葡萄膜先天异常

葡萄膜先天异常多与早期发育为胚眼的过程中胚裂闭合不全有关。

【无虹膜】

一种少见的眼部先天畸形，几乎都是双眼受累。常伴有角膜、前房、晶状体、视网膜和视神经异常，属常染色体显性遗传。虹膜完全缺失，可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。可有畏光，及各种眼部异常引起的视力低下，较多患者因进行性角膜、晶状体混浊或青光眼而失明。为减轻畏光不适，可戴有色眼镜或角膜接触镜。

【虹膜缺损】

分为典型性和单纯性两种。典型性虹膜缺损是位于下方的完全性虹膜缺损，形成梨形瞳孔，尖端向下，与手术切除者的不同在于其缺损边缘为色素上皮所覆盖，常伴有其他眼部先天畸形如睫状体和脉络膜缺损等。单纯性虹膜缺损为不合并其他葡萄膜异常的虹膜缺损，表现为瞳孔缘的切迹、虹膜的孔洞、虹膜周边缺损、虹膜基质和色素上皮缺损等，多不影响视力。

【瞳孔残膜】

为胚胎时期晶状体表面的血管膜吸收不全的残迹。有丝状和膜状两种，一般一端始于虹膜小环，另一端附着在对侧的虹膜小环外，或附着于晶状体前囊。通常不影响视力和瞳孔活动，不需要治疗。但对于影响视力的厚瞳孔残膜，可行手术或激光治疗。

【脉络膜缺损】

分为典型和非典型。典型的脉络膜缺损多双眼发生，位于视盘下方，也有包括视盘在内。缺损区表现为无脉络膜，通过菲薄的视网膜透见白色巩膜，边缘多整齐，有色素沉着，常伴有小眼球、虹膜异常、视神经异常、晶状体缺损以及黄斑部发育异常等。非典型者较少见，多为单眼，可位于眼底任何部位，黄斑区缺损最多见，中心视力丧失，其他与典型者相似。无特殊治疗，并发视网膜脱离时可手术。

脉络膜缺损：分为典型和非典型。典型的脉络膜缺损多双眼发生，位于视盘下方，也有包括视盘在内。

瞳孔残膜：为胚胎时期晶状体表面的血管膜吸收不全的残迹。

无虹膜：一种少见的眼部先天畸形，几乎双眼受累。

虹膜缺损：分为典型性和单纯性两种。

【 脉络膜缺损】缺损区表现为无脉络膜，通过菲薄的视网膜透见白色巩膜，边缘多整齐，有色素沉着，常伴有小眼球、虹膜异常、视神经异常、晶状体缺损以及黄斑部发育异常等。非典型者较少见，多为单眼，可位于眼底部位，黄斑区缺损最多见，视力丧失，与典型者相似。

【瞳孔残膜】有丝状和膜状两种，一端始于虹膜小环，另一端附着在对侧的虹膜小环外，或附着于晶状体前囊。

【虹膜缺损】典型性虹膜缺损是位于下方的完全性虹膜缺损，形成梨形瞳孔，尖端向下，与者的不同在于其缺损边缘为色素上皮所覆盖，常伴有眼部先天畸形如睫状体和脉络膜缺损等。单纯性虹膜缺损为不合并葡萄膜异常的虹膜缺损，表现为瞳孔缘的切迹、虹膜的孔洞、虹膜周边缺损、虹膜基质和色素上皮缺损等，多不视力。

【无虹膜】常伴有角膜、前房、晶状体、视网膜和视神经异常，属常染色体显性遗传。虹膜完全缺失，可看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。

1、病史采集及眼病的主要症状

2、视功能检查,包括裸眼视力,近视力,矫正视力及视野,光觉,色觉的检查方法.

3、眼部:眼睑,泪器,结膜,角膜,巩膜前房,虹膜,瞳孔,晶状体,玻璃体,眼底以及眼球运动,眼眶,眼球位置,眼压等.

4、前房角镜检查,检眼镜,裂隙灯检查.