获得性癫痫性失语

获得性癫痫性失语（acquired epileptic aphasia)又称 Landau-Kleffner Syndrome (LKS)0本病少见，儿童期发病，临床主要表现为获得性语言功能 衰退、失语，以听觉失认为特征。多伴有行为和心理障碍。大约80%的病例 伴有癫痫发作，其形式包括部分性发作和全面性发作。EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征，多为双侧性，颞区占优势。本病为年龄依赖性，在一定的阶段对于药物的反应性差，青春前期趋于缓解，但可能遗留一定的语言功 能缺陷。

本病的病因尚未明确，大多数患儿没有明确的家族史。有研究认为本病的重要病理基础可能与脑内神经元突触形成异常有关。失语的发生机制也没有完全阐明，个别病例的失语可能与一侧或双侧颞叶的病变有关。大多数病例无器质性病变，有些病例发现有血管畸形、颅内寄生虫感染、脑炎等病变。

获得性癫痫性失语发病年龄在18个月～13岁，约90%患儿在2～8岁起病。男性发病略高于女性。发病前患儿语言功能正常。以听觉性失语为特征。失语表现为能听到别人说话的声音，但不能理解语言的意义。如无法理解家长说说的话，而被认为“不听话”或听力有问题，但检查听力正常。逐渐发展为不能用语言进行交流，甚至完全不能表达。患儿已有的书写或阅读能力也逐渐丧失。

失语的发展过程有3种类型：

①突发性失语，症状时轻时重，最终可以恢复；

②失语进行性发展，最终导致不可恢复的失语；

③临床逐渐出现失语，病情缓慢进展，失语恢复的情况不尽一致。

80%的患儿合并有癫痫发作。一半的患者以癫痫为首发症状，而另一半以失语为首发症状。癫痫的发作形式包括部分运动性发作、复杂部分发作、全面性强直-阵挛发作，失张力发作或不典型失神发作。清醒和睡眠是均有发作。发作的频率不等。70%的患儿有精神行为异常，表现为多动、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力减退、易激动和破坏性行为，有些患儿可表现为孤独症。

儿童期发病，临床主要表现为获得性语言功能衰退、失语，以听觉失认为特征。多伴有行为和心理障碍。大约80的病例伴有癫痫发作，其形式包括部分性发作和全面性发作。

失语的出现年龄为3～12岁（平均5岁）。患儿起病前发育正常，大多是在已获得与年龄相适应的语言能力的前提下，丧失已获得的语言功能。起病多数为亚急性，可在癫痫发作之前或之后数周至数月出现，也可于某次癫痫发作后突然起病或加重。

病人可出现各种类型的失语，典型者表现为言语听觉失认。患儿听力正常，但对他人或自己的口语丧失理解能力，不能执行口语发出的简单指令，严重时对呼唤自己的名字亦无反应。对非言语性声音的反应一般仍可保留，如电话铃声、汽车喇叭声、狗叫声等。

口语表达能力同时或先后受损，临床常表现为缄默症，并容易被误认为是聋哑症。但听力学检查和听觉诱发电位正常。患儿也可表现为语言减少，句法混乱，音素、音节或音韵错误。病人可理解他人的手语，并能用手势表达要求。

心理障碍：患儿常伴有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁、攻击性等行为异常，主要由语言交流障碍所致。

智力评估：言语智商降低，而操作智商在正常水平。

脑电图：EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征，多为双侧性，颞区占优势。

脑电图的改变是本病的重要诊断依据之一。发作间期清醒脑电图背景活动多正常，异常脑电活动可见于单侧或双侧颞区单个或成簇的棘波、尖波或1.5～2.5Hz的棘慢波综合。睡眠中连续出现的棘慢波综合为其特征性改变。

药物抗癫痫药物可以选择丙戊酸、拉莫三嗪控制癫痫发作，但对脑电图异常、失语及整个病程无明显影响。肾上腺皮质激素及促肾上腺皮质激素对失语有治疗作用。对患儿进行适当的于洋训练和特殊的教育是很有必要的。

症状呈波动性变化，失语可自发改善或加重。但失语本身并不是癫痫发作的直接表现，其与阵发性EEG异常无直接对应关系。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无明显改善，则很难完全恢复，常导致终生语言障碍。

本病癫痫发作的预后良好。无论发病早晚，癫痫发作一般均能在青春期前后终止。脑电图异常也多在成人期前自行缓解。但语言的回复并不乐观。起病年龄越小，有效治疗开始得越晚，语言功能就越难恢复。

获得性癫痫性失语，为年龄依赖性疾病，在一定的阶段对于药物的反应性差，青春前期趋于缓解，但可能遗留一定的语言功能缺陷。