盆底痉挛综合症

疾病名称：盆底痉挛综合症

所属部位： 臀部

就诊科室： 内科 消化内科

症状体征：便秘、胃肠气胀、便血

本综合征的病因尚不十分清楚，可能与先天异常、炎症和滥用泻药有关。这种功能紊乱很可能是正常肌肉的功能障碍，而不是异常肌肉的持续痉挛，因为肛门测压和肌电图都证明在肛门静止和紧闭时外括约肌的功能是正常的。有些患者的粪便结肠通过时间延迟，进行次全结肠切除术并无收益，所以盆底痉挛缩合征患者的结畅通过时间延迟应看作是由出口授阻引起的粪便攒留所致，而不是结肠的动力下降。

1993年，Stelzner发现盆底痉挛综合征患者的持续性便秘与括约肌活性增高有关。盆底痉挛综合征还可能与神经系统功能障碍有关，因为通过感受器水平的刺激能治疗盆底痉挛综合征。其作用机理可能是使传导触觉的神经纤维，特别是Aβ纤维去极化，Aβ纤维产生突触前抑制，抑制向脊髓运动神经元的传人，从而使产生痉挛的肌肉舒张。和所有的功能性疾病一样，盆底痉挛综合征可能与心理因素有关。

女性多见，男女之比约为1:2；均有排便困难、不适和疼痛等症状；排便2～3日1次。可有腹胀、便血和长期便秘，用力排便时，腹内压增高，使会阴下降，导致盆底肌张力逐渐减弱；会阴部神经可能同时受到损害；也可发生其他继发性变化（如肠疝、内脏下垂等），肛门指诊有直肠前突，粘膜松弛或内痔及外痔等。

会阴部检查、直肠指俭、乙状结扬镜检及钡灌场排除器质性病变。 　　

1、 肛门测压：分别测量静止和肛门紧闭时的肛门压力。盆底痉寥综合征患者肛门测压多为正常。 　　

2、肌电图：将同心针电极和特制单纤维针极由臀沟尾骨尖下方刺入皮肤。向耻骨联合上缘方向进针1～1.5cm至肛门外括约肌浅层，1.5～2.5cm至肛门内括约肌，3～3.5cm至耻骨直肠肌，把3根同心针电极分别输入3导单独放大器的肌电图仪上，便可观察和记录肌肉各种状态下的肌电活动。单纤维肌电图还需在上述肌肉上不断移动特制的针极，待找到动作电位对后，嘱患者保持肌肉轻度收缩到持续放电超过100次经上时，计算机开始记录，分析和贮存该电位对的平均连续电位差（jitter）。每个记录点记录100对电位时，每块肌肉至少完成20个不同部位的记录点。肌电图和单纤维肌电图对临床的鉴别诊断有重要意义。通过对102例患者研究，常规肌电图和单纤维肌电图对盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌肥厚征均非常敏感，异常率分别为89.3%和92.6%。 　　

3、结肠通过时间：用20个不透X线的标记物来进行结肠通过时间检查。在吞下标记物后的第1～5天拍腹部X线片，全部标记物排出后，就无需再行X线检查。盆底痉挛综合征患者可延长，也可正常。 　　

4、排粪造影：通过一个宽而短的肛管，将造影剂注射到肛门内。患者坐在特制的中间有孔的座位上，将造影刑排人一个透X线的塑料容器内，对其肛门直肠部作露态和动态的观察。排粪造影是诊断的主要手段，可确认有否盆庇痉挛综合征和并发其他异常，能为临床选择疗法和疗效观察提供可靠依据。盆底痉事综合征的排粪造影表现主要反映在肛直角(ARA)和有否耻骨直肠压迹(PRMI)及其深度上。卢任华根据静坐和力排时测得的ARA的变化，并结合PRMI及其深度将盆底痉挛综合征分为4度，在分度的基础由还可结合会阴下降、肠疝、内脏下垂答继发表现全面分析。卢任华通过对59切盆底痉挛综合征和直肠前突患者的分析，在国际上最先发现了一新的X线征象，因其醋似一游泳的鹅，故称为物鹅征，其出现率为100%，对诊断有重要价值。 　　5、 其他：近来又发展了荧光排粪造影和动态MR排粪造影。MR排烘造影可分析ARA，肛管长度，肛管直肠肌和盆底密度。通过与造影剂的对比可很好地显示直肠壁及肛管直肠周围组织，有助于对盆底痉挛综合征及其他病理变化的诊断。因此动态MR排粪造影被认为是诊断便秘的一种很有前途的新方法。^[1]

与耻骨直肠肌综合症鉴别。

一、神经调节疗法

在普通麻醉下，确定S2、S3、S4神经根的位置，对双侧S3神经根给予亚慢性刺激。导针必须插入到皮下，因为在麻醉情况下，患者可能会有早期电位迁移。治疗所用的电压是1～10V，频率20Hz，一般单侧的亚慢性刺激持续4～14天，双侧埋入式电极进行的长刺激可持续7～26天。

Everaert等研究了10例盆底痉挛综合症。其中9例对神经调节效果非常好。Foreman的研究表明，会阴传导到脊髓最痛地区域是盆底，如果刺激与脊神经后根感觉神经纤维的皮肤分布区一致，那么神经调节对盆底痉挛综合症的疼痛疗效很好，便秘症状也会好转。

二、气囊反馈疗法

患者自己放松外括约肌，把导管插入直肠内约8cm,然后再向所囊注入约20ml气体，至少10s之后再把气囊慢慢地拔出，拔出气囊的同时用力做排便动作。患者必须学会正确地收缩和舒张才能轻松地完成这些动作。在用力的时候拔出气囊有助于患者形成正确的反馈。第2、3阶段与EMG生物反馈疗法相同。

三、肌电图（EMG）生物反馈疗法

由三个阶段组成。第一阶段用Myotron220肛塞电极测肌张力，通过对数转换成数值显示每3s的平均值。在插入电极后患者用力排便9～12s。如果数值增加，表明肌肉收缩，便可明确诊断；如果在收缩期间数值下降，必须放松。

通过EMG反馈，口才可逐步体会正确收缩时的感觉，并且渐渐学会运用正确的收缩机制。第二阶段用燕麦粥刺激排便。如果收缩方式正确，那么燕麦粥就能排泄出来。这个阶段继续使用EMG反馈进行加强。第三阶段，要求口才每餐之后上厕所，用最大的力气排5次，并且要求患者集中精力正确地收缩舒张，其目的是帮助粪便的形成和增加患者的便意。^[2]

1.大出血葡萄胎，如未及时诊断处理可发生反复。出血宫腔积血造成失血也可在自然排出时有可能发生大流血，在已经贫血的基础上可发生出血性休克甚至死亡故葡萄胎，应做为急症处理短期延误就有可能造成更多的失血危害病人。

2.葡萄胎不全，流产，自然流产或吸宫流产后可能有残存水泡状胎块葡萄胎病人入院前不长时间，自然流产者能承受清宫手术者应立即清宫排出时间长者有感染征象者应用抗生互控制数日后进行清宫。

3.葡萄胎栓塞，水泡状胎块可随血运转移或游走至身体其他部位最常见的是肺和阴道并可在局部形成出血灶，小量栓子或未经严密检查有可能自行消退，于佩良等报告1例因用催产素引产而引起葡萄胎广泛性肺转移，发生肺小动脉痊挛综合征死于肺水肿心力衰竭。葡萄胎栓塞可以不同于恶性肿瘤转移能被自身免疫抑制而消失林巧稚苏应宽皆有报道目前发现后仍以实行化疗为好。

4.恶变，成为侵蚀性葡萄胎或绒癌恶变率约为10%～20%　。

5.卵巢黄素化，囊肿蒂扭转多发生在葡萄胎排出后发生蒂扭转时应立即手术切除扭转的子宫附件。

所有盆底痉挛综合症患者皆应嘱告，定期随诊最好长期与医院取得联系，更重要是在2内定期复查目的在于早期发现恶变，但有时也可能有残存的水泡状胎块应劝告患者至少在2年内采取有效避孕措施，最初半年应每月复查次如发生不规则阴道流血，咯血，头痛或其他不适时应立即到医院检查。

复查时除询问月经是否正常外，还应注意有无上述症状。检查时应注意子宫是否复理良好阴道外阴有无紫蓝色结节胸透（最好胸部拍片）有阴影存在。

妊娠试验在随诊中非常重要，葡萄胎完全清除后约60%以上。患者30天内妊娠试验转阴性超过40天仍为阳性者应高度怀疑恶变或仍残存水泡状胎块。

妊娠试验已转阴复诊中又转阳者，如非妊娠应高度怀疑恶变，如原尿阳性稀释试验。已转阴性复诊中稀释试验又转阳性尤其是稀释度增高者亦应高度怀疑恶变。