超敏性血管炎(hypersensitivity angiitis)又称白细胞破碎性血管炎 leucocytoclastic vasculids) 、变应性血管炎(allergic vasculitis),本病是由多种因素引起的,主要累及皮肤的细小血管 ( 尤其是毛细血管后静脉 ) ,并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征的血管炎病。
病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管,在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死,常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性结缔组织病及冷蛋白血症的症状之一。
超敏性血管炎超敏性血管炎病的主要临床表现为各种皮疹,如荨麻疹、斑丘疹、、结节、紫癜、瘀斑、大疱、坏死性溃疡。有时也侵犯全身,引起间质性肾炎、心肌炎、肝炎等。
一、实验室检查无特异改变,可有血沉增快,血清补体正常或 C4 下降,偶见有嗜酸性粒细胞增多。
二、组织病理可见微静脉、微动脉、毛细血管壁中性粒细胞或淋巴细胞浸润,白细胞核破碎及血管壁纤维素样坏死。
本病无特异性临床表现及实验室检查所见,因此诊断较困难,若皮肤活检有血管炎表现,且能找到诱发药物或化学品,脱离诱因后于数天或数周内消失,可以诊断。
美国 1990 年超敏性血管炎分类诊断标准为:
①发病年龄 >16 岁;
②发病前服药史;
③隆起性紫癜,压之不褪色;
④斑丘疹(一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表);
⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润。
以上5项中具备 3 项或以上者即可诊断超敏性血管炎。但有些患者找不到诱发因素,而症状持续不减,呈慢性经过者,常需与过敏性紫癜、冷球蛋白血症、显微镜下多血管炎、低补体血症荨麻疹性血管炎等鉴别。
本病在病因去除后可自限,因此需制订个体化治疗方案。首先应停止接触可疑过敏药物或化学品,如有感染积极治疗感染,若有内脏损害或皮损较重可用糖皮质激素,泼尼松 30~60mg/d .对无皮肤溃疡的下肢皮肤血管炎可试用秋水仙碱0.5mg,2~3 次/日。上述治疗无效或活动性病例还可试用氨苯砜,75~150mg/d .对皮肤坏死或糖皮质激素不能耐受者可用环磷酰胺或硫唑嘌呤。
治疗过程
① 去除病因,消除过敏原;
② 治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤;
③ 局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;
④ 全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺;
⑤ 抗血小松聚集剂可用阿司匹林,每天每千克体重3-10毫克,血管扩张药用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸异山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。[1]