脾功能亢进

疾病名称：脾功能亢进

所属部位： 腹部

就诊科室： 消化内科 血液科

症状体征：心悸、头痛、脾肿大、贫血

脾功能亢进（简称脾亢）是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可以经过脾切除而得到缓解。本病经治疗后，一些病例临床表现可减轻。脾脏切除后，症状可以得到纠正。

脾功能亢进可分为原发性和继发性两大类：

一、原发性脾功能亢进

原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。

二、继发性脾功能亢进

继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者：

①急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；

②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；

③充血性脾肿大即门脉高压，有肝内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；

④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；

⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；

⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；

⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；

⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；

⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。

隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。^[1]

脾亢与脾大有关，

1.感染性疾病

传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。

2.免疫性疾病

特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。

3.淤血性疾病

充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布-加综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。

4.血液系统疾病

（1）溶血性贫血 遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。

（2）浸润性脾大 各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。

5.脾的疾病

脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。

6.原发性脾大

发病原因不明。

血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。脾大通常无症状，往往在体检时发现。有时巨脾的症状也很轻微，患者可感到腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。

各种原因引起的脾大，其脾功能亢进引起血细胞减少的程度是不一样的。通常淤血性脾大时血细胞减少较为明显。浸润所致的脾大如慢性白血病时，脾亢往往不太明显。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。

1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。

脾亢时血细胞减少，但细胞形态正常。早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓检查呈增生象，可出现成熟障碍，这是因为外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放所致。

诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标，一般可确诊。

(一)脾脏肿大

几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝，198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

(二)血细胞减少

红细胞，白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。

(三)骨髓呈造血细胞增生象

部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。

(四)脾切除的变化

脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。

(五)放射性核素扫描

51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。 ^[2]

一、脾脏肿大：脾脏肿大程度除依赖一般的体检测量外，必要时，特别是对轻度肿大的肋缘下未触及的脾脏，还可以超声波、放射性核素显像或电子计算机断层扫描(CT)等检查手段测定。（脾大，肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查可供临床参考）

二、外周血细胞减少：红细胞计数、白细胞计数或血小板可以单一或同时减少。

三、骨髓造血细胞增生：增生性骨髓象，骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例可出现轻度成熟障碍表现(因外周血细胞大量破坏，骨髓中成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍的现象)。

四、脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。

五、51C标记的红细胞或血小板注入体内后，做体表放射性测定，可发现脾区体表放射性比率比肝区大2～3倍，提示所标记的血细胞有脾内过度破坏或滞留。

主要涉及脾大的鉴别诊断及血细胞减少的鉴别诊断。前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别，后者除各种继发性脾亢间的鉴别外，尚需与其他各种血细胞减少鉴别，包括再生障碍性贫血、非白血病性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症，多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血、慢性肾功能衰竭等。与慢性肾功能衰竭鉴别，检测血肌酐、尿素氮，即可清楚区分。

1、脾脏显著肿大引起明显的压迫症状； 　　

2、贫血； 　　

3、出血症； 　　

4、反复感。

应治疗原发病，若不能收效而原发病允许，可以考虑脾切除。指征：①脾大造成明显压迫症状；②严重溶血性贫血；③血小板减少引起出血；④粒细胞极度减少并有反复感染史。

脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险，去除了保护性滤血器官，幼年患者易发生血源性感染。所以对幼年、老年及长期卧床的患者切脾要特别慎重。近来，随着血管介入技术的发展，一些患者可采用部分脾动脉栓塞（PSE）的办法来解决脾亢，其优点是既能控制脾亢，又能保留脾脏的部分功能。

脾功能亢进的手术适应证：

(1)门静脉高压症引起的充血性脾脏肿大和继发性脾功能亢进。

(2)各种血液系统疾病并发脾亢。

术前准备：

1.对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。

2.对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。

3.对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。

4.按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求：

气管内插管麻醉。

术中注意点：

1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。

2.切睥前宜先结扎脾动脉。

3.脾切除后，脾窝应放置引流管。

4.血液病患者须将副脾一并切除。

5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。

术后处理：

1.按一般腹部手术后处理。

2.引流管一般于术后24～48h拔除。

3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。

首先要治疗原发病，用药若不能收效而原发病许可，可考虑切脾。脾脏切除指征： (1)脾脏肿大显著，造成明显压迫症状。 (2)贫血严重尤其是有溶血性贫血时。 (3)有相当程度的血小板减少及出血症状。 (4)粒细胞极度减少并有反复感染史。

脾功能亢进是肝硬化门脉高压的重要合并症，表现为脾肿大及一种或几种血细胞的减少。脾功能亢进的解决方法有：

(1)传统采用脾切除手术治疗：某些病人因自身条件限制无法接受手术，某些人切脾后由于丧失破血器官，容易发生高粘滞度血症，并因失去一个较大的免疫器官，机体抵抗力受到损害，容易并发感染，其应用受到部分限制。

(2)部分脾栓塞术：栓塞面积30%～70%，保留了部分正常脾组织，此法相对安全、有效而并发症少，国内已相继开展，但也有很多合并症，操作较复杂。

(3)国内亦有采用经皮脾内注射无水酒精：可造成部分脾实质无菌性坏死，而获得良好的疗效。大量脾组织破坏，使脾对血细胞的破坏减少，使外周血细胞升高。操作简单，安全，并发症少，但国内开展未普及。