疾病名称:隐匿性肾小球肾炎(原发性隐匿性肾小球肾炎,隐匿性肾小球疾病)
所属部位: 腰部
就诊科室: 肾内科
症状体征:血尿、血红蛋白尿、脓尿、乳糜尿、蛋白尿、肾病综合征、急性肾衰竭、慢性肾衰竭
隐匿性肾小球肾炎也叫无症状性血尿或(和)蛋白尿,急性感染后肾小球肾炎,简称急性肾炎,是一组以急性起病,血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿、肾功能损伤为特征的临床综合征,又称急性肾炎综合征。其发病常出现于感染,主要是链球菌感染之后,属免疫复合物型肾炎。本病多见于儿童和青少年,中年及老年较为少见,男女比例约2∶1。本病多为散发,其发病季节与前驱感染的发病季节有关。急性肾炎一般预后良好,尤其是儿童。近期死亡率随治疗措施的日益完善近年来逐渐下降,其远期预后尚与流行病学因素、年龄、合并症、病理相关。
一、发病原因
1、以单纯性血尿为主要表现的病因主要有:
①IgA肾病,尤其早期,非IgA系膜增生性肾小球肾炎;
②局灶性肾小球肾炎以及薄基底膜肾病也可为过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等所致肾脏损害的早期表现,以及薄基底膜肾病。
2、以轻、中度无症状性蛋白尿为主要表现的常见病因为微小病变性肾炎、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及某些IgA肾病的早期、淀粉样变肾病、糖尿病肾病(DN),系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮性肾炎LN)以及指-骨突骨综合征。
3、以无症状性血尿伴蛋白尿为主要表现的常见病因为多种肾小球疾病(如肾小球轻微病变、系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎及IgA肾病)某一阶段的早期表现。
二、发病机制
本病发病机制尚不清楚,目前认为多与感染及免疫反应有关,因病因不同,故发病机制也不一样。其病理形态也有多种类型,多系各种病理改变的早期。
1、单纯性蛋白尿 可系微小病变性肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及IgA肾病的早期。
2、单纯性血尿 可系IgA肾病早期、系膜增生性肾炎、局灶性肾炎、紫癜性肾炎、LN及薄基底膜肾病等。
3、无症状性血尿伴蛋白尿 同样可为肾小球轻微病变,轻度系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎、IgA肾病或膜性肾病早期。[1]
隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿,或突然出现肉眼血尿,无其他泌尿系统症状,肾功能大多正常,主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式:
一、无症状性血尿
患者多为青年人,无临床症状和体征,有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿,呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下,出现一过性肉眼血尿,并于短时间内迅速消失。血尿发作时可出现腰部酸痛。如此反复发作,故又称良性复发性血尿。此类型多见于IgA肾病,亦可见于非IgA系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎、薄基底膜肾病。
二、无症状性血尿和蛋白尿
此型患者血尿呈发作性,蛋白尿可持续存在。在血尿发作期间,蛋白尿亦加重,血尿消失后,蛋白尿随之减轻,病情比单纯性血尿严重。由于其不伴高血压、水肿、肾功能减退,患者往往不能及时就诊,易造成早期漏诊。此类型多见于系膜增生性肾炎、局灶肾小球硬化症及IgA肾病。
三、无症状性蛋白尿
多发生于青年男性,呈持续性蛋白尿(每次尿蛋白检查虽有波动,但总是阳性)。尿蛋白定量通常为2g/d以下,以白蛋白为主。尿沉渣正常、无水肿、高血压等临床表现,肾功能正常,血液生化检查多无异常。本病可持续多年,预后良好。组织学上无任何明确病变;亦可能是不同类型的肾小球疾病,如膜性肾病、系膜增生性肾炎、微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化,甚至某些IgA肾病的早期表现。
一、无症状血尿
显微镜下可见持续性肾小球源性血尿和(或)反复肉眼血尿,每100ml尿液中有0.5ml血或红细胞多于5×109/L呈持续性或反复发作。部分患者感染发热或剧烈运动后出现一过性肉眼血尿,并于短时间内迅速消失。有时尿常规、血常规、肾功能、血尿酸、血糖等检查正常。肾小球源性尿红细胞形态常发生异常的改变,相差显微镜下可见多种变形红细胞(如草莓状、荷叶状等)。
二、无症状蛋白尿
尿常规蛋白呈阳性,尿中白细胞、红细胞均呈阴性。24h尿蛋白定量通常为2g以下,以白蛋白为主。尿沉渣正常,肾功能正常,血液生化检查多无异常所见。血常规、血沉、血小板,出凝血时间无异常。尿细菌培养阴性,尿结核菌及细胞学检查阴性。肝肾功能(包括肌酐清除率、尿比重及浓缩试验)正常。血抗链“O”、类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阴性,补体正常。部分IgA肾病患者血IgA水平增高,其他免疫球蛋白正常。
核素肾图、肾脏B超检查、膀胱镜、静脉肾盂造影等检查均正常。[2]
一、与单纯性血尿相鉴别的疾病
1、肾小球疾病:
如血尿伴腹痛、便血、关节痛及皮肤紫癜,应考虑过敏性紫癜性肾炎;如血尿伴血小板减少或红细胞、血小板减少,如为中青年女性,除考虑血小板减少性紫癜外,应警惕SLE、LN的可能性,作相应的免疫检查(如ANA、抗dsD-NA、抗SM抗体等)及肾活检。如肾组织免疫荧光为“满堂亮”,则提示LN。如单纯血尿,肾活检免疫荧光检查发现主要是IgA沉积于肾小球系膜区,提示IgA肾病。
如肾活检光镜检查正常或基本正常,电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄,则提示薄基底膜肾病;如无症状性血尿病人为中、老年人,应常规鉴别泌尿系肿瘤,尤其是泌尿系肿瘤。可做晨尿病理细胞学检查以及B超、CT或膀胱镜检查。如病人系幼儿应注意排除特发性高钙尿症,如高度怀疑特发性高钙尿症时,可作钙负荷试验。对育龄妇女,应询问有无服用雌激素避孕史,还应警惕腰痛血尿综合征。
2、泌尿系统感染:血尿伴尿频、尿急、尿不尽或夜尿增多,应注意尿路感染。如血尿伴发热腰痛多为肾盂肾炎。尿常规见白细胞>5/HP、查见脓细胞,如伴夜尿增多,应考虑是否有慢性肾盂肾炎,如血尿伴耻骨上压痛、尿痛、尿频,多为膀胱炎;如有结核病史、肾钙化或梗阻变性,可晨尿检查抗酸杆菌及尿结核菌培养。
二、与单纯性蛋白尿相鉴别的疾病
1、如发生于发热或剧烈运动及右心衰竭后,应多次反复检查,如仍系一过性,则系由血流动力学改变导致。
2、如青年久站或剧烈活动后出现蛋白尿(少量),尤体型瘦长者,应考虑体位性蛋白尿。
3、如SDS-PAGE凝胶电泳以小分子蛋白(β2-MG微球蛋白、溶菌酶)为主者,而血中相应成分正常,应考虑为近端肾小管损害(β2-MG溶菌酶系肾小球滤过,肾小管吸收)。
4、如病人蛋白尿伴肾区疼痛,尿蛋白电泳为轻链蛋白,即本-周蛋白(Bence Jones蛋白)应考虑多发性骨髓瘤的可能。
5、如尿蛋白电泳为中等大小分子,以白蛋白为主(选择性尿蛋白),应考虑肾小球疾病。
6、如伴血糖升高,有糖尿病史者应考虑糖尿病肾病。
7、其他疾病如淀粉样变肾病,早期亦可表现为单纯性蛋白尿。
如发现尿蛋白增加或肾病综合征,以及出现水肿、高血压、肾功能减退等,应及时作肾活检以助明确诊断。
隐匿性肾小球肾炎无明显并发症。如果临床表现为血尿伴蛋白尿,常是肾小球疾病的典型表现,也常见于非静止性(进展性)肾小球疾病。由于其不伴有高血压、水肿及肾功能减退,一般临床症状较轻故无明显并发症。
另外,无症状性血尿和蛋白尿可长期持续不变,如果是某种疾病的早期表现,会随疾病进展出现其原发疾病的临床表现。此时就不宜再诊断为隐匿性肾小球肾炎,而应诊断为相应的疾病,如肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎、IgA肾病及早期膜性肾病等。
一、ACEI
有降低尿蛋白作用,其机制是通过降低肾小球内压,减少尿蛋白,同时有助于改善肾小球的通透性。对单纯性蛋白尿及蛋白尿伴血尿者均可使用。尤其适用于伴有轻度高血压的病人,可根据病人血压选择不同的制剂。多数学者主张从小剂量开始,避免低血压造成的肾损害,一旦发现血压低于正常,应及时减量或停用。
二、抗血小板聚集药
常用于单纯性血尿病人。常用药物主要有:
A.双嘧达莫(潘生丁);
B.阿司匹林:该药可能引起过敏,大剂量使用也可导致肾间质损害,应慎用;
C.保肾康、肾炎康、六味地黄丸等中成药,有活血化瘀、保肾作用,临床常使用。
三、肾上腺皮质激素及细胞毒类药物
一般情况下初期不必应用肾上腺皮质激素及细胞类毒药物治疗,可试用雷公藤多甙,亦可采用中医中药,如黄芪可促进肝脏合成白蛋白,具有调节免疫作用。
1、忌过劳,宜从事劳动强度不大的工作。
2、尽可能地避免感染,如有病灶应予以去除。
3、食物中蛋白质量不宜过高,可略低于正常人,且以动物蛋白为佳。
4、应用中医中药治疗有利于疾病稳定。
5、平时勿用对肾脏有损害的药物,病理检查提示以弥漫增生或硬化为主者需参照慢性肾炎治疗方法积极治疗。[3]
1、卧床休息,平卧可增加肾血流量,提高肾小球滤过率,减少水钠潴留,轻度水肿病人卧床休息与活动交替进行,活动量要限制,严重水肿者卧床休息,并抬高水肿肢体以利于血液回流,减轻水肿。
2、饮食。限制水钠和蛋白质的摄入
(1)水盐摄入,轻度水肿尿量》1000ml/d,不用过分限水,钠盐限制在3g/d以内,包括含钠食物及饮料,如香肠、咸肉、罐头食品等,严重水肿伴少尿每日摄水量限制在1000ml内,进无盐饮食,用糖、醋、葱等调味口以增加食欲。
(2)蛋白质的摄入,低蛋白饮食可减缓肾功能损害的发展,严重水肿伴低蛋白血症患者蛋白质摄入,每日每公斤1g,60%以上为优质蛋白,中轻度水肿患者每日蛋白质0.5-0.6/kg,60%以上为优质蛋白如鸡蛋、瘦肉、鲜牛奶等,摄入蛋白质的同时,必须有充足的热量摄入,每日126-147KJ/kg。