萘基

介绍

在绝大多数感染丙型肝炎的患者中，作为病毒破坏和抗病毒的免疫反应衰退的结果，导致慢性HCV感染。先前的在慢性HCV感染的患者中树状突细胞是有缺陷的结论，让Lai等调查慢性HCV感染的患者体内肝衍生的髓样和浆细胞样树突状细胞功能和表现型。研究人员从人肝脏中分离出没有表达细胞因子肝树状突细胞，在体外研究未经过处理的组织原位的树状突细胞。

结果发现，对照从HCV感染的肝脏肝髓样树突状细胞中分离出来的、未感染炎症的肝髓样树突状细胞（a），证明有MHCII类抗原、CD86和CD123较高的表达的（b）（树状突细胞）是更有效的同种T细胞刺激器和和分泌较少的IL-10。在从HCV感染的肝脏肝髓样树突状细胞增强的功能特性中，减少的IL-10的分泌可能是一个因子，因为IL-10抗体衰竭增强了从非感染的肝脏中分离的肝髓样树突状细胞刺激T细胞的能力。相反，浆细胞样树突状细胞在HCV感染的肝脏中出现的频率较低，且表达了较高水平的调节受体BDCA-2。研究人员认为：在HCV感染的肝脏中，增强的髓样树状突细胞功能和降低的浆细胞样树状突细胞的数量的联合可能促成在持久炎症的面前的病毒持续感染。该研究成果发表在最新的《肝脏病杂志》上。

神经酰胺酶缺乏常染色体隐性遗传。又称法伯氏脂肪肉芽肿病。由于酸性神经酰胺酶缺乏，脂酰鞘氨醇在组织中堆积。临床主要表现为关节疼痛和进行性畸形，有皮下结节（关节附近和受压处尤为显著）以及进行性声音嘶哑。这些组织有肉芽肿和充满脂质的巨噬细胞堆积。脂酰鞘氨醇和神经节苷脂也可堆积在神经元中致神经系统功能紊乱。肺、心脏、淋巴结也可受累。预后不佳。用培养的皮肤成纤维细胞和白细胞证明酸性神经酰胺酶缺乏，可以确定诊断。杂合子的酸性神经酰胺酶活性约为正常人的一半。检查培养的羊水细胞，视有无酸性神经酰胺酶缺乏,可进行产前诊断,有优生学意义。本病无特效疗法。