小儿痉挛性脑瘫

脑瘫儿童学校　　小儿痉挛性脑瘫，是指因未成熟大脑在各种原因作用下发育不全而致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱。有些发生于锥体交叉以下的上颈髓的病变不符合此病的定义，但仍可按脑瘫来治疗。痉挛是指骨骼肌被动拉长后，持续性张力增强的状态。原因是肌肉的牵张反射亢进所致。牵张反射是肌肉受外力牵拉而发生的反射性收缩，其反射弧在脊髓，径路简单，但受脑高级中枢的控制。痉挛的机制比较复杂，一般认为是由于中枢神经系统损伤后，造成高位中枢对脊髓牵张反射的调控障碍或异常，使牵引反射过强或过于敏感造成的。

　　在美国，脑瘫患者是患有神经肌肉紊乱的儿科患者中数量最多的一群。不同国家和地区的脑瘫发病率可为从每1000名新生儿中有6到59例不等。其发病率随着产前护理、社会经济条件、环境以及母亲和婴儿所接受的产科和儿科的护理的改善而增长。在美国，每年新增加约25000例痉挛性脑瘫患者。

　　小儿痉挛性脑瘫发病率最高，约占全部病人的60%～70%。病变波及锥体束系统，肌张力增高，肢体活动受限，上肢表现为屈肌张力增高，肩关切内收，肩胛带后缩，肘关节屈曲，腕关节屈曲，拇指屈曲呈紧握拳状，拇指内收，紧握于掌心。下肢大腿内收肌张力增高，髋关节内旋，大腿外展困难，踝关节跖屈。 卧位时膝关节、髋关节呈屈曲姿势，俯卧位时抬头困难，仰卧位时头后仰。坐位开始时头后仰，以后能坐时，两腿伸直困难。脊柱后凸，跪下时呈W形，站立时髋膝略屈，足尖着地，行走时由于跟腱收缩，足跟不能着地而呈踮足。大腿内收肌紧张行走时呈剪刀步态。腱反射亢进或活跃，骨膜反射增强，踝阵挛阳性，2岁以后巴氏征仍阳性。

脑瘫患者　　小儿痉挛性脑瘫患儿，在活动其肢体时会感到肌肉要比正常儿或正常人“僵硬”。所谓的“僵硬”也就是我们治疗时所说的“肌张力比较高”。当这类患儿去医院就诊检查时，医生会发现他有肌腱反射亢进，踩痉挛明显等特征。当患儿站立行走时，会出现全身性紧张，双上肢屈曲，伸直较困难，双下肢常常处于交叉状态，这种姿势称作“剪刀步态”。这种患儿因长期处于高度肌紧张状态，故他的肌腱很容易短缩，关节挛缩变形。如跟腱短缩形成尖足，走路时只用脚尖着地。膝关节屈曲挛缩不易伸直、髋关节也是屈曲挛缩不能后伸(患儿不能做向后方踢腿的动作)。痉挛型患儿常常是外科手术治疗的对象。

　　小儿痉挛性脑瘫患儿多见四肢瘫和双下肢瘫及偏瘫型的脑瘫，他们的肌张力处于高度紧张，几乎没有什么变化，根据肌张力紧张程度的不同，痉挛型还可以细分成重度痉挛、中度痉挛、轻度痉挛。其中重度痉挛患儿的肌肉在被动运动时改变的姿势可形象地比喻为“铅管样”和“折刀样”的改变，患儿本身活动时，由于肌张力的原因，几乎没有自我调节的能力。在这种患儿中，关节挛缩、畸形、肌肉萎缩、短缩的现象是最常见的。

　　小儿痉挛性脑瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从妊娠到分娩开始，产时指从分娩开始到婴儿娩出，产后指从分娩后到产后2.5～3年。有的婴儿脑部发育完全，髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为，产时应从分娩开始到诞生后7天，在此阶段，婴儿机体已和外环境取得平衡。绝大多数脑瘫发生于产中。

脑瘫患儿　　小儿痉挛性脑瘫是一种在出生后1个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。可伴有智力低下、惊厥、行为异常或感知觉障碍等，并需要除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性的发育落后。

　　小儿痉挛性脑瘫病儿存在以下4方面异常：运动发育落后；肌张力和姿势异常；主动运动减少和/或出现异常运动；反射异常。

　　但是小儿痉挛性脑瘫征象可延迟出现和复杂的发育性质使早期确诊脑瘫有一定的困难。脑瘫儿童在新生儿时期在一定程度上是正常和健康的。由于伸肌张力过高，可使婴儿在俯卧位能提早抬头，下肢张力过高，5～6月前，表现为拉孩子坐位时，髋和膝关节伸展而站立起来，这时期正常儿只能拉到坐位。脑瘫是一种运动功能异常，是一种残疾。作为脑瘫的运动功能异常没有定量标准，没有早期能确定诊断的征象、影像学或实验室试验。脑瘫总是一个探测性诊断，因为肯定的证据是间接的，只是按某时期的行为和发育为依据。

　　小儿痉挛性脑瘫虽然是一种非进行性疾病，但它的性质是发展的，必需看作和生长中的婴儿变化有关，应看到病变静止性和发展动态变化的双重特征。运动异常在婴儿期出现较晚。当神经通路变得有功能时表现出来，如上肢瘫要等手的功能出现时才表现。神经选择性生长发育的过程，使运动缺陷出现不同速度和顺序。只有当受损神经系统成熟时出现异常运动特征。如痉挛性脑瘫证据可能到7～9个月时才能看到。高胆红素脑病婴儿一个月后出现肌张力低下，正常反射保持1年，运动发育延迟，直到1～2岁逐渐从低张力变为强直，然后伴有手足徐动样运动。共济失调一般在30个月到3岁以后才表现出来。中枢神经系统发育不成熟可导致激惹、喂养困难和睡眠障碍，这些发现可能和以后真正的运动感觉障碍有关，也可能是一时性神经缺陷。

　　由于小儿痉挛性脑瘫早期干预更有效，不能等到出现痉挛性足、张力障碍的姿势或共济失调的步态才作诊断和开始治疗。又不能过早的没有足够依据的诊断脑瘫，以免对家长带来精神上和物质上沉重负担。必需用发育的方法作为诊断的基础，要求儿科医生、妇幼保健人员有宽厚的生理和病理知识，熟悉儿童运动和智能发育方面的规律，才能尽可能早的认识发育异常，并使用适当的方法直接有效的纠正神经系统的各种缺陷。

　　1、运动功能障碍：运动自我控制能力差，严重者双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身、坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。

　　2、姿势障碍：各种姿势异常，姿势的稳定性差。如 3个月仍不能头部竖直，习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。

　　3、智力障碍：智力正常的孩子约占有 1/4，智力轻度、中度不足的约占 1/2，重度智力不足的约占 1/4。

　　4、语言障碍：语言表达困难，发音不清或口吃等症状。

　　5、视听觉障碍：以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。

　　6、牙齿发育障碍：牙齿质地疏松、易折，口面功能障碍，脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩，咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水等。

　　1.保持正确姿态。当患儿有了较好的躯干控制能力与进食能力时，可以开始语言训练了，交谈时要与患儿眼睛的高度保持一致，如果位置过高，会使患儿全身过度伸展，不利于发音。

　　2.增加说话和活动的量。父母不要因为与患儿说话得不到回应就丧失信心，应利用各种机会跟患儿说话;做游戏时与患儿一起进行呼吸和发声训练，寓教于乐，引起患儿对训练的兴趣。

　　3.鼓励患儿说话。应多表扬，鼓励患儿发声的积极性，帮助患儿树立说话的信心;当患儿发声时，要立即回应，多启发他表达想说的话。千万不要批评和指责患儿。

　　4.教育要持之以恒。语言的矫治和训练是长期而艰苦的，家长要有极大的耐心和毅力，只有持之以恒，才能有所收获，才能给有语言障碍的脑瘫儿打下良好的语言基础。

　　5.对患儿不过分保护、不怜悯、不放弃、不与其他孩子作比较，多鼓励患儿参加游戏和活动。

　　(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头，4—5月挺腰时头仍摇摆不定。

　　(6)握拳：一般生后3月内婴儿可握拳不张开，如4个月仍有拇指内收，手不张开应怀疑小儿脑瘫。

　　(7)正常婴儿应在3—5月时看见物体会伸手抓，若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。

　　(8)一般生后4—6周会笑，以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠，手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。

　　(9)肌肉松软不能翻身，动作徐缓。触摸小儿大腿内侧，或让小儿脚着床或上下跳动时，出现下肢伸展交叉。

　　(10)僵硬，尤其在穿衣时，上肢难穿进袖口;换尿布清洗时，大腿不易外展;擦手掌时，以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡时常见的表现。

　　(11)过早发育：小儿痉挛性脑瘫患儿可出现过早翻身，但是一种突然的反射性翻身，全身翻身如滚木样，而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿，坐稳前可出现双下肢僵硬，像芭蕾舞演员那样的足尖站立。

　　小儿痉挛性脑瘫是由于出生前、出生后或婴儿期，控制运动的部分脑组织受到损害，导致肌肉控制失调引起的身体运动困难和体位困难。小儿痉挛性脑瘫一经医疗机构诊断确定以后，就应及早开展康复训练。

　　首先是正确的抱姿，即将小儿双腿骑跨在康复人员的腰间。为了加强小儿头的控制，可使其俯卧位双手支撑抬头、抬胸或仰卧时双上肢伸展，将其缓慢自仰卧拉至坐位。当小儿坐在床面上时，应诱发其向前方、侧方伸手取物，逐渐出现各方向的保护性反应，以增强坐位的稳定性。

　　对不会翻身的小儿，在其仰卧时，将翻动侧的下肢屈曲，并辅助屈曲腿带动身体旋转或握住翻动侧上肢使其伸展，内收，带动躯干翻身。学会爬行是行走的先决条件之一。小儿需双上肢伸展支撑，下肢以膝关节支撑使躯干与大腿成90°。姿势保持稳定后，可在小儿面前放置带有声响、颜色鲜艳的玩具,

　　诱发其向前交替伸手抓取，同时可向前推动小儿足底，辅助其前行。

　　对站立时足跟不能着地的小儿，训练者可在其仰卧时，四指握住足跟，以手掌压向足心，使足背向小腿方向背屈，足背与小腿之间角度尽量小于90°。还可以穿戴足踝矫形器，以利于矫正尖足、稳定踝关节，更好地进行站立、行走训练。

　　有的小儿双手握拳，不会抓物，训练者要坚持做被动手指伸展活动，将其大拇指外展伸开，其它手指就容易伸开了

　　小儿痉挛性脑瘫的病因复杂，所以预防比较困难，要针对其多方面的病因采取相应的预防措施。小儿痉挛性脑瘫的预防，要考虑到母与子各种危险因素的因果关系。

　　出生前的预防：

　　1、实行婚前保健:对准备结婚的男女双方进行性卫生、生育和遗传病知识的指导;有关婚配生育等问题的咨询及男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查,提出医学意见。

　　2、搞好孕期保健：定期产前检查；增加营养；防止感染性疾病的发生等。

　　围产期的预防

　　1、避免早产和低体重儿的出生

　　2、预防窒息和颅内出血

　　3、防治高胆红素血症

　　出生后的预防

　　1、防止感染性疾病的发生。

　　（1）实行住院分娩；

　　（2）注意保护新生儿的皮肤；

　　（3）保持新生儿脐部的干燥、清洁；

　　（4）密切观察黄疸的消长；

　　（5）注意观察前囟；

　　（6）实行母乳喂养。

　　2、预防高热惊厥的发生。

　　3、正确对待腰椎穿刺：腰椎穿刺抽取少量脑积液用于检查，以了解疾病的性质和病情，为正确诊断和治疗提供依据，从而减少颅内疾病后遗症的发生。为此家长应 密切配合，共同为患儿的健康负责。小儿脑性瘫痪的三级预防工作就显得十分重要了。

　　什么是一、二、三级预防？

　　一级预防：主要是预防导致脑瘫发生的诱因或疾病，如：先兆流产、早产、妊娠中毒症、宫内感染、新生儿窒息、新生儿核黄疸等。

　　二级预防：主要是对已经存在导致脑瘫诱因和疾病的高危儿，每2—4周定期随访，以预防脑瘫的发生。即：筛查和追踪家族中曾有脑瘫、智力低下、先天畸形等病史的新生儿，以及产前、产中、产后有各种异常情况，尤其是早产、产伤及缺血缺氧性脑病，核黄疸的高危新生儿，使他们能够被早期发现，早期干预，达到预防和减轻残损的目的。尤其重要的是，对那些不能按正常发育年龄独立完成抬头、坐、站、行的小孩，不要轻易认为是缺钙引起的，而应该尽早到小儿神经专科就诊，以尽早查出原因，排除或确诊是否有脑瘫。

　　三级预防：对已有不同程度运动障碍、姿势异常的患儿，应该进行积极的正规的康复治疗，避免永久性的运动及其它功能障碍的发生。

　　总之，脑性瘫痪在某种程度上是可以预防的。只要切实做好孕妇及胎儿的保护，就能最大程度的减少脑性瘫痪的发生。

　　脑瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从妊娠到分娩开始，产时指从分娩开始到婴儿娩出，产后指从分娩后到产后2.5～3年。有的婴儿脑部发育完全，髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为，产时应从分娩开始到诞生后7天，在此阶段，婴儿机体已和外环境取得平衡。绝大多数脑瘫发生于产中。

小儿痉挛性脑瘫　　1．产前：脑部先天性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常，如白内障、先天性心脏缺陷（室间隔缺损）、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患糖尿病、甲状腺功能异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫，表明可能为先天性，如脑积水和小头畸形所致，这就不属于产前因素。

　　2．产时：产时最常见的原因为早产。若诞生时体重低于2268g，脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、难产或产程延长而产生分娩时创伤或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引，可以使Galen大静脉断裂，导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫，如难产时胎儿头部撞击于骶骨岬。母源性惊厥过程中胎儿可发生偏瘫。

　　3．产后：产后时期脑瘫最常见的原因是脑炎、脑膜炎、创伤、血管意外和缺氧。在脑炎急性阶段，运动功能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段后期，因脑组织内瘢痕病变增加而引发运动功能障碍。因感染而发生脑瘫的病例数明显下降；头部创伤主要是车祸和虐待儿童，是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素；儿童可因溺水缺氧、纤维细胞性疾病等产生运动紊乱，如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有出血通常是痉挛性的；因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善，多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部外伤儿童的研究表明，其恢复直接与最初损伤后昏迷的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上，其恢复率较低。

　　脑部病损的位置决定脑瘫的临床类型，如大脑皮质损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始，多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域，受累范围比较广，大脑所支配的整个身体部分都会受累，这就是为何整个肢体都有不同程度受累，而不像脊髓灰质炎只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累，要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的痉挛。

　　（1）痉挛型脑瘫：最常见，约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是锥体束起始的部位，此两区的病损通称为锥体束疾病，通常引起痉挛。痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时，肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉牵张反射加强而引起的。在加强的牵张反射中，使肌肉突然被动活动时可感到阻力，随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时，痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的腱反射亢进，可出现肌阵挛，这提示对牵伸的反应增加。

　　（2）手足徐动型：手足徐动症在脑瘫患者中约占25%，是运动障碍性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑，常累及整个身体，极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有面肌和控制语言的肌肉病变，表现为持续痛苦的面部表情，流口水，说话困难，导致人们误认为这些人反应迟钝，而事实上很多患者具有正常智力。

　　（3）僵硬型：僵硬型脑瘫约占3%～5%，是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时，检查者从关节被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬，被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中，患者的肌肉强直可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害，精神障碍的发生率相当高。

　　（4）共济失调型：共济失调型约占5%，是小脑损伤的一种临床表现。小脑病变所致损害多数为先天性，偶尔亦可因分娩时出血所致。因运动觉、空间定位觉损害，不能辨别传入冲动而致共济失调。共济的失调主要是位置觉、姿势和平衡觉丧失，患儿可有习惯用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好，随着时间延长，其症状有自发改善趋势。

　　（5）混合型：混合型约占10%，源于大脑几个区域的损害同时存在，但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合，如痉挛型和共济失调型相混合等。

　　（1）单瘫：无论上肢还是下肢，仅一个肢体受到影响，是少见的类型。在作出诊断前，检查者必须仔细评定其他肢体的情况。

　　（2）偏瘫：同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的，上肢通常比下肢严重。

　　（3）截瘫：常伴有早产。截瘫多为痉挛型，表现为剪刀步态或称交叉步态。

　　（4）三肢瘫：四个肢体中三个受累。最常见的为痉挛性瘫痪，是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体瘫痪之前，需仔细地评估不受累的一个肢体。

　　（5）四肢瘫：脑部损害侵及四肢。肢体可呈现痉挛状态、运动障碍或混合型。