蛋白c

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正常值

PC活性 70%~140%。

PC浓度 70%~140%(3~6mg/L)。

可疑因子Ⅴ莱顿 正常蛋白C活化率≤0.8。

临床意义

蛋白C途径缺失使静脉血栓形成发生增加,尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系,但仍需证实。

蛋白C途径的生理作用是抑制凝血系统,有报道显示与刺激纤维蛋白溶解相关,但需进一步证实。

蛋白S有加速活化的蛋白C作用,当蛋白S缺乏时抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ变异,但作用微小。因此,这种变异使蛋白C抗凝途径受抑制从而血栓形成危险增加。

蛋白C、蛋白S活性降低与临床有关,其遗传缺陷有两种形式。

Ⅰ型由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。

Ⅱ型存在无功能蛋白,即浓度正常而活性显著降低。

在蛋白S还有另外类型:

Ⅲ型游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高,即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。

关于因子Ⅴ莱顿的变异,由于常染色体显性遗传类型,杂合型携带者与纯合型不同。

结果偏低可能疾病:血红蛋白C病 、 遗传性蛋白S缺陷症 、 小儿急性偏瘫 、 小儿特发性血小板减少性紫癜 、 小儿播散性血管内凝血 、 妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜 、 小儿出血性疾病 、 血栓性血小板减少性紫癜 、 妊娠合并血栓性疾病 、 小儿抗磷脂综合征。

注意事项

有商品试剂盒子报道了其他参考值。

检查过程

蛋白C浓度测定(免疫化学)与蛋白C活性测定方法(生理止血活性)是不同的。在某些条件下如急性反应期,两种方法结果不一致。

(1)酶免法:测定蛋白C抗原浓度。

(2)凝固法:在凝固法中,测定目标为蛋白C抗凝活性,即对因子Ⅷa和因子Ⅴa灭活能力。

(3)氨基溶解法:这种方法是用发色底物来测定蛋白C酶活性。与凝固法不同是磷脂结合部位发生改变,如口服抗凝药治疗时较明显,不产生任何影响。

不适宜人群

无检查适应症者不宜进行检测。

不良反应与风险

无并发症。

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