麻痹性臂丛神经炎

麻痹性臂丛神经炎

就诊科室 神经内科
多发群体 成人
常见症状 以肩胛带肌为主的疼痛、无力和肌萎缩等
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概述

       视神经炎(opticneuritis,ON)是指穿出巩膜后的眶内段视神经、管内段视神经以及颅内段视神经发生的炎症。由于考虑到病变是发生于眼球后段的视神经,而且眼底没有任何改变,故将本病命名为球后视神经炎(retrobulbarneuritis),并且根据视神经炎症发病的缓急,又分为急性球后视神经炎与慢性球后视神经炎两种。近年来国外文献已基本上摒弃了球后视神经炎这一病名,统一称之为视神经炎,同时也不再将视神经炎分为急性与慢性两种 流行病学: 目前无相关的流行病学资料。

病因

        视神经炎的发病原因较为复杂,绝大多数病例临床上查不出明显的病因。但归纳起来,引起视神经炎可能有以下几种原因:

       1.多发性硬化 此类病人大约有1/3在其病程中发生视神经炎。大约15%的多发性硬化病人其首发症状为视神经炎,随后才逐渐显现出其他症状。多发性硬化的神经纤维发生脱髓鞘病变,常导致严重的视力障碍,数周后视力虽可部分恢复,但一段时间后可再次发作反复发作可使视力越来越差。虽然我国多发性硬化等脱髓鞘疾病的发病率较低但近年也有逐渐增多的趋势。据统计多发性硬化占神经系统疾病的1%左右。因此,对反复发作的视神经炎应考虑有多发性硬化的可能此外视神经脊髓炎即Devic病的病人也可表现为视神经炎。

       2.B族维生素缺乏 可引起双侧视神经炎。但一般正常生活的人群很少发生维生素缺乏,因此本病多发生于长期饮酒过度的人及饥馑的灾民缺乏维生素B1,体内碳水化合物的代谢将发生紊乱,不能完成其正常的三羧酸循环,造成体内积存过多的丙酮酸健康搜索这种物质容易损害视神经尤其是维持敏锐中心视力的乳头黄斑束纤维。

       3.中毒 可以损害视神经。尤其病人兼有营养不良则更易发生。长期吸用旱烟或烟斗,特别是同时有长期饮酒过量或营养不良者由于烟草中含有氰化物,后者会破坏血中的维生素B12导致维生素B12鶒的缺乏,引起视神经的损害而产生视神经炎,临床称为烟毒性弱视(tobaccoamblyopia)有人认为这类病人可能因其体内固有的氰化物解毒功能有缺陷,因而导致氰化物的积聚维生素B12可与氰化物结合鶒,而使之失去毒效。甲醇中毒是引起视神经损害的另一常见原因,多系病人误饮工业用酒精而致中毒鶒。甲醇在体内代谢时产生甲醛或蚁酸,从而引起严重的视神经及视网膜神经节细胞的损害,导致病人失明或严重视力障碍。重金属如砷、铅、铊等中毒也可引起视神经损害。

       4.药物可引起视神经损害 乙胺丁醇是一种人工合成鶒的抗结核药物,长期应用乙胺丁醇约有2%的病人可发生视神经损害,尤多见于每天用量超过25mg/kg者Leibold报道59例病人使用乙胺丁醇治疗,每天用量35mg/kg者,视神经损害发生率约为18%,而每天25mg/kg者则为2.25%。因此目前认为每天15mg/kg较为安全。视神经损害多表现为损害乳头黄斑束的轴性视神经炎,出现视力减退中心暗点及色觉障碍。少数病人表现为视神经束膜炎,引起周围视野缩窄。也有因视交叉受损而引起颞侧视野偏盲者。乙胺丁醇所致的视神经损害常为可逆性停药后数周或数月,视力可逐渐恢复。当视力恢复后,继续服用乙胺丁醇却少有视神经炎复发者。此外,异烟肼链霉素、氯霉素、氯喹、洋地黄、氯磺丙脲(chlorpropamide)、碘氯羟喹(iodochlorhydroxyquin)口服避孕药以及有机杀虫剂等,均有引起视神经损害的报道。

       5.感染性疾病 可以引起视神经炎,特别在衰弱及营养不良的病人更易发生鶒例如腮腺炎、水痘、流感等可引起病毒感染后视神经炎(postviralopticneuritis),伤寒传染性单核细胞增多症急性播散性脑脊髓炎、脑膜炎、带状疱疹、Guillain-Barre综合征等也可引起视神经炎。由于视神经与后组鼻窦紧密相邻,并且某些鼻窦的骨壁极为菲薄,因此以往曾认为后组鼻窦的炎症(如蝶窦、后组筛窦)可引起视神经炎而且部分病人经鼻窦手术等治疗后视神经炎症也随之痊愈支持了这一假设然而,根据最近多年来的大量病例追踪观察,发现许多原来诊断是由鼻窦炎引起的视神经炎后被证实为多发性硬化症。因此,现一般认为鼻窦炎引起视神经炎的可能性极小。

       6.眼内感染 如脉络膜视网膜炎虹膜睫状体炎以及眶蜂窝织炎等均可引起视神经损害。

       7.全身性疾病 如梅毒、结核结节病、球孢子菌病、隐球菌病和细菌性心内膜炎等也可引起视神经炎,其中尤以梅毒最为常见。梅毒可引起多种眼病,但最常见且最严重的当属视神经炎及视神经萎缩健康搜索,它可发生于先天梅毒或后天晚期梅毒,特别容易发生于脊髓痨及麻痹性痴呆者。

       8.血管性疾病 常引起视神经损害视神经筛板前区的缺血可引起前部缺血性视神经病变,而视神经筛板后区的缺血则引起后部缺血性视神经病变(posteriorischemicopticneuropathy)。后部缺血性视神经病变多见于中老年人,表现为急性视力障碍伴巨大中心暗点但眼底正常,视网膜中央动脉血压降低以及眼底荧光血管造影可显示臂-视网膜循环时间延长。颅内动脉炎(或称巨细胞动脉炎)也可引起视神经损害。病人的视力障碍同时伴有颅内的动脉尤其是颞浅动脉受损,表现为颞浅动脉变硬及触痛。病人血液黏稠度增高、血沉率加快。此外结节性多动脉炎和无脉病等也可引起视神经损害。

       9.代谢性疾病 也是视神经损害的原因糖尿病、甲状腺功能障碍以及哺乳均可发生视神经炎,其中哺乳引起的视神经炎较为特殊称为哺乳期视神经炎(lactationopticneuritis)。本病发生于哺乳期妇女,其发病机制不明,在停止哺乳并给以维生素B及皮质类固醇治疗后,视功能可恢复正常。

       10.肿瘤 包括白血病及恶性淋巴瘤等可直接浸润或压迫引起视神经损害,临床表现为视力障碍及视野缺损的癌性视神经病变(carcinomatousopticneuropathy)。病人多原有癌症,但肿瘤已静止多年,突发单眼或双眼视力障碍伴有视野损害,但眼底正常。由于病变多呈套状损害视神经因此放射学检查常难以发现病变。通常以肺癌及乳腺癌较易引起癌性视神经病变 发病机制: 机制不清。

检查

        实验室检查: 针对排除原发性疾病开展相应的实验室检查 其它辅助检查:

       1.眼底荧光素血管造影 可用于鉴别眼底改变相似、容易混淆的疾病,因为视神经病人此项检查正常。

       2.眼电生理检查

       3.脑诱发电位。

       4.头颅CT,MRI检查等健康搜索。

临床表现

       1.症状 双眼或单眼视力迅速减退,常在数小时或1~2天发生严重的视力障碍重者可以完全失去光觉。由于视神经的炎性肿胀,致使视神经外周的硬脑膜鞘也发生肿胀健康搜索,进而影响到眶尖部肌肉圆锥处的总腱环尤其是上直肌及内直肌的肌鞘,因此80%的病人常感有眼球后部的轻微胀痛特别健康搜索是在向上及内侧看时更为明显。有时用手压迫眼球时也可引起轻微疼痛。

最常见者为面神经炎或贝尔麻痹最常见者为面神经炎或贝尔麻痹       2.体征 外眼检查正常。瞳孔可有明显的改变鶒:单眼全盲者,患眼瞳孔直接光反射及对侧健眼间接光反射消失但患眼瞳孔的间接光反射及对侧健眼的直接光反射存在;双眼全盲者,双侧瞳孔散大,无光反射。单侧视力障碍者以及双眼视神经炎但双眼损害程度不等者,视力损害严重侧瞳孔有相对性瞳孔传入障碍征阳性。即交替遮盖一眼遮盖患眼时,健眼瞳孔无变化;遮盖健眼时,患眼瞳孔散大。但双侧视神经炎患者如两侧损害程度相等其相对性瞳孔传入障碍征则为阴性。视野检查:中心暗点多见。单眼全盲的横断性视神经炎(transverseopticneuritis),患侧视野完全丧失而对侧视野完好无缺,这是单侧视神经病变的特征,它是由于视觉纤维在视神经中尚未交叉的缘故。如果炎症只损及乳头黄斑束即轴性视神经炎(axialopticneuritis)则表现为一巨大的中心暗点。而视神经束膜炎(opticperineuritis),炎症主要侵犯视神经鞘及其周围的神经纤维者,多表现为周围视野的向心性缩小。如果炎症位于视神经的后段,邻近视交叉前角处,由于对侧鼻下象限纤维向视交叉前角视神经弯进一小段距离因此视野表现为患眼全盲和对侧健眼视野颞上象限缺损。视神经炎病人多有色觉障碍。视觉电生理检查可显示异常。

       3.对于发病较缓的病人,症状常为双眼视力逐渐减退,病程进展缓慢 患者自觉视力矇眬或视物不清,一般没有眼球胀痛及眼球转动时的疼痛感觉。外眼检查正常。通常表现为中等程度的视力障碍,极少完全失明绝大多数病人瞳孔无明显异常视野检查:周围视野一般无改变中央视野则可查出相对性或绝对性的中心暗点有时也可表现为中心旁暗点或中心暗点与生理盲点相连的哑铃状暗点。发作缓慢的视神经炎通常色觉障碍不明显。 并发症: 晚期可并发视神经萎缩。

诊断

        患者视力障碍并伴有眼球运动时疼痛,视野检查发现中心暗点,瞳孔反射改变但眼底正常临床即可诊断视神经炎诊断视神经炎应该特别注意仔细进行周围及中心视野的检查,否则常会造成误诊。符合以下3点即可诊断为视神经炎:

       ①远、近视力均有减退,且不能用镜片矫正。

       ②内、外眼检查均正常。

       ③周围视野正常而中央视野有一中心暗点。  鉴别诊断: 眼底改变不明显的中心性浆液性脉络膜视网膜病变以及黄斑囊样水肿鶒,临床也表现为视力障碍及中心暗点,常被误诊为视神经炎。但其无眼球后胀痛,病人多有视物变形或变暗色觉障碍及瞳孔障碍均没有视神经炎患者明显。用光照射患眼约10s后再测视力视神经炎患者视力轻度下降,而黄斑病变者的视力明显下降。仔细检查眼底,黄斑病变者多可发现黄斑区视网膜健康搜索的改变眼底荧光素血管造影可明确显示中心性浆液性脉络膜视网膜病变的渗漏及黄斑囊样水肿的病变,而视神经炎患者血管造影检查正常。发作缓慢的视神经炎也应与伪盲及癔病相鉴别。眼电生理检查常可帮助做出鉴别诊断。

治疗

        视神经炎应积极寻找病因,针对病因进行治疗。例如:戒烟、戒酒、停止哺乳、停用引起视神经炎的药物、治疗原发疾病等,同时还应大量补充维生素B族药物急性病例可使用皮质类固醇药物进行治疗,但仅对非脱髓鞘性炎症、感染和肿瘤等原因所致的视神经炎有一定效果。脱髓鞘性视神经炎如多发性硬化,不经任何治疗部分患者的视力可在数周后自行恢复。因此,在估计疗效时应该非常慎重不少国外学者认为药物对视神经炎症的所谓“疗效”均系疾病本身的自然缓解过程,而非药物的治疗作用。很久以来,国外眼科学界对视神经炎的治疗就存在争论。有人主张视神经炎应当给以肾上腺皮质激素,然而更多的人根据大量病例的统计和长期随访,认为对视神经炎不论是否给予肾上腺皮质激素其远期疗效都是一样的,甚至给予肾上腺皮质激素的病例其复发率较不给予肾上腺皮质激素的病例更高因此,国外绝大多数眼科医师对视神经炎的病例不给任何治疗。为了对视神经炎的治疗进行更好的研究,1988~1992年健康搜索在美国国家卫生研究所(NIH)的组织领导下健康搜索,组成了一个有15个单位参加的多中心视神经炎治疗研究小组(OpticNeuritisTreatmentTrial,ONTT)对视神经炎采用肾上腺皮质激素的治疗进行了研究。ONTT的结论认为:对于视神经炎要么鶒不给任何治疗如果要给药物治疗,则建议一开始就先静脉给予甲泼尼龙(methylprednisolone)。因为此法不仅可以延缓多发性硬化的其他神经系统病变的发生而且视神经炎的视力恢复也较快但鶒是此法对视神经炎的最终预后并没有帮助。对于视神经炎的治疗方法、复发情况、视力预后等鶒的最终结论,还有待于今后更多更大量的研究 预后: 视神经炎一般预后较好大多数病人视力均可恢复鶒但也有部分病人治疗后视力并无改善,终至失明鶒。预防: 目前没有相关内容描述。

       麻痹性臂丛神经炎药物治疗有哪些?

       1、肾上腺皮质类固醇激素有消肿止痛作用,可用强的松30-40mg1次/d,口服。

       2、神经营养药:胞二磷胆碱250mg 1次/d、维生素B12 500ug 1ml次/d、维生素B1 20mg 3次/d口服。

       3、神经阻滞疗法:以5%利多卡因5ml于前、中斜角肌间沟入路阻滞臂丛及颈交感神经节。在臂丛处还可注入地塞米松2.5-5mg,每周2次,连续3-5次。

       4、痛较剧时可用卡马西平0.1 3次/d 口服。

       麻痹性臂丛神经炎的治疗方法除了采取药物治疗外,还可采取什么方式?

       1、急性期患肢应休息,可上肢屈肘宽带悬吊于胸前。

       2、局部理疗:如蜡疗、超短波、拨火罐等有良效。

       3、针炙取穴肩 、曲池、外关、列缺、后溪等。

       麻痹性臂丛神经炎的治疗可在门诊治疗,一般预后良好。[1]

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