马蹄肾

马蹄肾

中文名 马蹄肾
男女比例 4:1
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临床表现

部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛,慢性便秘及泌尿系统症状,如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。

发病原因

在胚胎发育4~6周,后肾组织相互靠近,此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变,从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前,因此,肾脏和输尿管常朝向前。

影像学表现

1、尿路平片及造影:根据两侧肾影靠近脊椎及低位,长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾,有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断,最显目的征象是下肾盏指向中线,肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形,输尿管向中线靠近。

2、B超:可清楚显示两肾下极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。

3、CT:可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方,且由于肾旋转不良,肾盏位于肾前方,输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低,需扫描到较低位置才能确定诊断。

4、IVU:可显示肾位置较正常低,两侧肾盂阴影下垂、靠拢、肾轴自外上方向内下方倾斜。双输尿管从峡部前方跨过,并可能有梗阻表现。

5、MR和核素还可以从冠状位显示两肾下极融合情况。

鉴别诊断

征象明确,诊断不难,一般不需鉴别诊断。 出现率1%~3%。[1]

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