多形性胶质母细胞瘤

多形性胶质母细胞瘤

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基本内容

GBM 为最常见且致死率极高的脑部肿瘤;其常渗入邻近组织,且形状多变而无确定范围。

是一种神经胶质瘤,是脑瘤中特别致命的一种。这种脑瘤具有高侵润性,可大范围转移,与健康脑组织混合在一起,使得通过外科手术除去肿瘤而不引起严重后果几乎是不可能的。而且,从研发肿瘤分离转移,形成卫星肿瘤的癌细胞能够逃过治疗,常常引起复发。

多见于成人。肿瘤好发于额叶、颞叶白质,浸润范围广,常可穿过胼胝体到对侧,呈蝴蝶状生长。瘤体因常有出血坏死而呈红褐色。镜下,细胞密集,异型性明显,可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。出血坏死明显,是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管明显增生,内皮细胞增生、肿大,可导致管腔闭塞和血栓形成。肿瘤发展迅速,预后极差,患者多在2年内死亡。

是100种脑癌类型中最凶险的恶性脑癌,并且,这种疾病在脑癌病例中占到一半以上。在世界范围内,每年诊断出的此类病例大约有175,000人,每年至少有125,000人死于该种癌症。大多数癌症通过癌细胞扩散全身而导致死亡,但GBM与它们不同,这种疾病在大脑中迅速生长,并摧毁他们遇到的所有物质。放射和手术是对GBM的一线治疗方法,但即使经过这些治疗方法的病人往往不到一年内死亡。

由于多形性胶质母细胞瘤浸润广泛,恶性程度由于多形性胶质母细胞瘤浸润广泛,恶性程度为最普遍的致死型脑部肿瘤。由于这些肿瘤细胞生长及侵入正常的组织相当快速,尽管实行传统手术,化学治疗及辐射治疗,但是病患通常存活时间只有数周或数个月。这是因为肿瘤组织会侵略性潜入到邻近的正常组织中,且其不规则的形状很难知道其正确位置。

最近人类基因组计划的完成加速证明了基因是许多罕见的儿童疾病和特别地影响第三世界人民的疾病的成因。因为这些疾病,最近用生物化学,电信号或隧道方法证明大众关心的疾病譬如癌症,心脏病或糖尿病都是由基因导致的。例如,基因导致的I型Neurofibromatosis(纤维神经瘤),Cowden症和Retinoblastoma随后被证明与许多癌症包括乳腺癌,GBM和前列腺癌密切相关的。在为治疗这些疾病的当中的任何一个的症状而开发的有用药物也许会导致药物同时向治疗许多共性癌症的方向发展。

病理特点

多形性胶质母细胞瘤是最常见且致死率极高的脑部肿瘤,其常渗入邻近组织,且形状多变而无确定范围。是脑瘤中特别致命的一种神经胶质瘤,这种脑肿瘤具有高侵润性,可大范围转移,与健康脑组织混合在一起,手术难度极大,通过外科手术除去这种肿瘤而不引起严重后果几乎是不可能的,而且手术常常无法摘除干净,容易引起复发。

◆多形性胶质母细胞瘤发生

◇是成年人比较多见的恶性胶质瘤;

◇发生率仅次于星形细胞瘤;

◇多发生在大脑半球,很少发生在小脑。

◆多形性胶质母细胞瘤大体形态

◇肿瘤浸润范围比较大,可以侵犯几个脑叶,或经胼胝体侵犯对侧大脑半球;

◇肿瘤质软,灰红色,常出现大片出血和坏死区; 

◇瘤周围组织显著水肿,甚至液化,出现假性分界;

◇其实瘤细胞浸润范围远较肉眼所见广泛得多。

◆多形性胶质母细胞瘤显微镜下形态

◇瘤细胞分化不成熟,多形性,异型性,有较多核分裂像,常出现单核和多核瘤巨细胞;

◇血管内皮细胞和外膜细胞显著增生,血管腔内有血栓形成,散在大片出血和坏死;

◇和分化不良星形母细胞瘤没有明确的区。[1]

诊断

成年人出现颅内压增高症状及大脑半球局部症状,病程发展较快者,应首先考虑此瘤的可能性。在老年患者则需与转移瘤相鉴别,应作肺部或身体其它器官检查有无原发癌存在。疑似脑血管意外者可作脑脊液检查,帮助鉴别。CT脑扫描、MRI检查及颈动脉造影或脑室造影可帮助定位。在脑血管造影中常见到病理循环:在肿瘤的一部分可出现新生血管网,有的血管细小,有的则较粗大,有的并形成点状或螺旋状不规则的窦状扩张。这与脑膜瘤的病理循环不同,有助于鉴别诊断。[2]

治疗

由于多形性胶质母细胞瘤浸润广泛,恶性程度高,手术难以治愈,术后多于数月内复发。手术时亦可在瘤床内留置放射性同位素治疗。放疗、氮芥类及其它药物疗法有的亦有一定疗效。手术后生存时期平均不过1年,个别生存期可达3年以上。

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