肌阵挛-站立不能性癫痫

^[1][2]肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures)又称 Doose综合征，临床少见。容易与LGS相混淆，二者的发病年龄基本相似， 但是Doose综合征多有遗传因素，目前考虑为特发性病因。临床发作以肌阵 挛-站立不能为特征性表现，强直发作和不典型失神发作少见，并且预后较LGS好。

该病常与遗传因素有关，目前考虑为特发性。

临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现，强直发作和不典型失神发作少见。

1、肌阵挛：单个或多个肌肉或肌群突然、短暂（<100ms）不自主收缩，可累及各部位；主要累及双侧上肢及肩部，并有不同程度的点头或跌倒发作。

2、站立不能：由于失张力、肌阵挛或强直机制引起直立姿势的丧失，可导致跌倒；

两种发作形式同时出现即表现为肌阵挛一站立不能性发作，患儿在单次或连续数次肌阵挛性抽动后肌张力不能维持而导致跌倒。也可表现为面部的肌阵挛及局部或全身的肌张力丧失。可有不典型失神及全身强直一阵挛性发作，但很少有局部性发作或强直性发作。当出现持续状态时，患儿表现为朦胧迟钝，面部及四肢肌肉不规则抽搐、流涎、频繁点头等。

肌阵挛-站立不能性癫痫早期脑电图正常，随着病情进展发作期和发作间期可见3Hz或大于3Hz的不规则棘慢综合或对棘慢波综合，背景波正常。

药物治疗对于抗癫痫药物反应良好，可选择丙戊酸钠、托呲酯、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物。个别病例治疗困难，需长期用药。

治疗主要取决于发作类型。丙戊酸对各种发作类型均有效。其他抗癫痫药物如乙琥胺、苯二氮革类、苯巴比妥、拉莫三嗪等也可能有效。但应避免使用苯妥英钠、卡马西平及氨己烯酸。癫痫持续状态时可使用氯硝基安定ACTH。

大部分预后良好。