周期性内斜视以往认为是一种奇特而罕见的斜视,实际上在眼肌临床上并不少见,三国政吉1939年首先报道1例此后国外文献中约有40余例中国郑立冬等1980年首次报道6例此后又陆续报道10余例,崔国义自1988年至1991年期间治疗15例。
周期性内斜视的发病率,国外文献报道为斜视病人的1/5000~1/3000,Costendader在3500例斜视病人中发现3例。临床上实际发病率比文献报道的多,这可能与漏诊或误诊有关。发病年龄多在3~4岁。崔国义综合中国文献(1980~2001)和其所在医院眼科收治的共60余例中除2例大于20岁外其余均在2~8岁间。因此,10岁以下是其多发年龄组杨景存1984年报道1例40岁女性患者,为中国首次报道的最大年龄病例发病与性别无关个别病人可有阳性家族史此外,成人周期性内斜视多继发于头部外伤手术创伤、脑血管意外脑炎、梅毒或病毒感染。
关于周期性内斜视的病因和发病机制至今不明,综合中国外20余篇论述,有如下4种学说。
1.生物钟机制学说 不少学者认为周期性内斜视与机体正常“生物钟”现象障碍有关。生物钟现象是生物界在亿万年发展进化过程中,感知外界环境周期性变化,调节自身生理功能,以适应环境所形成的一种节律性现象,犹如自然界昼夜交替四季变更。但有人对数例周期性内斜视患者进行观察发现在同一天内各例眼位不尽相同故认为生物钟机制不能解释所有周期性内斜视的特征。
2.大脑优势学说 Roper-Hall等推测周期性内斜视可能与大脑优势的变更有关。表现于不特别选用某只手的患者。这些现象可能表明大脑半球一侧的活动并非始终对另一侧保持优势此种学说仍未被多数学者证明。
3.眼球运动中枢控制失调学说 Reehter曾提出周期性内斜视患者的上丘脑或其他中脑核可能有缺陷的假设。经数例临床观察有如下几点支持此学说:
(1)病人伴有感觉异常和(或)嗜睡尿频、脑电图异常等。
(2)多数病例发病前都有发热、惊吓、生气、外伤等诱因
(3)病程中因生气等可使周期规律发生变化或紊乱。
(4)全麻后患者眼位变为正位。
根据这些现象认为周期性内斜视的病变部位当在控制眼球运动的中枢神经系统。
4.融合机制失调学说 有人根据周期性内斜视最终发生恒定性内斜视的规律提出了周期性内斜视与融合机制失调有关。认为周期性内斜视大多数患儿都有不同程度的远视,由于远视经常需要调节从而相应地增加了辐辏作用,使眼球易向内偏斜所以在出现显性斜视之前可能就有较大的内隐斜,由于外融合力加以控制,使眼位不发生偏斜,后因某种原因,如精神或心理因素、外界环境及内在疾病等因素破坏了眼位的平衡,使外融合力对内隐斜的控制失调而出现隔日性间歇性或者恒定性内斜视,这3种斜视的发病机制应该说是相同的,只是表现的方式和程度不同而已,前二者最终亦可发展为恒定性内斜视周期性内斜视的病程尚无明确报道,Burian曾指出周期性内斜视可在4个月到数年之后变为恒定性内斜视。中国曾报道2例,分别在5年和16年后变为恒定性内斜视。
周期性内斜视1.眼位周期性变化 一般周期为48h,即患眼一天呈现内斜视一天呈正位,少数表现为72h或96h 1个周期。有人报道周期性变化在1个月~1年即消失转为恒定性
2.斜视度 在出现斜视时,多呈大角度内斜视,一般在30°~40°(或40°~50°),且远近斜视度相等或相近,部分病例可伴有轻度V征。
3.视功能 视力一般正常。斜视时无双眼单视和立体视,部分病例斜视时可有复视,正位时表现二类不同情况,一类呈现完全正位,此时患者双眼单视与立体视完全正常,且有生理性复视现象;另一类,患眼并不完全正位,而呈小角度内斜视,但仍为正常视网膜对应。
4.非调节性 周期性内斜视患者的屈光度一般在+2.00 D左右,戴镜与否与眼位变化无关,但可获得融合AC/A比率可高于正常。
5.眼球运动 眼球运动不受限,但可表现为内直肌亢进。
6.突然发病 常有明显诱因,如发热惊吓、外伤等开始为周期规律性内斜视,随后逐渐变为恒定性内斜视。
7. EMG检查 有的病例有外直肌EMG异常。
8.其他 周期性内斜视的眼位变化基本规律,但仍有3种变异情况
(1)眼位的周期规律变异:可因情绪等原因而暂时发生紊乱,出现连续2天内斜或连续2天正位的现象,有的病例眼位周期可缩短为24h,甚至12h。
(2)正位相与斜位相时间的变异:正位相与斜位相的时间可以相等,也可以不相等。患者眼位变换交替的具体时间,只在某个阶段相对地固定而过一段时间,同一病人的眼位变换又固定在另一具体时间。
(3)斜视度的变异:周期性内斜视患者的斜视角不很稳定,常有变化在每个斜视日的斜视度可出现不同,但差别一般均小于20△。非斜视日有时为正位有时为小角度内斜视。
斜视的病人因为眼位不正,其注意一个物体时,此物体影像于正常眼落在视网膜中心凹上,斜视眼眼则落在中心凹以外的位置,如此视物就会出现复视情形;一眼影像受到抑制,丧失两眼之单一视机能与立体感,有的还会导致视力发育不良而造成弱视。因此,斜视不仅是美观上的问题,更重要的是若不及时治疗,常会造成无法弥补的视觉功能异常与弱视。
典型的周期性内斜视具有特异的临床表现,诊断并不困难但对已转变为恒定性内斜者应详细询问病史才能有所了解,对变异型者应观察数日方可诊断。
鉴别诊断
对于发病时间较长的周期性内斜视应与下列疾病进行鉴别。
1.间歇性斜视(internaittent strabismus) 周期性内斜视虽然也具有间歇性的性质,但与一般的间歇性内斜视不同,后者无时间上的周期规律。同时在疲劳、调节及融合遭受破坏的情况下不会像间歇性内斜视那样,可以由隐斜变为显斜。
2.周期性动眼神经麻痹(cyclic oculomotor paralysis) 主要临床特征为动眼神经的麻痹与痉挛呈周期性交替出现,其周期极短,一般为数秒至数分钟。眼位向外下方偏斜伴有上睑下垂,瞳孔散大,痉挛时上睑上举或退缩,瞳孔痉挛性缩小,眼位恢复正位。
3.急性共同性内斜视(acute comitant esotropia) 常突然发病,首先出现复视,而后发生内斜视,可表现为内隐斜、间歇性内斜或恒定性内斜视,眼球水平运动正常各方向复像间距相等,无周期规律性现象。
辅助检查
部分病例眼外肌(外直肌)肌电图异常。
治疗方法,因周期性内斜视的类别不同而异,一般可分为手术疗法与非手术疗法。
(一)手术疗法乃以手术的方法调整外眼肌的强度与附着点的位置,使眼位趋于正常。先天性内斜视与上下斜视大多需要手术治疗,非调节性而且斜度大的斜视通常亦需要借着手术的方法来矫正。
(二)非手术疗法:并非所有的斜视都需要手术治疗,如果是调节性内斜视,只要戴上适当的远视眼镜或双光镜就可以矫正。如果并有中高屈光异常,亦常需配戴眼镜来矫正,另外可借着轴矫正训练的方法来帮助两眼单视能的恢复与增加融像能力。例如以视轴矫正训练机来训练,或者配戴棱镜镜片等。如果并有弱视,则弱视的训练亦是不可或缺的治疗。
(三)针灸治疗目偏视,在中医古籍文献中,未查阅到有关记载。现代用针灸治疗斜视的早期临床文章,见于1958年。但到60年代末,资料仍不多,且以治麻痹性斜视为主。自70年代末八十年代初开始,周期性内斜视的治疗得到了针灸界的关注。尤其是共同性斜视,在幼儿中发病率较高,而现代医学又缺乏有效的措施,故成为针治重点。治疗方法上,以针灸为主。近年用梅花针按辨证分型叩刺治疗,取得较好的经验。此外,用好视力眼贴、电针、头针、穴位贴敷、穴位注射、磁电疗法以及传统的隔核桃壳灸等,都有一定疗效。针灸对麻痹性斜视和共同性斜视都有效果,其有效率均在80~90%左右。
一、转眼法 选一安静场所,或坐或站,全身放松,清除杂念,二目睁开,头颈不动,独转眼球。先将眼睛凝视正下方,缓慢转至左方,再转至凝视正上方,至右方,最后回到凝视正下方,这样,先顺时针转9圈。再让眼睛由凝视下方,转至右方,至上方,至左方,再回到下方,这样,再逆时针方向转6圈。总共做4次。每次转动,眼球都应尽可能地达到极限。这种转眼法可以锻炼眼肌,改善营养,使眼灵活自如,炯炯有神。
二、眼呼吸凝神法 选空气清新处,或坐或立,全身放松,二目平视前方,徐徐将气吸足,眼睛随之睁大,稍停片刻,然后将气徐徐呼出,眼睛也随之慢慢微闭,连续做9次。
三、熨眼法 此法最好坐着做,全身放松,闭上双眼,然后快速相互摩擦两掌,使之生热,趁热用双手捂住双眼,热散后两手猛然拿开,两眼也同时用劲一睁,如此3~5次,能促进眼睛血液循环,增进新陈代谢。 四、洗眼法 先将脸盆消毒后,倒入温水,调节好水温,把脸放入水里,在水中睁开眼睛,使眼球上下左右各移动9次,然后再顺时针、逆时针旋转9次。刚开始,水进入眼里,眼睛难受无比,但随着眼球的转动,眼睛会慢慢觉得非常舒服。在做这一动作时,若感到呼吸困难,不妨从脸盆中抬起脸来,在外深呼吸一下。
本病为非调节性,戴镜不能矫正眼位,以手术治疗为主。
1.在发病后至少观察6个月,再行斜视矫正术。
2.手术量应根据斜视日的斜视度计算,无论在斜视日或非斜视日手术,术后不会引起过矫,周期性改变可消失。
3.手术时机原则上变为恒定性斜视后再手术,但有的病例数年以上一直维持周期性,此时应当及早做内直肌减弱术,手术方法大都主张行双眼内直肌后退术或患眼内直肌后退和外直肌缩短术,常可获得满意效果。