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Wiskott-Aldrich综合征

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病因病机

该病为隐性伴性遗传性疾病。只发生于男性儿童。研究发现淋巴细胞和血小板细胞膜的骨架发生异常。 

临床表现

皮肤呈湿疹样改变，多发生于头、面及肢体曲侧，类似特应性皮炎或脂溢性皮炎；黑便；反复性感染；肝脾肿大；10%合并有恶性淋巴瘤；实验室检查血小板减少，IgM降低，IgA、IgE增高，细胞免疫功能低下；大多于10岁前死亡。 

诊断标准

根据临床表现及实验室检查大多可以诊断。 

治疗方法

尚无有效治疗方法。 

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