脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

主要组织学特点如下：

①肺上皮细胞（主要为Ⅱ型肺细胞）大量增生并脱落到肺泡腔内；

②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔；

脱屑性间质性肺炎③肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润；

④肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。

在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚至演变成肺心病者。 ^[1]

本病可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三

脱屑性间质性肺炎角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。

肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常，如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。

X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。

病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状，多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量PAS染色阳性、抗淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生，肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。

从临床症状、X线表现只能作出拟诊。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生;③间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

脱屑性间质性肺炎脱屑型间质性肺炎需要与以下疾病相鉴别：特发性肺纤维化（病理学上称为寻常型间质性肺炎）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。

DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎，前者倾向于表现为弥漫性和均匀性，可有因纤维化组织造成肺泡间隔，轻到中度增宽，伴中度的淋巴细胞，浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变，但通常不像IUP中那样广泛和明显。某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的，因为两种组织类型常常发生在同一个肺中（可能代表同一病程的不同时期）。然而，UIP中DIP样反应通常很轻微，而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。

肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常。如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。 ^[2]

本病的治疗措施包括：

1.戒烟

戒烟是主要治疗措施，有助于病变的恢复。

2.肾上腺糖皮质激素

对于戒烟后病情无改善或出现一定程度加重的患者，可以使用泼尼松口服。

3.对症治疗

如吸氧、止咳等。

肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡.应当积极治疗.低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在.如PaO2<7．33kPa（55mmHg）,应进行家庭氧疗.晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗.反复发生气胸,可作胸膜粘连术.

1.流产：双胎妊娠的自然流产率2～3倍于单胎妊娠胎儿个数越多流产危险性越大与胚胎畸形胎盘发育异常胎盘血液循环障碍及宫腔容积相对狭窄有关。

2.胎儿畸形：双胎妊娠胎儿畸形率比单胎高2倍单卵双胎畸形儿数又是双卵双胎的2倍畸形率增高的原因尚不清

脱屑性间质性肺炎楚，宫内压迫可致畸形足先天性髋关节脱位等胎儿局部畸形但与胎盘类型无关亦无染色体异常增多的依据。

3.胎儿宫内生长迟缓：30孕周以前双胎胎儿的生长速度与单胎相似此后即减慢宫内生长迟缓的发生率为12%～34%其程度随孕周的增长而加重单卵双胎比双卵双胎更显著。

4.贫血：由于血容量增加多铁的需要量大而摄入不足或吸收不良妊娠后半期多有缺铁性贫血孕期叶酸需要量增加而尿中排出量增多若因食物中含量不足或胃肠吸收障碍而缺乏易致巨幼红细胞性贫血。

5.妊娠高血压综合征：发生率为单胎妊娠的3倍症状出现早且重症居多往往不易控制子痫发症率亦高。

6.羊水过多：5%～10%双胎妊娠发生羊水过多发生率为单胎妊娠的10倍尤其多见于单卵双胎且常发生在其中的个胎儿。

7.前置胎盘：由于胎盘面积大易扩展至子宫下段而覆盖子宫颈内口形成前置胎盘发生率比单胎高1倍。

8.早产：由于子宫过度伸展尤其胎儿个数多并发羊水过多时宫内压力过高早产发生率高多数早产为自然发生或因胎膜早破后发生据统计双胎妊娠的平均妊娠期仅37周。

1.双胎输血综合征：主要是单绒毛膜单卵双胎妊娠的严重并发症由于两个胎儿的血液循环经胎盘吻合血管沟通发生血液转输从而血流不均衡引起。

2.双胎之宫内死亡：多胎妊娠时不但流产早产比单胎多发生胎儿宫内死亡亦多有时双胎之死于宫内另胎儿却继续生长发育。

DIP的病因至今不明，与RBILD一样，发病与长期吸烟有密切关系，发病者有85%～90%有长期吸烟史。但因素复杂，文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道，Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁，经组织病理学证实引起本病，停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈。有的学者在DIP患者的肺泡壁细胞核内发现大量的包涵体，推测本病病因与病毒感染有关。

部分病人发病前确有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的证据。目前认为，病毒可能只是一种激发因素。也有人认为，特发性DIP是一种自体免疫性疾病，因为其肺泡腔、肺泡壁和间质的细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，这些细胞与免疫关系密切，这只是一种推测，但缺乏有证据的资料。现在多数学者认为此病与多种因素有关，吸烟则是其重要的发病因素。

DIP的病理与RBILD很相似，不同之处是在RBILD组织病理学改变的基础上，肺泡腔内还聚集了大量的棕色素巨噬细胞。1984年国内学者曾将DIP的典型病理归纳为以下9条：①Ⅱ型肺泡细胞增生肥大;②肺泡腔内聚集大量含棕色素的巨噬细胞;③肺泡结构基本正常;④周围间质有淋巴细胞和浆细胞浸润;⑤无肺泡壁坏死和透明膜形成;⑥肺泡腔内无明显的纤维素渗出;⑦无石棉小体或其他晶形粉尘物质存在;⑧早、中期很少看到肺泡闭锁;⑨晚期亦可出现间质纤维化，甚至个别出现蜂窝肺，但比IPF明显为轻。这些病理改变与IPF迥然不同，因此将其从IPF中分离出来是合理的。

肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常，如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。

1、避风寒，防止上呼吸道感染；

2、积极改善生活环境空气质量；

3、戒烟酒，改变坏生活习惯。

一、拒绝吸烟

止刺激是阻止肺进一步损害的好方法，如果您仍吸烟，病情会加重，最重要的就是戒烟。戒烟困难者应该向医生寻求帮助。被动吸烟与您自己吸烟一样有害，劝告家人和朋友戒烟，至少不要在您周围吸烟。

二、注意饮食清淡

饮食上要给清淡、易消化的半流质或软食，多吃新鲜蔬菜水果，以利通便，忌吃刺激性食物及冷饮，减少诱发因素。鼓励患儿多饮水，以补充水分的丢失。若通过以上护理无效时应去医院诊治。

三、多做户外运动

平时应多带患儿进行户外活动，晨起散步、呼吸新鲜空气，做广播操或去参加游泳以保持体力。一年四季坚持用冷水洗脸、洗手，可增加冬季的耐寒能力，防止感冒。年长儿可训练其做胸、腹式呼吸操，吸气用鼻，呼气用口，在胸腹部加压，使呼气时间延长，尽量排出肺部剩余气体，增强换气功能。上述护理目的是为增强患儿的体质。

四、居住环境安静

保持环境安静，帮助患儿取半坐位或最舒适体位，并用亲切语言安慰，以解除其恐惧与不安，使之身心得到充分休息。

五、在生活中避免感染

感染后会加重症状和您的病情，但您往往因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，或者认为不重要。您应该及时向医生汇报您新发的症状，以尽快采取治疗。每年注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数。