MALT淋巴瘤可以发生于胃部,眼眶,肠道,肺,甲状腺,腮腺,皮肤,软组织,膀胱,肾和中枢神经系统。它有时以新生的肿块为表现,在常规影像学检查中被发现,或表现为一些局部症状诸如胃部淋巴瘤的上腹部不适。这些淋巴瘤约40%局限于受累的器官,而30%病人侵犯器官和邻近区域淋巴结。然而远处转移亦可以发生,特别是转变为弥漫大B细胞淋巴瘤后。发展为该淋巴瘤的许多病人有自身免疫或炎症过程诸如干燥综合症(腮腺MALT淋巴瘤),桥本甲状腺炎(甲状腺MALT淋巴瘤),或幽门螺杆菌胃炎(胃MALT淋巴瘤)。
要正确诊断MALT淋巴瘤,血液病理学专家要根据特征的小淋巴细胞浸润,该小淋巴细胞为单克隆B细胞而且CD5阴性。在某些病例,可以转变为弥漫大B细胞淋巴瘤,两者诊断都需要做活检。鉴别诊断包括良性结外器官淋巴细胞浸润和其他小细胞B细胞淋巴瘤。
该病局限时可以治愈。局部治疗诸如放疗或手术能够有效根治。感染幽门螺杆菌的胃MALT淋巴瘤大多数病人根治感染后能获得长期缓解,故病人应首选抗幽门螺杆菌感染治疗,治疗后必须行严格内镜随诊,观察期应相对较长,持续反应较差的患者可给予局部放疗。为了保全胃功能和保证患者生活质量,目前基本不考虑手术治疗。对于病变广泛的晚期患者,常以联合化疗为主,合并局部放疗。
胃淋巴瘤病人需要检查是否存在幽门螺杆菌感染。内镜检查以及超声检查能有助于确定胃部侵犯的范围。MALT淋巴瘤大多数病人预后良好,5年生存率达75%。低IPI积分病人5年生存率90%,而高IPI积分者降至40%。