痉挛型四肢瘫

痉挛性四肢瘫 (Spastic quadriplegia)是一种以精神损害为主的脑瘫症状，患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态，严重者不能独立行走。伸肌和屈肌的双向抵抗，双上肢也具有严重的痉挛，常出现前臂旋前、拇指内收、肩胛带内收内旋等异常姿势。此类患儿往往伴有智力障碍或癫痫。预后效果相对较差。

一、重度痉挛型四肢瘫患儿异常发育的主要特点

此重度痉挛型四肢瘫患儿预后不佳，纵然是早期治疗也不会明显地改善其预后，原因取决于以下特点。

(1)症状出现早：此重度痉挛型四肢瘫患儿在生后数周乃至数月已经出现了明显的肌肉痉挛与强直，所以能早期被诊断。

(2)合并症多：此重度痉挛型四肢瘫患儿常有多种合并症，最多见的是癫痫，常在早期或稍晚些时候有癫痫发作，癫痫类型多样，可有阵发性肌阵挛、小发作、大发作等多种类型。另外常并有小头畸形和智力低下，还有的重度痉挛型四肢瘫患儿伴有视觉障碍、弱视、全盲、视觉失认、听力缺欠或听觉障碍。

(3)早期出现角弓反张：在仰卧位上，角弓反张作为早期症状而出现，这时头的控制能力尚完全缺如。这一症状使脊柱处于伸展位、肩胛带后退，在下肢则可见内收肌痉挛和过度的伸展。

(4)早期形成内收肌挛缩：此型重度痉挛型四肢瘫患儿在非常早期就会形成下肢内收肌的挛缩，下肢的屈曲与伸展同样明显。在早期髋关节尚无内旋，其后逐渐出现。踝关节在开始时是背屈位，由于重度痉挛型四肢瘫患儿一天之中多处于仰卧位，当欲使其成为立位时，立即变为跖屈位。

(5)非对称性紧张性颈反射残存：重度痉挛型四肢瘫患儿表现明显的ATNR反射阳性，头部常向一侧回旋，颈部向对侧侧屈，患儿对于颜面向对侧的扭转产生抵抗。颈部的侧屈影响整个脊柱，形成了体干的非对称性和骨盆的倾斜。导致髋关节的形成不全如髋臼形成不全，也会导致髋关节的脱臼与半脱位，有的患儿是一侧髋脱位，若患儿两侧内收肌痉挛会引起两侧髋关节的脱臼。

(6)重度痉挛型四肢瘫患儿讨厌俯卧位：患儿在俯卧位上不能抬起头部，脊柱与髋关节也不能伸展，同样就连为了使气道通畅而想将头转向一侧的动作也做不到，所以患儿呼吸困难，导致患儿讨厌俯卧位。患儿家长也不愿让其俯卧位，于是患儿就长时间的处于仰卧位上。

(7)不能独坐：在无扶持的情况下患儿不能取坐位，将他放于坐位上会向一侧倾倒。因为患儿的脊柱极度前弯而成圆形，髋关节不能充分屈曲，两下肢过度的内收都阻碍患儿的独坐的发育。

(8)摄食、呼吸困难：重度痉挛型四肢瘫患儿从早期开始出现摄食困难，且长时间持续，由于患儿的舌突出，吸吮与咽下困难，患儿就餐时常常出现呛食与噎食现象。一部分患儿出现反相呼吸，特别是夜间，会因喘息及呼吸困难而特别痛苦。

(9)挛缩与变形迅速进展：此重度痉挛型四肢瘫患儿即使从早期开始治疗，将来的发育仍然会受限，但可以减慢挛缩与变形的速度。患儿的挛缩与变形进展快，常以月为单位的速度迅速发展。通过早期治疗可达一定程度预防的目的，尽量调动患儿的潜在能力，同时要指导重度痉挛型四肢瘫患儿家长对患儿的家庭生活管理，使重度痉挛型四肢瘫患儿家长在家庭中进行适当疗育，并增强家长的信心，这种类型患儿的数目并不是很多。

二、轻、中度痉挛型四肢瘫患儿异常发育的主要特点

轻、中度痉挛型四肢瘫患儿异常发育的主要特点如下：

(1)轻、中度痉挛型四肢瘫的患儿的肌肉痉挛，在1周岁之内逐渐增强，多数患儿的早期症状在3～4个月或更早些发现。

(2)轻、中度痉挛型四肢瘫患儿肌肉痉挛的程度并不完全阻碍患儿的活动，其分布也常出现两侧的差异，可能一侧为重度，另一侧为中度，或者一侧为中度另一侧为轻度。这种肌肉痉挛的非对称分布状态以及轻、中度痉挛型四肢瘫患儿经常只应用相对轻症一侧的上肢与手，会引起脊柱侧弯的形成。但是与完全不能活动而处于静止状态的重症儿是由于长期持续于某种异常姿势而形成的变形相比，轻症儿是可以活动的，可以有功能的动作。但是也只能以非常受限的异常的方式进行。也就是说是应用定型的异常模式，同样在这种活动中需要相当的、过剩的努力，会更加加重肌肉的痉挛。

(3)出现手足徐动运动：在8～10个月时被诊断为痉挛型四肢瘫的患儿之中，在其后除了肌肉痉挛的异常表现外，有的轻、中度痉挛型四肢瘫患儿会出现手足徐动运动，一般出现于患儿活动增多的18个月至2岁左右。

1、肩部控制 治疗师进行训练时首先是让患儿靠着自己 坐在治疗床上将双手通过患儿双肩从其体前握住患 儿双侧骨盆，然后用双上肢对患儿的双肩向后方加压，促使患儿两肩胛骨内收，肩部向外展方向运动。

2、躯干回旋 治疗师双手向后方移动到腰部，在持续控制患儿肩部的同时，治疗师的拇指朝向外侧，双手握住患儿躯干做缓慢的回旋运动，注意保持患 儿躯干的伸展，并反复和进行回旋。

3、躯干伸展前倾 躯干的回旋运动可以增加躯干的可动性，降低肌紧张。当治疗师感觉到双上肢的屈曲内收内旋的抵抗里下降以后，就开始慢慢地让患儿坐起。使其双侧坐骨结负重。治疗师双手移到患儿胸椎部，使患儿躯干进一步伸展并轻度前倾，这样患儿双上肢的屈曲内收内旋可以被抑制，躯干的伸展使患儿胸部得到较充分的牵拉，缓解了屈肌紧张，使双肩的外展外旋变得相对容易。

4、利用双肘进行躯干回旋 当患儿的双上肢外展外旋能力及躯干伸展能力增强以后，治疗师可以将手移至患儿的又侧肘关节，使患儿上肢水平外展并且紧靠治疗师，通过双肘关节在小范围内的回旋带动躯干的回旋活动。躯干回旋的同时注意骨盆保持警惕中立位，保持警惕脊柱伸展，这样可以诱发患儿头部的翻正反应，必要时要有治疗师的口头指示与鼓励。

5、双上肢外展外旋 治疗师用一侧膝关节顶住患儿腰椎，进一步让患儿双上肢外展外旋，注意头部的位置。

6、转移体重 在保持肩部外展外旋的同时，可以通过肘关节诱导患儿将体重向侧方移动，当患儿体得向左侧移动时，右侧躯干伸展，头右移保持直立，接着重心向右侧移动，诱发右侧躯干伸展，头左移保持直立。

7、仰制屈曲姿势 为了进一步抑制患儿屈曲姿势，促进头部的中立与躯干的伸展，治疗师使患儿以外展外旋个展的肢位从后方支撑于床上，并且手掌向下，手指完全伸展，治疗师要注意从肩部加以控制。姿势稳定以后，治疗师的手可以移至患儿双肘上，以防止患儿肘关节突然屈曲，避免意外损伤，同时也可以诱导患儿将体重全部移至双手掌上。

8、保持后方支撑体重 当患儿后方支撑稳定以后，治疗师可以转移到患儿的侧方，用一侧上肢控制患儿双肘，保持上述姿势，用另一侧上肢去矫正髋关节，使其保持 在屈曲外展的肢位上。应注意患 儿双足着地，保持骨盆中立位，躯干伸展并继续后方支撑体重。

9、诱发躯干前倾 治疗师再次回到患儿后方，握住患儿双肩，使患儿躯[FS:PAGE]干及双肩、双上肢保持在较好的位置上，然后通过两肩诱发其躯干前倾，再回到位置上。这样让患儿反复体会重心在手掌也坐骨结节之间移动感觉。当患儿躯干前倾时，应让患儿的髋关节保持外旋外展，这样可增加双下肢关节的运动能力和运动感觉。

10、诱发躯干旋转 为了诱发躯干旋转，体重的转移及提高运动的感觉和控制能力，促进上肢活动，应当让患儿用一侧上肢支撑体重，治疗师握住患 另一肢上肢前臂，进行外展、上抬并且在空中保持数秒，以后再进行水平的前后摆动。

11、继续诱发躯干前倾与旋转 最后治疗师再次回到患儿的后方，双手握患儿双肩，让患儿双上肢放置在躯干的前倾和旋转动作，并注意让患儿上肢进行一些自主性运动。