帕金森症

　　帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，多在 60 岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢 , 手脚或身体的其它部分的震颤 , 身体失去了柔软性 , 变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母帕金森，当时还不知道该病应该归入哪一类疾病，称该病为“震颤麻痹”。这个名称在我国旧的教科书中也是这样的 , 至今仍有一些非专科医生在使用这个名称。后来，人们对该病进行了更为细致的观察，发现除了震颤外，尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状，但是四肢的肌肉的力量并没有受损，认为称麻痹并不合适，所以建议将该病命名为“帕金森病”。

　　帕金森病的病情因人而异，有些人神经系统受损严重，而另一些人的情形会比较好一点。本病患者一开始可能只有身体某一边（左侧或右侧）受到影响，不久后，身体两侧都会出现症状。一般而言，病情会随着时间的推移而有所改变，不同时期会有不同的症状出现，而且病情会越来越严重。通常帕金森病患者的记忆力及智力均不会受到影响。最常见症状如下：

　　[颤抖] 帕金森病最常见的症状，单侧或双侧手臂出现不由自主地抖动。此外，双腿、双脚或下巴也有抖动的现象。稍微动一动正在颤抖的部位，就会使颤抖程度有所减轻，通常睡眠时不会出现颤抖。

　　[四肢僵硬或是肌肉挛缩] 因为大脑发出放松的讯息传达不到肌肉组织。肌肉僵硬会导致肌肉疼痛或者身体无法伸直。

　　[动作迟缓] 则是另一个常见症状，上下床，站立或坐下等很平常的动作，都须费点劲才能做到。走路时无法迈开脚步，而以小碎步前进。帕金森病患者有时候会有“冻僵”，即行动无法自主的感觉。眨眼、脸部表情变化、走路时双臂摇摆，及其他不自觉的行为都会比正常人缓慢。

　　[缺乏平衡感] 常会导致病人跌倒。

　　[其他症状] 如讲话速度异常缓慢、音调呆板；写字时手会发抖、字越写越小；食物无法下咽等。另外，便秘也是帕金森病的常见症状之一。

　　帕金森氏病的诊断

　　一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显示，目前国内患帕金森氏病总人数已达172万人，55岁以上人群帕金森氏病患病率近1％。然而，帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老，结果延误了治疗时机。

　　1、帕金森氏病的诊断标准

　　（1）临床表现：大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。主要表现为：震颤（常为首发症状）、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。

　　（2）辅助检查：采用高效液相色谱（HPLC）可检测到脑脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。

　　（3）排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合征，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。

　　主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。返回

　　2、鉴别诊断

　　主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。

　　（1）脑炎后帕金森综合征：

　　通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液可有细胞数轻～中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森氏病鉴别。

　　（2）肝豆状核变性：

　　隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。

　　（3）特发性震颤：

　　属显性遗传病，表现为头、下颌、 肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能亢进；低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。

　　（4）进行性核上性麻痹：

　　本病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森氏病鉴别。

　　（5）Shy_Drager综合征：

　　临床常有锥体外系症状，但因有突出的植物神经症状，如：晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍，左旋多巴制剂治疗无效等，可与帕金森氏病鉴别。

　　（6）药物性帕金森氏综合征：

　　过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状，因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。

　　（7）良性震颤：

　　指没有脑器质性病变的生理性震颤（肉眼不易觉察）和功能性震颤。功能性震颤包括：1.生理性震颤加强（肉眼可见），多呈姿势性震颤，与肾上腺素能的调节反应增强有关；也见于某些内分泌疾病，如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进；2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤，多有心因性诱因，分散注意力可缓解震颤。3.其它：情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。

　　帕金森氏病的常规治疗

　　治疗本病，首先应对本病有一个正确的认识：

　　第一，它是一个长期性的疾病，一般说来它不会很快地威胁病人的生命，要长期地进行这种斗争，要长期地跟保健，和长期地为治愈这种疾病而做不懈努力，必须有长期的思想。

　　第二，在治疗上帕金森氏病真正的原因不清楚，所以目前来说还没有一个真正特效的、能够完全解决它的一个手段。帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老，结果延误了治疗时机。目前医学界正在不断地努力探索，帕金森氏病的治疗现在主要还是综合地运用各种方法来阻止或者是延缓它的发生和发展，效果还是比较好的。

　　1、西医治疗帕金森氏病的原理

　　帕金森氏病是由于脑内黑质细胞的减少引起的。黑质细胞象一个加工厂一样能够产生多巴胺，如果加工厂遭到毁坏，那么脑内的多巴胺就减少了，脑内的另一个部位——苍白球就会异常活跃，造成帕金森氏病的三大症状。

　　那么如果我们把多巴胺药物给病人服用，就可以增加脑内多巴胺的含量，从而减轻苍白球的过度活动，使得病人的症状减轻。从目前来看，美多巴等药物就是一种多巴胺替代物，当我们自己不能产生多巴胺这种物质，我们通过外界给予补偿的方式来满足身体的正常需求，维持身体的正常的功能。当然还有其他一些种类的药物如金刚烷胺、单胺氧化酶抑制剂等，都是通过间接方式促进多巴胺的生成或者减少多巴胺的分解，以缓解症状，但药物治疗存在着副作用多和长期应用后药效衰减的缺点。

　　立体定向手术主要是针对苍白球的异常活动，通过手术方法降低异常活动的苍白球的兴奋性，达到缓解症状的目的。现在还可以进行深部电极的刺激，又称为脑深部核团刺激术（DBS），就是用一个电极来刺激剩余的神经细胞来加快产生多巴胺物质，也可以弥补它的功能不足。最近出现了另一种方法为神经干细胞移植，尚处于研究阶段。

　　2、具体治疗措施

　　帕金森氏病的治疗方式主要有药物治疗和外科手术，二者都可以达到缓解症状的目的。

　　（1）药物治疗：在疾病的早期，药物可以很好地改善症状，最常用也是最有效的药物是左旋多巴制剂（商品名为美多巴或息宁），自六十年代开始应用于临床治疗以来，一直到现在都是临床上最核心的药物。药物必须长期服用，一旦停止治疗，病情则会复发。在最初几年药物治疗效果最佳，虽然多数病人长期应用仍然有效，但在长期服用以后，病人会感到药物有效时间缩短，有些病人会产生“剂末”现象和“开、关”波动。药物治疗有一定的局限性，通常经过3-5年的治疗后病情会变得难以控制，药物的副作用与其疗效会功过相抵，病人感到日常生活能力受到很大限制。

　　2）外科治疗：主要有神经核团细胞毁损手术（细胞刀）与电刺激手术两种方式，原理都是为了抑制脑细胞的异常活动，达到改善症状的目的。前者是在异常活跃的神经核团上制造一个直径约3毫米的毁损灶，后者则是埋植刺激器通过高频电刺激达到类似毁损的效果。从外科手术操作技术上讲两者并没有太大的区别，均是将电极放在特定的脑内核团靶点上，之后进行刺激或毁损。

　　由于帕金森氏病人脑内病变的根源是神经细胞功能的减退，所以从理论上讲，神经干细胞（可以替代病人衰退的脑细胞）移植技术有很好的发展前景，但目前还停留在实验阶段，在临床应用以前还要做更细致的研究，我们预计需要十年以上的时间。

　　手术治疗帕金森氏病要择人择时。诊断明确的原发性帕金森氏病患者都是手术治疗的适合人群，尤其是那些对左旋多巴（美多巴或息宁）有效或以前有效但长期服用以后疗效减退，出现了“开、关” 波动现象，异动症和“剂末”恶化效应的患者。但是，另外一些脑部的慢性疾病也会表现出类似帕金森氏病的症状，所以早期的患者并不是很容易确诊的，应该找有经验的神经科医生进行一段时间的临床观察，结合必要的检查手段（如磁共振检查）和药物治疗，以明确诊断，排除一下其它的疾病，弄清楚造成患者功能障碍的最主要原因。由于帕金森氏病通常进展缓慢，并不是一个致命的急症，所以对疾病发展过程的观察很重要，并不会耽误患者的治疗。术前诊断明确手术的效果才有保障。

　　由于帕金森氏病缓慢进展的特点，所以并没有一个必须要做手术的绝对期限，什么时候来做手术很大程度上取决于患者自己对生活质量的要求。一般来讲，对早期的帕金森氏病患者应首先采取药物治疗，药物治疗3～5年后效果减退，出现了“开、关” 波动现象，异动症和“剂末”恶化效应，病情会变得更加难以控制，这时候就应考虑外科治疗了。根据临床对1,600余例帕金森氏病手术的统计，80%以上的患者是在这一时期接受手术治疗的。一般来讲，相对年轻的，症状集中在身体一侧的，全身健康状况比较好的病人手术效果更好。晚期的高龄病人合并有高血压、糖尿病、动脉硬化、心脏病的可能性更大，全身健康状况往往不太好，术后发生并发症的情况相对较多。

　　3）、 针灸治疗

　　本病的针刺治疗多以震颤熄风为主，体针常用穴位为四神聪、风池、曲池、合谷、阳陵泉、太冲、太溪等，可随证加减穴位，留针时间约30～50分钟，疗程以10～15天为佳。头皮针多以舞蹈震颤控制区为主要的刺激区域，根据症状可配合运动区、感觉区及其他头部经穴。本病的疗程较长，应避免穴位疲劳，必要时可以考虑2组处方交替使用。因本病较为顽固，临床上常使用电针，常用频率为100～180次/分不等，以连续波为主，有时可选择疏密波。

　　通常认为，针刺治疗帕金森氏病的机制关键在于以下几个方面：①提高了脑内的多巴胺水平，并且有升高基底节区其它单胺类递质的作用，可能与针刺对基底节残存神经元的调节作用有关；②清除了神经损伤因素，针刺对帕金森氏病患者的抗氧化酶活性有提高效应，并能使病理性增高的脂质过氧化反应降低至正常水平，恢复平衡后的自由基清除系统能有效地清除自由基，使机体免受过量活性氧攻击，减轻脑组织损伤，对帕金森氏病患者起到神经保护性治疗作用；③减弱震颤肌电位的振幅、频率，从而有效的改善帕金森氏病患者的震颤体征；④改善了病变脑组织的修复条件；有人观察到针刺可一过性的改善大脑的供血状况，并使这一效应持续。无论是针刺提高了抗自由基酶活性，还是提高大脑内的血流状况，均有利于病变组织的修复。

　　（4）帕金森病患者的康复锻炼

　　上肢锻炼

　　（1）缓慢触摸下颌和胸部，约5秒钟，头向后翘起，约5秒钟。

　　（2）头向右转向后看，约5秒钟，同样动作向左转向后看5秒钟。

　　（3）右肩向下，右耳向右肩上靠，保持住；左侧重复以上动作。缓慢大范围地向一侧旋转头部，然后换方向。

　　（4）下颌前伸，保持5秒钟；然后内收5秒钟。

　　（5）伸直手臂，高举过头，向后，保持10秒钟。

　　（6）双手向后在背部扣住，往回拉，10秒钟。

　　（7）将手放在侧肩上，试着用面部去接触肘部，10秒钟。双肘分开，双手置胸前，挺胸，10秒钟。

　　（8）手臂置于头上，肘关节弯曲，左手抓住右肘，右手抓住右肘，身体向两侧弯曲。

　　（以上每项练习3-5次）

　　躯干锻炼

　　（1）双脚稍分开，双膝微曲，右臂高举过头，缓慢向左侧弯曲，保持住；然后左侧重复。每次保持3-5分钟。

　　（2）手臂前伸，轻轻地向对侧交叉。多次重复，坚持5分钟。

　　（3）平躺在地板上，一侧膝关节曲向胸部，保持住；另一侧重复；双侧同时再重复。

　　（4）平躺在在板上，双臂抱住双膝，慢慢地将头伸向膝关节。

　　（5）双后置于头下，保持一腿伸直，另一腿弯曲，交叉、弯曲向身体的对侧，保持住；另一侧重复。

　　（6）俯卧，腹部伸展，腿与骨盆紧贴地板，两手臂上撑，胸部离开地面，维持10秒钟。

　　（7）俯卧，手臂和双腿同时伸直离地，维持10秒钟，放松。

　　（以上每项练习3-5次）

　　下肢锻炼

　　（1）站立，双腿稍分，曲身弯腰向下，双膝稍曲，10秒钟。

　　（2）右手扶墙，左手抓住左脚，向后拉，维持；然后右腿重复。

　　（3）面向墙壁站立，双腿稍分开，双膝紧靠，手掌贴墙，身体前倾，感觉小腿肌肉牵拉，维持1-2分钟，重得练习。

　　（4）坐在地板上，一腿伸直，另一腿弯曲，曲腿紧靠直腿股部，试将头靠向直腿，维持；另一侧重复。

　　（5）“印度式盘坐”，双脚掌相对，试将膝部靠向地板，维持并重复。“V”型坐下，头靠向右腿、中间和左腿，每个位置维持5-10秒钟。

　　（以上每项练习3-5次）

　　帕金森病人的护理

　　在疾病早期，病人具有独立生活的能力，其护理主要在于指导和帮助解决生活中的困难；晚期卧床的病人，其护理任务则越来越重。对帕金森患者的护理一般应注意以下问题：

　　（1）注意膳食和营养：

　　① 可根据病人的年龄、活动量给予足够的总热量，膳食中注意满足糖、蛋白质的供应，以植物油为主，少进动物脂肪。服用多巴胺治疗者宜限制蛋白质摄入量。因蛋白质可影响多巴胺的治疗效果。蛋白质摄入量限制在每日每公斤体重0.8克以下，全日总量约40～50克。在限制范围内多选用乳、蛋、肉、豆制品等优质蛋白质。适量进食海鲜类，能够提供优质蛋白质和不饱和脂肪酸，有利于防治动脉粥样硬化。

　　② 无机盐、维生素、膳食纤维供给应充足。多吃新鲜蔬菜和水果，能够提供多种维生素，并能促进肠蠕动，防治大便秘结。患者出汗多，应注意补充水分。

　　③ 食物制备应细软、易消化，便于咀嚼和吞咽，按半流质或软食供给。

　　④ 饮食宜清淡、少盐；禁烟酒及刺激性食品，如咖啡、辣椒、芥末、咖喱等。应保证水分的充足供给。

　　（2）生活中的指导和帮助：本病早期，病人运动功能无障碍，能坚持一定的劳动，应指导病人尽量参与各种形式的活动，坚持四肢各关节的功能锻炼。随着病情的发展，病人运动功能发生一定程度的障碍，生活自理能力显著降低。此时宜注意病人活动中的安全问题，走路时持拐杖助行。若病人入厕下蹲及起立困难时，可置高凳坐位排便。若病人动作笨拙，常多失误，餐食中谨防餐具。无法进食者，需有人喂汤饭。穿脱衣服，扣纽扣，结腰带、鞋带有困难者，均需给予帮助。

　　（3）加强肢体功能锻炼：本病早期应坚持一定的体力活动，主动进行肢体功能锻炼，四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动，以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩，以促进肢体的血液循环。

　　（4）预防并发症：注意居室的温度、湿度、通风及采光等。根据季节、气候、天气等情况增减衣服，决定室外活动的方式、强度。以上措施均能有效地预防感冒。晚期的卧床病人要按时翻身，做好皮肤护理，防止尿便浸渍和褥疮的发生。被动活动肢体，加强肌肉、关节按摩，对防止和延缓骨关节的并发症有意义。结合口腔护理，翻身、叩背，以预防吸入性肺炎和坠积性肺炎。

　　帕金森氏病的预后情况

　　从1988年以来，我们实行立体定向手术例数已经达到3500例，其中有一部分是帕金森氏病的病人，手术疗效应该说是肯定的，从总的情况来说，手术的近期疗效即手术以后能够立即呈现的疗效可达90%以上。

　　那么还有一个情况就是大家很关心这个手术的安全性，从立体定向的手术看，它的并发症只有1％～2％，发生严重的并发症的机率就更少了。

　　患帕金森氏病后应及时地在有关的医疗单位就诊，得到医生的指导来进行保健，可更好地使这些帕金森氏病患者能够安度晚年，生活得更充实。帕金森氏病患者在身体上和心理上承受的打击是我们无法理解的，应该说有的时候，生命在病魔面前很脆弱的，但是我们更需要的是一种生命的坚强。我们希望帕金森氏病患者一定要坚定信念，配合医生向病魔发起新一轮的战斗，最后战胜这种疾病。帕金森氏病周围的一些亲朋好友，包括社会人士对这些患者们也要有一种同情、宽容和关爱的态度，给予的理解和支持，这些对他们来讲是非常重要的。

　　帕金森病的病因:

　　迄今为止,PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。

　　1 ）年龄老化：

　　2 ）环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。

　　3 ）家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。

　　4 ）遗传易感性：尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人，甚至同样吸食大量 MPTP 的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象，但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森病的病因是多因素的。

　　综上所述，任何单一的因素均不能完满的解释 PD 的病因。多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。即中年以后，对环境毒素易感的个体，在接触到毒素后，因其解毒功能障碍，出现亚临床的黑质损害，随着年龄的增长而加重，多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性，最终失代偿出现帕金森病的临床症状。

　　帕金森病的病情分级:

　　目前临床上常用的分级方法还是采用 1967 年 Margaret hoehn 和 Melvin Yahr 发表量表，称为 hoehn - Yahr 分级： hoehn 和 Yahr 给各阶段的定义是：

　　I 期：单侧身体受影响，功能减退很小或没有减退。

　　II 期：身体双侧或中线受影响，但没有平衡功能障碍。

　　III 期：受损害的第一个症状是直立位反射，当转动身体时出现明显的站立不稳或当患者于两脚并立，身体被推动时不能保持平衡。功能方面，患者的活动稍受影响，有某些工作能力的损害，但患者能完全过独立生活。

　　IV 期：严重的无活动能力，但患者仍可自己走路和站立。

　　V 期：除非得到帮助只能卧床或坐轮椅 。

　　*** 特别提示***

　　1、帕金森氏病的三大症状：运动迟缓；震颤；肌肉僵直。

　　2、帕金森氏病是一个缓慢的、进行性的病变，一般不会很快地威胁病人的生命。

　　3、亲朋好友和整个社会对这些患者予以的同情、宽容和关爱的态度，及给予的理解和支持，对帕金森氏病患者来讲是非常重要的。