周围神经系统肿瘤

周围神经系统是指脑和脊髓以外的所有神经结构包括神经节神经干神经丛及神经终未装置周围神经系统包括脑神经和脊神经也可分为躯体神经和植物性神经两部分周围神经系统肿瘤包括恶性神经鞘瘤;节细胞神经瘤;色素性恶性神经鞘瘤;丛状神经纤维瘤;蝾螈瘤等。

恶性神经鞘瘤多愿发于周围神经鞘膜中的雪旺氏细胞少数可以有神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变所致以四肢和颈部发生率较高而颌面部少见其生物学行为属低度恶性术前往往不易确诊 术后容易复发尤其是循血运行转移。

周围神经系统肿瘤的主要治疗方法为手术恶性神经鞘瘤对放化疗不敏感预后差。

神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤;恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤，较少见的有从副神经节发生的良恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压肿瘤好发于青中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤多发的神经纤维瘤，除纵隔外可见于其他神经同时伴有多发皮肤结节紫斑及骨改变称为神经纤维瘤病。

恶性神经鞘瘤多原发于周围神经鞘膜中的雪旺氏细胞，少数可以有神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变所致，以四肢和颈部发生率较高而颌面部少，见其生物学行为属低度恶性术前往往不易确诊，术后容易复发尤其是循血运行转移。

(1)结合临床肿瘤可发生于脊髓、口腔、颌骨、颈部、纵隔结肠、心脏、卤神经等，表现为无痛性包块手术时，

(2)肿瘤无包膜，或有假包膜，浸润性生长切面质地细腻，

(3)肿瘤由上皮细胞和梭形细胞构成，并相互移行，上皮细胞围绕薄壁小血管成假菊形，

(4)免疫组化：vimentinHMBNSEMBP和S-( )

(5)与恶性黑色素瘤、黑色素性神经鞘瘤、双向型猾膜肉瘤等相鉴别。

X线表现：

①肿瘤呈圆形或椭圆形边缘多光滑整齐有时可呈分叶状常向一侧突出多位于脊柱旁

②侧位上肿瘤位于后纵隔常与脊柱发生重叠

③肿瘤附近的骨改变包括椎体的压迫侵蚀肋间隙的增宽肋骨的压迫侵蚀及椎间孔扩大对神经源性肿瘤的确定有价值且可大致提示良恶性为此应注意加照胸椎片

CT表现：

①肿瘤位于后纵隔椎旁

②肿块多呈均一软组织密度肿块边缘光滑

③肿瘤内钙化少见发生于成神经细胞瘤神经节细胞瘤及成神经节细胞瘤

④肿块内可发生囊变或脂类较丰富而密度减低

⑤神经纤维瘤和神经鞘瘤多为圆形神经节性肿瘤呈纵行生长而分叶者多见于恶性肿瘤

⑥相邻椎间孔扩大是神经源性肿瘤可靠征象肿瘤也可造成相邻骨质如肋骨椎体压迫性改变邻近骨质不规则破坏则提示为恶性肿瘤

⑦胸膜下结节和胸腔积液是恶性肿瘤另一表现

MRI表现：

①后纵隔椎旁肿块类圆卵圆或分叶状部分肿瘤可突入椎管内而呈哑铃状表现相邻椎体可有压迫性改变椎间孔可扩大

②肿块呈长T低信号和长T高信号若内有囊变则囊变区为更长T和T信号

③肿瘤内也可见无信号钙化灶但显示效果不及CT

④注射Gd-DTPA后肿瘤实体部分明显强化

后纵隔椎旁软组织密度或信号肿块边缘光滑圆形或分叶状提示为神经源性肿瘤如并有相邻椎间孔增大则是诊断有力佐证此外还可并有邻近骨压迫性改变如同时并有钙化或骨破坏胸腔积液或胸膜处结节则提示为恶性神经源性肿瘤特别是在儿童。

需与发生在后纵隔的食管肿物和裂孔疝降主动脉瘤胸椎肿瘤和脓肿胸腔异位肾等鉴别。神经纤维瘤多发生于皮下可单发也可多发多发性的又称神经纤维瘤病神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫但神经纤维瘤中神经纤维散在在肿瘤之内而这部分神经纤维束全部膨隆样因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫不切断神经也可摘出但在神经纤维瘤中因神经全部卷入则与神经鞘瘤不同两者都可以恶变其恶变的特征是细胞密集多形性细胞核分裂像增加血管增生肿瘤与纤维肉瘤相似恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发生病程长一般在年以上。