血栓闭塞性脉管炎

英文名称:thromboangitis obliterans。发生于中小动脉（同时累及静脉及神经）的慢性进行性节段性炎症性血管损害；病变累及血管全层，导致管腔狭窄、闭塞。又称伯格氏病。多发生于青壮年男性，多有重度嗜烟历史。典型的临床表现为间歇性跛行、休息痛及游走性血栓性静脉炎。该病主要侵犯肢体，尤其是下肢的中、小动脉及其伴行的静脉和皮肤浅静脉，受累血管呈现血管壁全层的非化脓性炎症，管腔内有血栓形成，管腔呈现进行性狭窄以至完全闭塞，引起肢体缺血而产生疼痛，严重者肢端可发生不易愈合的溃疡及坏疽。病因至今尚不清楚。可能导致永久性功能障碍或肢体丢失，甚至死亡。

血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚，一般认为与下列因素有关：

（一）吸烟：综合国内外资料，血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60～95％。临床观察发现，戒烟能使血栓闭塞性脉管炎患者病情缓解，再度吸烟又可使病情恶化。Erb等在鼠的动物实验中发现，烟草浸出液能引起血管病变。Harkavy等用烟草浸出液作皮内试验发现，血栓闭塞性脉管炎患者阳性率达78～87％，而正常人仅为16～46％。但吸烟者中发生血栓闭塞性脉管炎毕竟还是少数，部分血栓闭塞性脉管炎患者亦无吸烟史。因此，吸烟可能是血栓闭塞性脉管炎发病的一个重要因素，但不是唯一的病因。

（二）寒冷、潮湿、外伤：我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。流行病学调查发现，80％的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史；部分患者有外伤史。可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。

（三）感染、营养不良：临床观察发现，许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。Thompson发现血栓闭塞性脉管炎患者的皮肤毛菌素试验阳性率为80％，而对照组仅20％。Craven认为，人体对霉菌的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

血栓闭塞性脉管炎许多国家的学者发现，血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。Hill等分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现，大多数患者的饮食中缺乏蛋白质，尤其是必需氨基酸。还有人在作大白鼠试验时发现，饮食中缺乏VitB1和VitC可诱发大白鼠的血管炎。因此，蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。

（四）激素紊乱：血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性（80～90％），而且都在青壮年时期发病。有人认为，前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多，可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少，并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成从而导致本病。

（五）遗传：血栓闭塞性脉管炎患者中1～5％有家族史。不少学者发现人类白细胞抗原（HLA）的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。日本学者发现血栓闭塞性脉管炎的HLA-J-1-1阳性率为46％，而正常人仅18％。另有报道，血栓闭塞性脉管炎患者的HLA-BW54、HLA-BW52和HLA-A阳性率增高。其中HLA-J和HLA-BW54均受遗传因子支配。

（六）血管神经调节障碍：植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱，可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使管壁受损、肥厚，容易形成血栓导致血管闭塞。

（七）自身免疫功能紊乱：近10余年，自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。Gulati等发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中ⅠgG、IgA、和ⅠgM明显增加，而补体CH50和C3则减少，并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲合力的免疫复合物。Smoler等在20例血栓闭塞性脉管炎中发现7例存在胶原抗体，而对照组无1例存在胶原抗体。Bollinger等和Berlit等则分别在血栓闭塞性脉管炎中发现弹性蛋白抗体。Gulati等认为，吸烟等因素可改变血管抗原性，产生自身抗动脉抗体。由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。

血栓闭塞性脉管炎主要发生在中、小动脉，以下肢血管为主，病情进展可累及上肢，如胫前、胫后，尺、桡动脉或腘、股、髂动脉；累及心、肠、肾等内脏血管较罕见。Shirinoyc等对198例血栓闭塞性脉管炎患者进行两侧股动脉造影，对其中105例210条肢体动脉造影类型进行分析，显示胫前、脓后和腓动脉闭塞分别占90%、80%和50%，有40%的患者除小腿动脉闭塞外，股、腘动脉也受累，股、腘动脉病变系由小腿动脉病变向心端发展而成。约40%小腿血管闭塞类型两侧相似。  

 病理变化主要是非化脓性全层血管炎症伴血栓形成和管腔阻塞，而且呈节段性，节段之间内膜有正常血管，病变和正常部分的界线分明，其病理变化分为3期。

1、急性活动期  为急性全层血管炎症，有组织细胞、中性粒细胞和巨细胞广泛浸润。内膜可发现内皮细胞增生，伴有少量淋巴细胞浸润，内膜弹力层完整；中层有纤维组织增生，毛细血管扩张，肌肉层完整；外层有广泛性纤维细胞增生。血管腔内血栓含有许多内皮细胞和成纤维细胞，可见中性粒细胞浸润，发病同时伴行的静脉和浅静脉也可发病。   

2、消退期  急性炎症消退，炎性浸润细胞全部被淋巴细胞代替。动脉内弹力层增厚；中层布满滋养血管，有少量成纤维细胞；外层纤维组织增生，含大量成纤维细胞。

3、稳定期   炎症基本消失，机化血栓被纤维组织代替，有新生毛细血管形成·可使血栓机化再通。中层完整，血管壁和内膜结构仍保存，内弹力层可增厚。病变后期，血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化，动脉、静脉和神经被纤维组织包绕形成一节段闭塞的硬索状。

静脉受累时的病理变化与动脉相似，但内膜层和血栓周围有较多的巨细胞、白细胞和淋巴细胞，中层有更多的成纤维细胞、白细胞和淋巴细胞，外层则有广泛的成纤维细胞增生。

在血管内由血栓造成闭塞的同时，侧支循环可逐渐建立，但常呈不完全代偿。因此，肢体处于动脉供血障碍状态，表现为组织慢性、进行性缺血表现，肢体皮肤萎缩、干燥，汗毛脱落，指（趾）甲生长慢，畸形．肌肉萎缩，骨质疏松。皮下脂肪吸收或纤维化，甚至累及神经，产生神经纤维化、神经炎，神经与其细胞体分离变性。后期可发生组织坏疽。

患者几乎都为男性，年龄在25～45岁间，病程缓慢。典型症状有间歇性破行，伴患肢怕冷、麻木、刺痛。足趾有持续性疼痛，尤其在夜间卧床时加剧（静止痛）。后期出现足部坏疽和溃疡。

（一）疼痛：疼痛是本病最突出的症状。病变早期，由于血管痉挛，血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢（趾、指）出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。随着病变进一步发展，肢体动脉狭窄逐渐加重，即出现缺血性疼痛。轻者行走一段路程以后，患肢足部或小腿胀痛，休息片刻疼痛即能缓解，再次行走后疼痛又会出现，这种现象称为间歇性跛行。产生间歇性跛行的机理一般认为是血液循环障碍时，肌肉运动后乳酸等酸性代谢产物积聚，刺激局部神经末梢引起疼痛。也有人认为，动脉狭窄或闭塞后，动脉压降低，肢体运动时，肌肉收缩所产生的压力超过肌肉内动脉的压力，使局部血流显著减少，从而引起患肢疼痛。重者即使肢体处于休息状态，疼痛仍不能缓解，称为静息痛。此时疼痛剧烈、持续，尤以夜间为甚。患肢抬高疼痛加重，下垂后则略有缓解。患者常屈膝抱足而坐，或将患肢下垂于床旁，以减轻患肢疼痛，形成血栓闭塞性脉管炎的典型体位。一旦患肢发生溃疡、坏疽、继发感染，疼痛更为剧烈。

（二）发凉，皮温降低患肢发凉、怕冷，对外界寒冷敏感是血栓闭塞性脉管炎常见的早期症状。随着病情的发展，发凉的程度加重，并可出现动脉闭塞远端的肢体皮肤温度降低。

（三）皮肤色泽改变：患肢缺血常使皮肤颜色呈苍白色，肢体抬高后更为明显。下述试验有助于了解肢体循环情况：①指压试验：指压趾（指）端后观察局部皮肤或甲床毛细血管充盈情况，如果松压后５秒钟皮肤或甲床仍呈苍白或瘀紫色，表示动脉供血不足。②肢体抬高试验：抬高肢体（下肢抬高７０～８０°，上肢直举过头），持续６０秒，如存在肢体动脉供血不足，皮肤呈苍白或蜡白色。下垂肢体后，皮肤颜色恢复时间由正常的１０秒延长到４５秒以上，且颜色不均呈斑片状。肢体持续处于下垂位时，皮肤颜色呈潮红或瘀紫色。③静脉充盈时间：抬高患肢，使静脉排空、瘪陷，然后迅速下垂肢体，观察足背浅表静脉充盈情况。如果静脉充盈时间大于１５秒，表示肢体动脉供血不足。此外，部分患者受寒冷刺激或情绪波动，可出现雷诺综合征，表现为指（趾）皮肤苍白、青紫、潮红间歇性改变。

（四）游走性血栓性浅静脉炎：４０～５０％的血栓闭塞性脉管炎患者发病前或发病过程中可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。急性发作时，肢体浅表静脉呈红色条索、结节状，伴有轻度疼痛和压痛。２～３周后，红肿疼痛消退，但往往留有色素沉着。经过一段时间，相同部位或其他部位又可重新出现。值得注意的是，部分血栓闭塞性脉管炎患者在尚未出现肢体动脉搏动减弱和肢体慢性缺血征象时，已经存在反复发作的游走性血栓性浅静脉炎。因此，有人把游走性血栓性浅静脉炎看成是血栓闭塞性脉管炎的前驱表现。

（五）肢体营养障碍：患肢缺血可引起肢体营养障碍，常表现为皮肤干燥、脱屑、皱裂；汗毛脱落、出汗减少；趾（指）甲增厚、变形、生长缓慢；肌肉萎缩、肢体变细。严重时可出现溃疡、坏疽。溃疡、坏疽常先出现在趾端、甲旁或趾间，可因局部加温、药物刺激、拔甲、损伤等因素诱发。开始多为干性坏疽，继发感染后形成湿性坏疽。根据溃疡、坏疽的范围可分为三级。Ｉ级，溃疡、坏疽局限于趾（指）部；Ⅱ级，溃疡、坏疽超过跖趾（掌指）关节；Ⅲ级，溃疡、坏疽超过踝（腕）关节。

（六）肢体动脉搏动减弱或消失：根据病变累及的动脉不同，可出现足背动脉、胫后动脉、腘动脉或尺动脉、桡动脉、肱动脉等动脉搏动减弱或消失。但需注意，约有５％的正常人足背动脉先天性缺如而不能扪及搏动。尺动脉通畅试验（Ａllｅｎ试验）可鉴别尺动脉搏动未扪及者动脉体表位置解剖变异和动脉闭塞。方法是抬高上肢，指压阻断桡动脉后，重复握拳数次，促使静脉回流。然后将手放至心脏水平，如果尺动脉通畅，手指和手掌皮肤迅速转为粉红色（４０秒内）。反之，只有解除桡动脉指压后，皮色才能恢复正常。尺动脉通畅试验还可了解尺动脉搏动存在者尺动脉远端通畅情况。方法同上，如持续指压阻断挠动脉后，手指保持苍白色，提示尺动脉远端闭塞。应用同样原理，可以了解挠动脉有无有闭塞性病变以及挠动脉远端通畅情况。

临床上按肢体的缺血程度，可分成3期：   

1、局部缺血期  患肢麻木，发凉，轻度间歇性跛行短暂休息后可以缓解，检查发现患肢皮肤温度稍低色泽较苍白，足背和胫后动脉搏动减弱，可反复出现游走性浅静脉炎。引起缺血的原因，功能性因素大于器质性因素。

2、营养障碍期  上述症状日渐加重，跛行距离日渐缩短．直至出现持续性静息痛，夜间更剧烈。患肢皮肤温度明显降低，皮肤显著苍白，或出现紫斑。皮肤干燥，无汗，指甲增厚变形·肌肉萎缩，动脉搏动消失，本期患者以器质性病变为主．肢体靠侧立循环而存活。腰交感神经阻滞试验，皮肤温度仍可升高，但是不能达到正常水平。

3、坏死期症状继续加重，患肢趾端发黑、干瘪、坏疽和溃疡形成．疼痛呈持续性静息痛。患者因疼痛不能入睡，消瘦，贫血．如继发感染，干性坏疽变成湿性坏疽，可出现高热，烦躁等全身毒血症的表现。本期坏死肢体不能存活。

（一）疼痛：疼痛是本病最突出的症状。病变早期，由于血管痉挛，血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢(趾、指)出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。随着病变进一步发展，肢体动脉狭窄逐渐加重，即出现缺血性疼痛。轻者行走一段路程以后，患肢足部或小腿胀痛，休息片刻疼痛即能缓解，再次行走后疼痛又会出现，这种现象称为间歇性跛行。

（二）引起溃烂和坏疽：脉管炎会引起肢体缺血而产生疼痛，严重者肢端可发生不易愈合的溃疡及坏疽。大多数局限在足趾或足部，向上蔓延至踝关节或小腿者很少见。坏疽的足趾脱落后，常遗留溃疡而经久不愈合。

（三）截肢或者死亡：脉管炎如果治疗不当或者是治疗不及时，有可能需要截肢。但是截肢并不能治疗脉管炎，由于血管的闭塞，肢体的缺血越来越严重，肢体的坏死，还是会逐渐的向上延伸，可能导致永久性功能障碍或肢体丢失，甚至死亡。

1、好发于20 -40岁的男性，女性罕见。   

2、患者多为吸烟者，并且多半吸烟与症状加重有关。

3、初发时多为单侧下肢，以后常可累及对侧下肢。严重时上肢也可受累。

4、具有肢体慢性缺血的表现，如发凉，疼痛，麻木，皮肤颜色的改变，动脉搏动的减弱或消失及间歇性跛行，肢体的坏死与溃疡。   

5、病情可有周期性稳定和发作反复交替，肢体的循环逐渐恶化，最终坏疽。

6、部分患者有游走性浅静脉炎的病史。   

7、一般无高血压、糖尿病及高血脂、动脉硬化的病史。

8、病理改变为血管壁的全层炎症，原则上应见不到动脉粥样硬化的改变。

9、动脉造影时，可显示血管走行突然中断，或竹尖样变细，见不到虫蚀样缺损。

早期可有非特异性症状，如：患肢发凉怕冷、麻木乏力、皮肤点片状、条索状紫红斑、下肢酸胀等；

（1）具有确定诊断意义的症状、体征：间歇性跛行、静息痛、动脉搏动减弱或消失、肢端典型溃疡或坏死、动脉造影或MRA/CTA影像学依据。

（2）具有高度拟诊意义的症状、体征：有抽烟史的中青年男性、游走性静脉炎、肢端典型的皮肤表现、溃疡或坏死患肢动脉彩超、血流图、踝肱指数异常的。

（3）鉴别诊断依据：女性、无抽烟史、或老年男性且首次发病年龄超过45岁；有大动脉硬化、闭塞、或血栓栓塞证据、或有长期糖尿病史，血管并发症证据明显的；以前没有慢性肢体动脉缺血证据，有风心病或冠心病特别是有房颤的；应该是其它相关的动脉疾病表现，诊断脉管炎应慎重；至于下肢静脉疾病症状更弥散，与动脉疾病症征差距更明显，稍有血管病常识的医生应该不难鉴别，此不赘述。

四肢动脉造影可显示动脉阻塞部位和侧支循环情况，可与闭塞性动脉硬化症的表现颇为相似。在血栓闭塞性脉管炎，动脉造影可发现管腔变狭小，至后期一段血管呈完全闭塞。在闭塞处之上管腔较光滑、无充盈残缺现象，其血管并不呈扭曲状。血栓闭塞住脉管炎与闭塞性动脉硬化症都可产生侧支循环，

1.药物治疗

（1）右旋糖酐-40 用分子量为5000～20000的右旋糖酐静脉滴注。长期应用有出血的可能，对急性发展期和溃疡坏疽伴有继发感染时不宜应用。

血栓闭塞性脉管炎

（2）血管扩张剂 可应用盐酸妥拉苏林、烟酸、盐酸苯苄胺等。

（3）抗生素 有局部和全身感染时，选用合适的抗生素治疗。

（4）糖皮质激素 对病情急性期可考虑应用，每日口服泼尼松或静脉滴注氢化可的松。

（5）止痛药 疼痛明显者可选用各种止痛药，或用普鲁卡因穴位注射、静脉封闭或股动脉周围封闭，甚至可行腰交感神经节阻滞或硬脊膜外麻醉等。

（6）局部治疗 对干性坏疽无菌包扎防止感染，对溃疡可外用康复新换药。

2.手术治疗

经非手术方法治疗无效者，可行腰交感神经切除术、大隐静脉移植转流术或动脉血栓内膜剥离术。当肢端坏死边界局限后，在无菌情况下扩创，将坏死组织清除。对已形成指（趾）端坏疽者，要考虑截指（趾）术。

血栓闭塞性脉管炎简称脉管炎，中医叫“脱疽”、“十指零落”等。脉管炎的发病原因较复杂，一般因受寒冻过剩，外伤后引起血管、神经损伤；忧思或房劳过度，可使心、肝、肾、脾的功能失调，而导致经络、气血功能紊乱而发病。脉管炎分虚寒型、湿热型、淤滞型和热毒型。虚寒型初见下肢发凉、怕冷、麻木、疼痛，同时伴有疲乏感,局部胀紧压迫感或足底垫物感有间歇性跛行，行走时因小腿沉困、憋胀，距离越来越短，治疗宜温经散寒，益气活血、化淤通络。湿热型表现为患肢怕冷、疼痛，常为游走性。行走时下肢酸困、憋胀、沉重乏力；下肢常出现肿块或结节，红肿热痛；患肢有时浮肿。中医治疗咨询：http://www.cn939.com/gbook/。治疗宜先清热凉血，继而化淤、散结、利湿。淤滞型表现为患肢怕冷，触之冰凉，疼痛呈持续性，皮肤紫红、暗红或青紫色，脚端皮肤有淤点。治疗宜温经通络，活血化淤。热毒型表现为患肢疼痛，白天轻夜间重，肢体局部红肿，大便干。治疗宜清热解毒，化淤通络。此类型大多指趾骨肌肉坏死，疼痛难忍，创面及易感染，此时寒热湿细菌毒素等侵犯脉络，末梢血液循环障碍严重，此时不宜单纯使用脉通、维脑路通等扩张血管药，宜中西医结合用中药清热解毒，配合抗生素促使炎症消退，再给以活血化淤的药物治疗。

预后：经治疗病情继续恶化或截肢者，预后差。

预防：本病病因未明，但某些因素能诱发本病，并能引起病情的发展，故积极地采取预防措施，能稳定病情、减轻症状。

1、绝对禁烟是预防和治疗本病的一项重要措施。

2、足部清洁与干燥保持足部清洁、防止感染；因湿冷比干冷对病情更为有害，故宜保持足部干燥；因患部已有血液循环不良，即使轻微外伤亦易引起组织坏死和溃疡形成，故切忌任何形式的外伤。

3、防寒保暖无论是在工作或休息时均宜保持足部温暖，以改善足部血液循环，但不能过热，以免增加氧消耗量。

4、体位变动与足部运动劳动时应随时变换体位，以利于血液循环。平时可进行足部运动(Buerger运动)，以促进患肢侧支循环。方法为：患者平卧，抬高患肢45°，维持1～2min，然后两足下垂床旁2～5min，同时两足及其趾向四周活动10次，再将患肢放平休息2min，如此反复练习5次，每天数回。

5、避免应用缩血管药物。

6、合理膳食：血栓闭塞性脉管炎，除及早科学治疗外，合理膳食也很重要。对血瘀阻络型者，宜食具有活血作用的食品如生姜、鸡、鸭、山楂、藕、栗子、荔枝等，宜热服、忌生冷、忌食涩味收敛之品；对热毒型病人宜食清热解毒易消化的食物，如绿豆、梨、西瓜、百合、苦瓜等，可饮用菊花茶、金银花露，或用荷叶、竹叶煎汤代饮。忌食辛辣、烧烤、肥甘厚味及鱼腥发物等助湿生热之品；气血两虚型，宜食营养丰富的滋补之品，如瘦肉、海参、牛奶、鸡蛋等，可用党参、黄芪、当归炖鸡，或用党参、当归、熟地、白术、大枣等炖牛肉食用；阴寒型患者宜进食温热滋补之品，如羊肉、狗肉、山药等，忌食寒凉生冷食物。