寻常狼疮

寻常狼疮

就诊科室 皮肤科
常见症状 特征损害为许多苹果酱色结节和斑块,不规则扩展,形成瘢痕,破坏组织,病程持续多年等
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病因

结节可自行吸收或破溃形成溃疡,有时呈乳头状增殖。寻常狼疮为口咽部另一类型结核,儿童常见,女多于男,病变进展缓慢,患者全身状况良好,偶有咽喉部疼痛感,发干,吞咽不便。悬雍垂常为首发部位,继而扩散到前后腭弓、咽后壁,而扁桃体却不受累。先发生棕黄色发亮的狼疮小结,小结渐腐烂,彼此融合,形成较浅的溃疡,覆以浆液性或脓性分泌物,溃疡有自愈倾向,形成瘢痕,收缩后使咽腔变形。

寻常狼疮是发生在先前感染过结核,且已致敏者身上的一种继发性皮肤结核,对结核菌素纯蛋白衍化物的敏感性很高。结核杆菌可经皮肤损伤处侵入皮肤。寻常狼疮亦可由破溃的淋巴结、骨关节结核病灶直接或经淋巴管蔓延至皮肤,也可由内脏结核病灶经血流播散至皮肤。极少数病例可发生于卡介苗接种处,故认为在卡介苗接种后,如在接种处发生肉芽组织,久不消退,即应追踪观察。 此外,患者的营养、生活条件、卫生状况、个人抵抗力等对寻常狼疮的发生与发展皆有很大的关系。   

临床表现

基本损害为粟粒至豌豆大的狼疮结节,红褐色至棕褐色,呈半透明状,触之质软,微隆起于皮面,结节表面薄嫩,用探针探查时,稍用力即可刺入,容易贯通及出血(探针贯通现象)。如用玻片压诊,减少局部充血时,结节更明显,呈淡黄色或黄褐色,如苹果酱颜色,故亦称“苹果酱结节”,有时许多结节互相融合构成大片红褐色浸润性损害,直径可达10~20cm,表面高低不平,触之柔软,覆有大片叶状鳞屑。 在长期的过程中有的损害自愈形成瘢痕,有的结节往往破溃形成溃疡,溃疡开始时仅见于损害的一部分,以后可致整个损害全部溃烂。其溃疡多浅表,呈圆形或不整形,溃疡表面为红褐色肉芽组织,有少量稀薄脓液,脓液干燥后结污褐色厚痂。溃疡边缘不整齐,质柔软,色暗红,边缘呈潜行性。在发展过程中,溃疡中央或一侧结疤治愈,但边缘或另一侧不断向外扩展,可形成大片损害,亦可形成环状、弧形或蛇行性等特殊形态。  

诊断

根据寻常狼疮的特点,如常自幼年发病,基本损害为苹果酱样的狼疮结节,破溃后愈合形成瘢痕,瘢痕上又可再生新结节,一边破坏,一边愈合等特点,再结合组织病理检查呈结核性或结核样浸润等,一般诊断不难。但临床上需与下列疾病相鉴别:

(1)结节病 结节病之结节较狼疮结节坚实,有浸润感,一般不破溃。结核菌素试验阴性。

(2)结节性梅毒疹 梅毒性结节发展较快,可成匐行状排列,质硬如软骨,铜红色,常破溃,溃疡呈穿凿状,愈后结疤。梅毒血清反应阳性。其病理改变主要为浆细胞浸润及血管变化。

(3)盘状红斑狼疮 红斑呈蝶状,常对称分布于鼻及两颊部,无狼疮结节及溃疡,红斑上有粘着性鳞屑,底面附着毛囊角质栓。

(4)深部真菌病 结节常破溃、结疤,真菌培养阳性。组织病理学可查获病原菌。

(5)结核样型麻风 结节较狼疮结节稍硬,患处感觉障碍为其特点,有周围神经粗大及肢体麻木畸形,可出现营养性溃疡。   

治疗

要增强病人抗病能力,寻找及消除体内潜在的结核性病灶。

(1)全身性用药 合理使用异烟肼、利福平、乙胺丁醇等抗结核药,防止药物不良反应;中医药方面可用补中益气汤加减等。

(2)局部治疗 对小片寻常狼疮,可在局部麻醉下,施行刮除术,术后压迫止血,外敷10%次没食子酸铋。对范围不大的皮肤损害可用1%普鲁卡因液1mL加入2。5%异烟肼溶液2mL,在损害四周作环形皮下注射,或将5%异烟肼软膏涂于损害处,亦可在局麻后,对皮损处涂布乳酸、铬酸或纯石炭酸腐蚀。

病理生理

寻常狼疮是皮肤结核中比较常见的一种,是结核杆菌由外界侵入皮肤而发病,多在儿童或少年期发病。寻常狼疮好发于面部,约占50%以上,其次为四肢、臀部及颈部等处。基本损害为粟粒至豌豆大小狼疮结节,红褐色和黄褐色,呈半透明状,触之质软,表面微隆起。

结节表面薄嫩,用探针探查时,稍用力即刺入,容易贯通及出血,用玻片压诊,结节明显呈淡黄色或黄褐色,似苹果酱色,故称“苹果酱样结节”。病程较长的病例皮损自愈后形成瘢痕,在已愈的瘢痕组织上又可再发新的狼疮结节, 寻常狼疮的病理变化主要发生在真皮的浅层,但亦有蔓延到真皮深层甚至皮下组织者,并可导致皮肤附属器破坏。

病理浸润主要为结核样结节,并很少见有干酪样坏死形成的结节,即使有亦很轻微。浸润细胞主要为淋巴细胞、上皮样细胞和巨细胞,巨细胞虽然通常是核呈边缘排列的郎罕巨细胞形,但有些是核呈不规则排列的多核巨细胞。损害越早,淋巴细胞浸润越多,围绕在浸润灶周围。损害较久时则上皮样细胞及郎罕巨细胞占优势,上皮样细胞大都呈同心圆形集簇或不规则排列。浸润灶内无血管,其中胶原纤维变性,最后弹力纤维亦可变性破坏。病灶愈合时,边缘部网状纤维致密和胶原化,有广泛纤维组织增殖。弹力纤维不能恢复。表皮变化为继发性的,在有些病例中可有棘层肥厚、角化过度或乳头.

瘤样增生,甚至假上皮瘤样增生,偶或发生鳞状细胞癌。但有些病例,可因真皮内的浸润压迫而使表皮萎缩变薄,甚至破坏形成溃疡,并可因继发感染而化脓,以致在浸润中发现许多中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及其它化脓性细菌。在寻常狼疮的病理组织中,虽然可有结核杆菌的存在,但不易被发现,甚至培养和动物接种亦不能经常成功。

症状体征

基本损害为粟粒至豌豆大的狼疮结节,红褐色至棕褐色,呈半透明状,触之质软,微隆起于皮面,结节表面薄嫩,用探针探查时,稍用力即可刺入,容易贯通及出血(探针贯通现象)。如用玻片压诊,减少局部充血时,结节更明显,呈淡黄色或黄褐色,如苹果酱颜色,,有时许多结节互相融合构成大片红褐色浸润性损害,直径可达10-20cm,表面高低不平,触之柔软,覆有大片叶状鳞屑。 在长期的过程中有的损害自愈形成瘢痕,有的结节往往破溃形成溃疡,溃疡开始时仅见于损害的一部分,以后可致整个损害全部溃烂。其溃疡多浅表,呈圆形或不整形,溃疡表面为红褐色肉芽组织,有少量稀薄脓液,脓液干燥后结污褐色厚痂。溃疡边缘不整齐,质柔软,色暗红,边缘呈潜行性。在发展过程中,溃疡中央或一侧结疤治愈,但边缘或另一侧不断向外扩展,可形成大片损害,亦可形成环状、弧形或蛇行性等特殊形态。组织毁坏性大,愈后结成高低不平的条索状瘢痕,严重者瘢痕收缩,发生畸形或功能障碍。寻常狼疮的再一个特点为已愈之瘢痕组织上又可再生新的狼疮结节,再破溃形成溃疡,故本病常迁延数十年不愈。

除以上典型损害外,由于患者机体反应性的不同,又有以下几种临床类型:

(1)扁平寻常狼疮:损害表面平滑,可有少许鳞屑,呈片状浸润斑片,由狼疮结节构成,愈后有较扁平的萎缩瘢痕。

(2)增殖性寻常狼疮:包括结节性狼疮、瘤样狼疮、疣样狼疮、乳头状狼疮等。此类狼疮为狼疮结节密集互相融合,高出于皮面呈明显的浸润状肿块或大小不等的乳头状增殖。

(3)溃疡性狼疮:常形成较大面积的溃疡,可由狼疮结节破溃而发生,亦可由皮肤下方淋巴结、骨骼或其它组织的结核感染时所继发。

(4)播散性狼疮:为身体内部结核病灶中之结核菌经血行播散至皮肤而发病。本病可见于患麻疹或猩红热等急性传染病后的儿童,皮肤突然出现散在性的由狼疮结节构成的小斑片,病损数多,互不融合。

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