为2:1。圆柱瘤为良性,常与毛发上皮瘤并发。恶性变者罕见。单发性圆柱瘤无遗传性。发于成年,好发于头面部,为坚实的象皮样结节。

可见肿瘤境界清楚,无包膜,位于真皮内。肿瘤小叶由束状或圆柱状嗜碱性上皮细胞团块组成,周围绕有透明膜。瘤细胞团由两种细胞组成,中央处细胞的胞核大而淡染,为卵圆形;外围细胞的胞核小,嗜碱性而浓染,呈圆形,外围细胞呈栅栏状排列。

人群

多发性常自幼发生。单发性见于成人。圆柱瘤圆柱瘤

病理

有两种:①多发性:肿瘤呈结节状,大小不等,粉红至红色,底部往往有蒂,表面光滑,几无毛发,生长缓慢,常长至一定大小后停止生长,可能有疼痛。常与毛发上皮瘤、腮腺圆柱瘤或小汗腺腮瘤并发。②单发性:位于真皮内,由大小、形状不一的瘤细胞团组成。特征是耐淀粉酶、PAS阳性透明物质包绕并穿透至瘤细胞团内,也见于某些瘤细胞的胞质内。瘤细胞有两型:一型胞核小而深染,系未分化细胞,主要在瘤细胞团周围,常呈栅状排列;另一型胞核大而淡染,系较成熟,有些向大汗腺导管或腺体细胞分化的过渡型细胞,位于瘤细胞团巾央。

体征

①多发性:好发于头皮。肿瘤呈结节状,大小不等,粉红至红色,底部往往有蒂,表面光滑,几无毛发,生长缓慢,常长至一定大小后停止生长,可能有疼痛。常与毛发上皮瘤、腮腺圆柱瘤或小汗腺腮瘤并发。②单发性:好发于头皮或面部。此瘤位于真皮内,由大小、形状不一的瘤细胞团组成。

诊断检查

该病诊断需作病理检查。在组织学上诊断有特征意义的是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜,将瘤体分隔成拼板状。临床上有时需要与头皮转移性肿瘤区别。

单发性圆柱瘤有时需与毛发上皮瘤、毛根鞘囊肿或基底细胞癌鉴别。

治疗方案

该病一般为良性,可行手术切除,必要时需植皮。个别病例有恶变或发生转移者。[1]

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