肾盂肿瘤

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疾病概述

肾盂肿瘤的病理原因:肾盂肿瘤表现为间歇性无痛肉眼血尿,常无肿物或疼痛,偶因血块堵塞输尿管出现肾绞痛,肾盂肿瘤病理上多为乳头状瘤或癌,但其间无明显界限,故均以恶性瘤对待。有时为非乳头状的鳞状细胞癌,呈浸润性生长,常在鹿角形结石基础上由肾盂上皮发生间变而成。肾盂肿瘤多数为移行上皮细胞乳头状瘤。亦有鳞状上皮细胞癌和腺癌。[1]

泌尿系统的肾盂输尿管,膀胱、尿道均覆有移行上皮,其肿瘤的病因、病理等相似,且可同时或先后在不同部位出现肿瘤。

症状体征

平均发病年龄55岁,大多数在40—70岁。男:女约2:1。坐骑表现为间歇性无痛肉眼血尿,常无肿物或疼痛,偶因血块堵塞输尿管出现肾绞痛,体征不明显尿细胞学检查容易发病癌细胞,膀胱镜检查可见输尿管口喷出血性尿液。

影像表现

1.尿路造影:诊断主要依据肾盂肾盏内不规则充盈缺损;除非合并肾盂积水,肾脏增大多不明显,肾外形无局部突出。部分病例表现为无功能肾,需逆行肾盂造影才能明确诊断。但逆行造影有时只能最示肿瘤下界,呈杯状充盈缺损。有时,肿瘤完全闭塞某一肾盏,易误为肾癌,注意肾盏基部“杯状残缺”现象,有助于鉴别。肾癌造成肾盏闭塞,多呈“削尖状”,邻近肾盏有受压移位改变。

诊断最困难的是非乳头状癌,其肾盂壁浸润所造成的充盈缺损较平浅,不易辨认。特别是并发干肾盂巨大鹿角形结石的肾盂癌,因结石的占位及肾盂积水,尿路造影常不显影,术后才发现合并肾孟癌。根据临床经验,对于以血尿就诊X线检查有巨大肾盂结石的老年患者,应警惕合并肾盂癌的可能。

2.B超表现:诊断肾盂癌主要根据肾窦中央回声分裂或作有肾盂积水,肾盂内出现实性不规则回声。肿瘤回声较结石低且无曳后声影。

3.CT表现:可分为:①盂内型,平扫可见软组织肿块(CT值20-45HU)充填肾盂肾门区,肾窦脂肪影变窄或消失,常伴有肾盂积水表现;增强扫描肿块CT值较平扫时有所增加,但由于肾盂肾盏显影常延迟,肾盂内充盈缺损表现需在增强后延迟扫描上才能显示;②盂壁浸润型,CT除肾盂巨大结石和重度肾盂积水的表现外,仔细观察可见盂壁或伴有输尿管壁的不规则增厚或扁平肿块;增强后扫描盂壁及肿块可有强化。若邻近肾实质内出现边界模糊的低密度区,表示累及肾实质。

疾病病因

 集合管、肾盏、肾盂、输尿管、膀胱及尿道的黏膜在胚胎发育属于同一来源,总称为“尿上皮”。因具有共同移行上皮,肾盂及输尿管肿瘤将同时考虑。移行上皮衬在肾盏及肾盂上暴露于许多尿中潜在致癌因子。排泄的致癌因子可能在尿中被水解酶激活,而在泌尿系统中产生致癌作用,造成膀胱的肿瘤发病率高于上尿路。

肾盂肿瘤病理上多为乳头状瘤或癌,但其间无明显界限,故均以恶性瘤对待。有时为非乳头状的鳞状细胞癌,呈浸润性生长,常在鹿角形结石基础上由肾盂上皮发生间变而成。肾盂癌的分期标准如下:

Ⅰ期:局限于盂内,无浸润现象。

肾盂肿瘤肾盂肿瘤Ⅱ期:表浅浸润,未侵及肾实质。

Ⅲ期:侵入肾周脂肪组织,无淋巴结转移,也未见远程转移。

Ⅳ期:肿瘤已侵入邻近血管、淋巴系统,或已发生远程转移。

病理生理

多数为移行细胞乳头状肿瘤,实性占1/5.癌细胞分化和基底浸润程度可有很大差别.肿瘤有单发,亦有多发.其转移途径因肾盂壁肌层很薄,周围淋巴组织丰富,常有早期淋巴转移.肾盂鳞状细胞罕见,多与长期尿石,感染等刺激有关。

诊断检查

尿路造影片肾盂内充盈缺损、变形,应与尿酸结石或血块鉴别,必要时可经膀胱镜插管收集肾盂尿行细胞学检查或刷取局部活组织检查,输尿管肾镜以及超声、CT、MRI检查对诊断肾盂癌亦有重要价值。

盂内型肾盂癌主要应与盂内血块鉴别。后者轮廓较模糊,形状不固定,增强扫描后无强化。癌侵入肾实质病例,有时可误为肾实质癌,注意肿块以肾盂肾门为中心和肾外形多无局限性凸隆可予以鉴别。

诊断要点为发病年龄多为40岁以上,男性多于女性,为2~4∶1。多为单侧发生。临床表现有:

1.血尿  常是肾盂癌首发和最主要的症状,发生率在90%以上,表现为频繁发作的无痛性全程肉眼血尿,常常伴有条状血块。尤其是40岁以上出现原因不明的血尿,排出的又为正形红细胞血尿的患者。

 2.腰痛  发生率约为50%。多为持续性腰部隐痛,若有血块堵塞输尿管时可引起肾绞痛。

 3.肿块  较为少见,仅占2%左右多位于腰部或上腹部。出现肿块预示肿瘤阻塞引流系统导致肾积水,此时可能有脊肋角压痛。伴有消瘦、贫血、下肢水肿、骨痛。

 4.膀胱刺激症状  肾盂癌有多器官发病的特性,伴发膀胱肿瘤时可出现尿频、尿急、尿痛。

 5.恶病质  约有7%病例有恶病质表现,预示病变为晚期,预后不良。

 6.静脉肾盂造影  如见肾盂肾盏充盈缺损,膀胱镜检查可见输尿管口喷出血性尿液。B超表现为肾盂内低回声占位病变。也可借助输尿管肾镜以及CT、MRI及尿脱落细胞检查协助诊断。尿细胞学检查发现癌细胞,本病即可明确诊断。对确诊本病患者还须进行细心估价并对病变进行分期,排除多发性及远处转移。曾报道约半数肾肿瘤患者伴有膀胱和(或)输尿管肿瘤,患者除作尿路详细检查外,需作胸部摄片,骨扫描及血尿生化检查。B超或CT有助于后腹膜淋巴结检查。有助于本病及其转移灶的诊断和治疗方法的选择。肾盂肿瘤分期为:O期肿瘤局限于黏膜,A期肿瘤侵犯固有层,B期肿瘤侵犯肌层,C期肿瘤蔓延至肾盂周围脂肪或肾实质,D期出现转移。移行细胞癌可出现血路或淋巴道转移。局部淋巴结受累一般早于其他部位的转移。因此,手术需包括局部淋巴结切除。

治疗方案

手术切除肾及全长输尿管,包括输尿管开口部位的膀胱壁,经活检分化良好的无浸润肿瘤亦可局部切除,小的肾盂肿瘤也可通过内镜手术切除或凝固。 肾盂肿瘤手术5年生存率30%—60%,由于病理差异极大,预后也很悬殊。随诊中应注意其余尿路上皮器官发生肿瘤的可能性。

本病以手术切除为主,放疗、化疗效果不佳。手术范围是肾及输尿管全长。否则输尿管发生肿瘤可能性达84%。

 1.手术治疗  经典的肾盂肿瘤手术是作肾输尿管切除及膀胱袖口样切除。手术切除肾及全长输尿管也包括输尿管开口周围2cm范围内的膀胱壁。一般应一次性完成手术,全身情况很差者可分二期。但本手术一般不行淋巴清扫,因其不能提高生存率。全输尿管切除的必要性是因移行上皮细胞癌常接种于同侧下尿路,使20%患者输尿管残端发生肿瘤。若患者为独肾、肾功能损害、双侧性病变可施行局部切除,即局部肾盂病变切除,伴或不伴部分肾切除。

2.内镜治疗  经活检证实细胞分化良好且无浸润的小肿瘤,可局部切除或经皮肾镜、输尿管肾镜电灼及切割作保守手术治疗。术后定期膀胱镜检并且抗癌药灌注膀胱,以防肿瘤复发。[2]

3.中医药治疗可参照肾细胞癌。 

病因病理

肾盂肿瘤病理上多为乳头状瘤或癌,但其间无明显界限,故均以恶性瘤对待.有时为非乳头状的鳞状细胞癌,呈浸润性生长,常在鹿角形结石基础上由肾盂上皮发生间变而成.肾盂癌的分期标准如下:

Ⅰ期:局限于盂内,无浸润现象.

Ⅱ期:表浅浸润,未侵及肾实质.

Ⅲ期:侵入肾周脂肪组织,无淋巴结转移,也未见远程转移.

Ⅳ期:肿瘤已侵入邻近血管、淋巴系统,或已发生远程转移.

临床表现

主要为无痛性血尿。

影像学表现

1.尿路造影:诊断主要依据肾盂肾盏内不规则充盈缺损;除非合并肾盂积水,肾脏增大多不明显,肾外形无局部突出.部分病例表现为无功能肾,需逆行肾盂造影才能明确诊断.但逆行造影有时只能最示肿瘤下界,呈杯状充盈缺损.有时,肿瘤完全闭塞某一肾盏,易误为肾癌,注意肾盏基部“杯状残缺”现象,有助于鉴别.肾癌造成肾盏闭塞,多呈“削尖状”,邻近肾盏有受压移位改变.

诊断最困难的是非乳头状癌,其肾盂壁浸润所造成的充盈缺损较平浅,不易辨认.特别是并发干肾盂巨大鹿角形结石的肾盂癌,因结石的占位及肾盂积水,尿路造影常不显影,术后才发现合并肾孟癌.根据临床经验,对于以血尿就诊X线检查有巨大肾盂结石的老年患者,应警惕合并肾盂癌的可能.

2.B超表现:诊断肾盂癌主要根据肾窦中央回声分裂或作有肾盂积水,肾盂内出现实性不规则回声.肿瘤回声较结石低且无曳后声影.

3.CT表现:可分为:①盂内型,平扫可见软组织肿块(CT值20-45HU)充填肾盂肾门区,肾窦脂肪影变窄或消失,常伴有肾盂积水表现;增强扫描肿块CT值较平扫时有所增加,但由于肾盂肾盏显影常延迟,肾盂内充盈缺损表现需在增强后延迟扫描上才能显示;②盂壁浸润型,CT除肾盂巨大结石和重度肾盂积水的表现外,仔细观察可见盂壁或伴有输尿管壁的不规则增厚或扁平肿块;增强后扫描盂壁及肿块可有强化.若邻近肾实质内出现边界模糊的低密度区,表示累及肾实质.

鉴别诊断

盂内型肾盂癌主要应与盂内血块鉴别.后者轮廓较模糊,形状不固定,增强扫描后无强化.癌侵入肾实质病例,有时可误为肾实质癌,注意肿块以肾盂肾门为中心和肾外形多无局限性凸隆可予以鉴别。

预防措施

生活预防

1.积极开展防癌宣传,普及防癌知识,做到对肾盂肿瘤的早期诊断、早期治疗,这是决定肾盂肿瘤的治疗效果及预后的关键。  

2.术后康复患者应定期复查,每1~3月复查一次,情况良好者每半年到一年复查一次,并坚持综合治疗。  

3.养成良好的卫生习惯,不食用霉变腐烂腌制食品。宜用清淡饮食,适当进食鱼、鸡蛋及少量动物瘦肉。  

4.加强体育锻炼,增强抗病能力。  

5.保持乐观的人生观,稳定情绪,提高生活质量。  

6.戒烟,避免放射线侵害,慎用激素。加强对铅化合物接触的防护。减少化学性致癌物质的接触,是预防肾盂肿瘤不可忽视的措施。

饮食预防

一、要维持理想的体重,不可过于肥胖,也不宜过于消瘦。  

二、预防肾盂肿瘤的饮食  

1.摄入多种食物;  

2.每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;  

3.摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);  

4.减少脂肪总摄入量;  

5.限制酒精类饮料的摄取;  

6.限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。  

禁忌食物有:   

(1)忌烟、酒、咖啡等。  

(2)忌辛辣刺激性食物。  

(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。  

(4)水肿忌盐及咸味食物。

预后

本病生存率与肿瘤分级及临床分期有关,总生存率约40%,分化良好者其5年生存率为56%,分化差者为16%。非侵犯性肿瘤5年生存率为60%,侵犯性肿瘤为25%。

预防

肾盂肿瘤的预防同其他恶性肿瘤一样分三级预防。

 1.一级预防为病因预防  其目标是防止癌症的发生。其任务包括研究各种癌症病因和危险因素,针对化学、物理、生物等具体致癌、促癌因素和体内外致病条件,采取预防措施,并针对健康机体,采取加强环境保护、适宜饮食、适宜体育,以增进身心健康。

(1)避免吸烟:吸烟已经较明确的为人们所熟知的致癌因素,与30%的癌症有关。烟焦油中含有多种致癌物质和促癌物质,吸烟主要引起肺、咽、喉及食管部癌肿,在许多其他部位也可使其发生肿瘤的危险性增高。

(2)调整饮食结构:合理的膳食对大部分癌都有预防作用,特别是植物类型的食品中,存在各种各样的防癌成分,这些成分几乎对所有癌变的预防均有效果。调查表明结肠癌、乳腺癌、食管癌、胃癌及肺癌是最有可能通过改变饮食习惯而加以预防的。

 (3)预防因职业和环境污染、药物等原因导致的不同部位的肿瘤。如肺癌(石棉)、膀胱部(苯胺染料)、白血病(苯)等均与以上因素有关。有些感染性疾病与某些癌症也有很密切的联系:如乙肝病毒与肝癌,人乳头瘤病毒与宫颈癌。在一些国家,血吸虫寄生感染显著增加膀胱癌的危险性。暴露于一些离子射线和大量的紫外线,尤其是来自太阳的紫外线,也可以导致皮肤癌。常用的有致癌性的药物包括雌激素和雄激素、抗雌激素药他莫西芬(三苯氧胺)等,绝经后妇女广泛应用的雌激素与宫内膜癌及乳腺癌有关。

 2.二级预防或临床前预防,其目标是防止初发疾病的发展。包括针对癌症的早期发现、早期诊断、早期治疗,以阻止或减缓疾病的发展,尽早逆转到0期。

  3.三级预防为临床(期)预防或康复性预防。其目标是防止病情恶化和发生残疾。任务是采取多学科综合诊断(MDD)和治疗(MDT),正确选择合理以及最佳诊疗方案尽早扑灭癌症,尽力促进恢复功能和康复,延年益寿,提高生活质量,甚至重返社会。

等级护理

1.一级预防为病因预防 其目标是防止肾盂肿瘤的发生。主要可以通过以下方法预防:

(1)避免吸烟:烟焦油中含有多种致癌物质和促癌物质,吸烟主要引起肺、咽、喉及食管部癌肿,同时吸烟也与身体其他部位的肿瘤发生有关。

(2)调整饮食结构:合理的膳食对大部分癌都有预防作用,特别是植物类型的食品中,存在各种各样的防癌成分,能有效地预防癌症的发生。

(3)预防因职业和环境污染、药物等原因导致的不同部位的肿瘤。

2.二级预防或临床前预防,其目标是防止初发疾病的发展。包括对肾盂肿瘤的早期发现、早期诊断、早期治疗,以阻止或减缓疾病的发展,尽早逆转到0期。

3.三级预防为临床(期)预防或康复性预防。其目标是防止肾盂肿瘤发生病情恶化和发生残疾。通过采用科学的诊疗方案,治疗肾盂肿瘤。

注意事项

肾盂肿瘤患者宜吃食物如下:

(1)抗肾盂肿瘤的食物,如龟、甲鱼、海马、沙虫、眼镜王蛇、抹香鲸油、海蜇、海参、猪牛骨髓、莼菜、无花果、苦菜、黄瓜、木瓜、薏米、僵蚕、柚、槐米。

(2)增强体质、提高免疫力的食物,如沙丁鱼、虾、青鱼、泥鳅、淡菜、牡蛎、猪肝、猪腰、芡实、莲子、核桃、苹果、猕猴桃、刀豆、赤豆、紫河车、蜂乳、芝麻。

(3)蛤蟆、余甘子、薏米、芫荽、猪牛骨髓、刀豆、核桃、猪腰、鲍鱼、鲎、海蛇、淡菜。

(4)羊肺、海蜇、田螺、文蛤、海带、紫菜、鲤鱼、墨鱼、青鱼、蛤蜊、鲫鱼、芹菜、绿豆、黄花菜、香菇。

(5)甲鱼、乌龟、穿山甲肉、无花果、乌梅、柿子、莲肉、藕、金针菜、芹菜、冬瓜、茅根、甘蔗、荠菜、桑椹。

哪些食物肾盂肿瘤患者不宜吃呢

(1)烟、酒、咖啡等。

(2)辛辣刺激性食物。

(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。

(4)水肿忌盐及咸味食物。

注意的问题

1.年龄较大,肾区有肿块,伴血尿、腰腹部疼痛、全身不适、消瘦、水肿、发热、贫血、高血压,除外其他疾病者,诊断容易。

2.尿细胞学检查、尿三杯检测、尿乳酸脱氢酶检测、尿液β-葡萄糖醛酸甙酶测定、尿常规检查对本病诊断有帮助。

3.X线、尿路平片显现肾脏外形扩大,局部边缘向外凸出或出现钙化影。肾盂造影片上显示出肾盂或肾盏受压、变形、拉长,肾盏之间的距离扩大。有时1个或1组肾盏缺如,肾不显影,肾盂显示充盈缺损,肾盂扩大,输尿管扩张,对本病定位诊断有意义。肾断层造影时鉴别肿瘤和囊肿准确性高。

4.CT检查对确定肾脏肿瘤占位病变及其性质有极大价值。

5.B型超声波显示:肾脏囊性病变为边界清楚,无内部回声,通透性好的光滑肿块,肾实质性肿块相对不规则的边界中有内部回声,透声性差,鉴别囊性肿块与实质性肿块的准确性为90%~95%,分辨率为0.5~1.0cm。

6.核磁共振对诊断本病肿瘤位置、大小形态、性质有较高价值,但价贵不作首选。

7.肾图、肾血流图对肾脏功能、血流情况反映明确,以此判定病变部位有价值。

8.血清C-反应蛋白阳性。

9.癌胚抗原阳性,乳酸脱氢酶阳性可助诊。

10.肾穿、膀胱镜活检为决定性诊断手段(但肾穿目前在肿瘤者不主张应用)。

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