少数为自发性气胸,找不到病因;绝大多数气漏均有肺部原发病如胎粪吸入、肺透明膜病、肺大疱、局限肺气肿、肺炎及先天肺发育不良、先天肺囊肿等,多因肺泡过度充气而破裂导致气漏。人工通气时正压过高,也是常见原因。
胎儿期肺无气,由于肺泡液的黏度表面张力高,肺弹力组织发育不成熟所致,因此要使新生儿肺扩张保持正常的功能残气量,最初1~2次呼吸,肺泡内压3.9kPa(40cmH2O),一过性可达9.8kPa(100cmH2O),肺泡内压一般不超过2.9kPa(30cmH2O),内压过高可导致肺泡破裂,于是气体进入肺间质成为间质性肺气肿,气体多在淋巴管和血管附近,分弥漫性肺内型和胸膜内侧型,有时气肿扩大呈囊状称假性肺囊肿。
间质性肺气肿可直接破入胸膜而成气胸。气肿的气体沿血管、淋巴管或支气管而达纵隔形成纵隔气肿。新生儿由于胸腺较大,纵隔较小进入纵隔的气体主要聚集在前方肺血管和心脏连接的部位。如气体沿大血管进入皮下组织则成皮下气肿,如进入心包则成心包积气如沿食管和血管间隙穿过横膈进入腹腔则成气腹,再进入阴囊成为阴囊气肿。间质性肺气肿和纵隔气肿的气体偶尔可进肺静脉及淋巴管形成全身性血管内空气栓塞。由于肺组织受压,气促,血容量降低,通气与灌流异常导致肺内分流,缺氧加重致肺顺应性下降继发性换气功能障碍,心脏受压,心搏出量减少,肺血管阻力和中心静脉压增加致心动过缓和低血压而发生休克。
间质性肺气肿时病理检查肺肿大呈苍白色,胸膜表面紧张按之有凹陷。气肿的部位,在纵隔、心包、胸腔和腹腔内见到游离气体。肺组织镜检见肺泡扩张,部分肺泡破裂,在血管及支气管周围及肺小叶结缔组织内有大量空气。
临床表现可随漏气的多少,速度的快慢及气体部位有明显差异。
1)气胸轻者可无临床症状,体征也常不明显,多在X线检查时被发现。较重病例可仅表现呼吸增快;严重时病儿烦躁、呼吸困难、青紫。典型体征为患侧胸廓比健侧膨隆肋间隙饱满叩诊呈过空音,听诊呼吸音消失或减低当胸膜腔内气压高于大气压时,称为高压气胸,可引起纵隔向健侧移位,横膈下移、,当腔静脉受压迫时,可引起周围静脉扩张、肝大心搏出量减少、脉压降低、脉搏减弱血压下降。
2)纵隔气肿比气胸少见一般无症状,纵隔气体较多时也可引起呼吸窘迫及心包填塞症状,尤其并有心包积气时。颈或上胸部发生皮下气肿局部有“压雪感”,提示存在纵隔气肿。
3)气腹气体可由纵隔进入腹腔,引起气腹,表现为腹部胀气,叩诊鼓音需与消化道穿孔鉴别,但后者腹壁常有水肿有指压迹且有腹膜刺激体征可与本病区分。
4)间质性肺气肿气体可沿支气管及血管周围疏松间质向肺门扩展,严重时可压迫小气道,并降低肺的顺应性,导致呼吸困难、喘鸣、缺氧及CO2潴留。
并发症:可并发呼吸窘迫休克,可并发持续性肺动脉高压、颅内出血、高碳酸血症可至支气管肺发育不良、心包填塞症空气栓塞等。
实验室检查:
血液气体值的变化中、高碳酸血症为早期变化,而后动脉血氧分压会逐渐下降。有感染时外周血白细胞中性粒细胞显著增高,可有核左移出现中毒性颗粒。
其它辅助检查:
新生儿肺气漏常规作胸部X线片、心电图、B超等检查。
1)X线检查确诊主要依靠X线检查气胸时可见外带胸内积气处过度透光,无肺纹理,与其内侧被压缩肺间,形成一条清晰的边缘。高压气胸时可见纵隔向健侧移位,同侧横膈低平。纵隔气肿时可见心缘外周有透明度较高的气体影,侧位位于心缘与胸骨之间。胸腺可被上纵隔气体抬高,正位片可呈风帆样阴影。心包积气时心影缩。心包腔可见积气,其外侧有见心包壁层影。气腹时可见膈下积气,需根据临床与消化道穿孔鉴别。间质性肺气肿可见窄条透光带由肺门顺气管血管走向分布。
2)透照法危重病儿不能搬动,可用冷光源透照以确定气漏部位,便于穿刺减压。
3)超声检查超声检查可辅助诊断不典型的纵隔气肿,并可用于鉴别内侧气胸与纵隔气肿4.内镜检查颈纵隔气肿可用五官科内镜检查协助诊断与治疗。
相关检查:O2分压[1]
可并发呼吸窘迫、休克、持续性肺动脉高压、颅内出血、高碳酸血症,可致支气管肺发育不良、心包填塞症、空气栓塞等。
1.密切观察
保持安静、密切观察临床无症状或症状较轻病例,防止因哭闹使气漏加重,如肺气漏不再继续,游离气体多可自行吸收。气腹一般都能自行吸收,宜少量多次喂奶,以防胃胀影响通气。
2.吸氧
有呼吸困难时应予氧吸入,吸入纯氧可加速胸腔游离气体吸收,但有发生氧中毒的危险。
3.胸腔引流排气减压
对有大量积气已发生呼吸、循环衰竭的严重病例,应立即采取排气减压措施,如严重高压气胸可于患侧前胸第二肋间行胸腔穿刺或置入导管减压排气;时间允许也可作闭式引流术,纵隔气胸、心包积气气体过多,可分别采用胸骨后穿刺及心包穿刺,用空针抽出气体。重症间质性肺气肿,采用选择性支气管插管常有效。
4.原发病治疗
对肺部原发病应进行有针对性治疗。采用机械通气时,应降低正压,延长呼气时间,常可使症状改善。
5.保守治疗
适用于少量气体的肺气漏,又无持续气漏,且无明显临床症状和体征者。患儿裸露置暖箱或红外治疗台下保持安静,避免哭闹,给氧,严密监护心率、呼吸,定时测血压或用经皮氧饱和度持续监护,必要时用X线摄片随访。
6.治疗并发症。
7.抗生素控制感染。
8.排气减压穿刺
排气紧急时用24号针在锁骨中线患侧第2肋间穿刺排气效果较好,张力性气胸或支气管胸膜瘘患儿应作闭式引流,纵隔积气常为多房性积气,可穿刺排气,若积气量大,应立即行气管切开分离前筋膜以利排气。
预后:
病死率与诊断处理是否及时、肺部病变的严重度及并发症轻重有关本病病死率高。
本症的预后与患儿孕周和孕龄密切相关,极低出生体重儿严重肺气漏往往发展至支气管肺发育不良,最后死亡。肺透明膜病患儿发生致死性肺间质气肿的危险因素是:①出生体重<1500g,生后第1天用氧浓度超过60%;②生后48h内发生双侧PIE;③生后第1天正压通气所用的压力高26cmH2O压力是危险界线,可作为改用新的治疗方案如高频通气的指标。
预防:
1)应注意避免早产及过期产
2)防止宫内及产时窒息。
3)生后呼吸道的吸入物如胎粪应及时吸出。
4)机械通气时应严密监护,吸气峰压不能太高,对疑似病例应观察动态变化,及时处理。
5)应用肌肉松弛剂(Pancuronium)和应用肺表面活性物质可减少气漏的发生。