结节性血管炎

结节性血管炎

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概述

结节性血管炎是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于成年人,在小腿或足部反复发生皮肤小结节,结节表面肤色正常或微红,一般沿浅静脉走行排列,自感轻微疼痛或有触痛,一般无全身症状。病程可数周至数月不等。

结节性血管炎是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型。关于结节性血管炎与硬红斑的关系,当结核病累及脂肪时,既可引起非液化性脂膜炎,又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎,但结节性肉芽肿的改变很轻,且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。

发病机制

结节性血管炎确切病因不明。可能与结核杆菌感染引发的免疫反应有关。

病理

皮下组织的中、小动静脉呈闭塞性、肉芽肿性血管炎表现,血管壁增厚,管腔内有纤维素沉积和(或)形成血栓,发生不同程度的闭塞变化,早期病变虽可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但常见的是淋巴细胞及肉芽肿性浸润,管壁可有轻度坏死,血管周围有肉芽肿性炎症细胞浸润,导致相应脂肪小叶区域的缺血性凝固性坏死,不同程度的脂膜炎,后期成纤维细胞增生,脂肪小叶发生纤维化。以明显血管炎为特点,结节性肉芽肿的改变很轻,很少有干酪样坏死。

结节性血管炎结节性血管炎结节性血管炎多发生于30岁后的女性,偶尔发生在青年女性和男性。皮损为皮下结节至较大的浸润块。好发于下肢。特别是小腿后侧,亦可发生于大腿及上臂。可仅一侧小腿发生,或一侧小腿发生的结节多于另一侧,常不对称。结节有自发痛或压痛,发展慢,但有时呈急性经过,表面皮肤红热。有的结节排列呈线状,沿皮肤浅静脉走行方向发生。多不发生溃疡,约2—4周消失或遗留纤维性结节,消失很慢。结节常经一定时间反复发作。

临床表现

结节性血管炎皮损为皮下结节至较大的浸润块。好发于下肢,特别是小腿后侧,亦可发生于大腿及上臂。可仅一侧小腿发生,或一侧小腿发生的结节多于另一侧,常不对称。结节有自发痛或压痛,发展慢,但有时呈急性经过,表面皮肤红热。有的结节排列呈线状,沿皮肤浅静脉走行方向发生。多不发生溃疡,约2--4周消失或遗留纤维性结节,消失很慢。结节常经一定时间反复发作。预后好。不侵犯其他器官,但病程长。

疾病诊断

辅助检查

无特殊发现,除急性期外,血沉很少增快。少数病例抗“0”高或7.球蛋白增高。结核菌素试验、胸片检查可判断患者是否有肺结核或其他内脏结核。

急性期患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体和血中循环免疫复合物水平升高。

双功能彩色多普勒超声扫描仪扫描显示:下肢动脉迂曲,内膜粗糙,不规则狭窄,腔内有细小的斑块,静脉血液瘀滞,血栓形成。

诊断标准

根据小腿单侧发生痛性皮下结节,沿血管分布不破溃,消失很慢等特点,在排除其他疾病的情况下可作出诊断。实验室检查仅供诊断参考,病理检查有诊断意义。病理诊膏}结节性血管炎的关键是必须具备皮下组织间隔中有中等大小血管的炎症。对可疑的病例,应对组织块作连续切片,以发现有否中等大小血管的炎症。若无则不能肯定地作出结节性血管炎的诊断。

鉴别诊断

1、结节性红斑

青年女性,与结节性血管炎多发于30岁以上的妇女不同;结节性红斑往往在小腿伸侧,而结节性血管炎多发于小腿屈侧;结节性红斑不破溃;病理学上血管炎改变少见,且不侵犯皮下组织的脂肪小叶的大血管。

2、硬红斑

硬红斑常破溃,而结节性血管炎一般不破溃,即使破溃,愈合也较快,而硬红斑愈合慢;硬红斑患者结核菌素试验强阳性,而结节性血管炎不一定;结节性血管炎病理为血管炎改变,硬红斑虽可见血管炎,但也能见到结核样浸润,甚至有干酪样坏死

3、皮肤变应性血管炎

皮损多对称分布在下肢,有时在上肢及其他部位,呈斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等多形性病变,有疼痛和烧灼感,并伴有全身症状,病理改变为真皮全层血管白细胞碎裂性血管炎。发病急,慢性经过,反复发作。

并发症

关节疼痛。[1]

治疗

1、皮质类固醇激素

(1)强地松每日30~40mg,分3次,口服。

(2)地塞米松5~lOmg,加入5%葡萄糖注射液500ml~l000m1中静脉滴注,每日l次。症状缓解后逐渐减量至停用。

2、抗菌素

炎症明显时,可加用抗菌素治疗,常用氨苄青霉素、青霉素、头孢氨苄、美满霉素等。有结核感染者,可用抗结核药物。其他药物可用长效磺胺等。

3、砜类药物

氨苯砜,每次50mg,每日2次。症状控制后,减为每日l次,短期服药,不需维持治疗。注意此药的副作用。

4、其他药物

可试用雷公藤多甙片,每次2mg,每日3次,口服。亦可使用昆明山海棠片。

预后

该病可合并高血压,但不合并内脏损害,预后好。但病程长,愈后易复发。

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