Rasmussen脑炎

从19世纪80年代后，多数临床医师和研究者均用Rasmussen综合征或Rasmussen脑炎，在该病的流行病学、发病和诊断标准等方面均有较大的发展，2004年6月1日，讨论了Rasmussen脑炎的最新概念。

本病为散发的罕见疾病，1958年Rasmussen提出此病，并认为可能的病因为病毒感染，但是至今尚无可靠证据证实。证实本病的免疫病因，包括体液和细胞毒性T细胞反应的可靠资料不断出现。20世纪90年代以来，在部分患者血清中测到兴奋性氨基酸—谷氨酸受体3（GluR3）的抗体，并在兔子中注射GluR3溶合蛋白后引起癫癎发作，研究否定了该结果。细胞免疫研究亦见到与GluR3有关的细胞毒性免疫反应和病理中见到脑内淋巴细胞浸润。2003年Nabbout和Dulac等提出 Rasmussen脑炎作为一种癫癎脑病，认为癫癎发作可以破坏血脑屏障，引起体液和细胞免疫反应，从一侧影响到两侧的脑组织而致脑组织异常。总之，至今病因仍不清楚。

根据蒙特利研究所的经验，RE病者的病理特征分为下列数级：①最早期患者表现为炎性反应，有许多胶质结节，伴或不伴神经元吞噬，血管周围有圆细胞和胶质瘢痕形成。②病程稍久则见到许多胶质结节，血管周围出现袖套现象和圆细胞浸润，至少有一个灰质块完全坏死。③表现神经细胞丧失，中等胶质细胞增生，血管周围有丰富的圆细胞，极少有胶质结节。④最终，见不到胶质结节，有神经元丧失和轻度血管周围炎性变化，伴有程度不等的胶质细胞增生和胶质瘢痕形成。

2004年Pordo等用定量免疫组化技术研究显示，在增生的胶质小结和激活的星形细胞，主要是T细胞，在许多CD3+的 CD8+细胞中包涵有GRB+颗粒，而且有7%的CD8+细胞附在神经元附近，而神经元则表达MHC-I型抗原阳性。许多神经元由凋亡而死亡。但病毒感染的包涵体没有见到。

见于儿童和青壮年，以儿童为多见。多数在10岁前起病，表现为局灶性肢体抽搐，常为一侧肢体起始，并呈连续发作，称为部分发作连续状态。病程一般分为三个时期，第一期限称为非特异性前驱期，此期患者癫癎发作较少，很少有轻度偏瘫，此期平均7.1个月（从0个月至8.1年）。第二期称为急性期，此期患者表现为频繁癫癎发作，常为单纯部分性运动发作，50%～92%形成部分连续发作状态（epilepsia partialis continua，EPC），并出现进行性偏瘫，偏盲，认知障碍或失语等，此期时间约为8个月（4～8个月）。第三期为后遗期，此期患者持续存在神经功能缺失，偏瘫，失语，并有癫癎发作，发作频率较急性期少。当然，也有部分患者可不出现偏瘫或认知功能较急性期有所恢复。

RE患者癫癎发作有许多特点，如多样性、频发性和药物难以控制等。这种癫癎发作为局限性，药物极难控制，同时亦不同于Jackson癫癎，它不从局限向全身扩散，而且亦不是一次发作后可以有一段时间的静息。因此，这类癫癎发作是极其顽固。?少年型RE的癫癎发作较轻，常呈枕叶癫癎表现。

15%的患者脑脊液检查异常，有轻度脑脊液细胞增多，16～17×106/L白细胞，轻度脑脊液蛋白增高（500～1 000mg/L），部分患者可有单克隆IgG阳性。血清抗GluR3抗体测定常无肯定结果，其他检查正常。

脑电图检查可见一侧半球，特别是颞叶局灶性δ波，有癎样放电，但有时脑电图正常。头颅MRI检查，可见脑室扩大，一侧岛叶和岛周围区扩大，皮质和皮质下异常信号，重则半球萎缩伴同侧尾核头部萎缩。

RE的诊断主要依赖于病史，临床典型的癫癎发作和发病过程，脑电图异常和头颅MRI的阳性发现。Derry等（2002）指出，若能符合下列标准A的3条或B的2条，RE即可诊断。

A：①临床上有局灶性癎性发作（伴或不伴部分连续发作和一侧皮质缺损）。

②脑电图示一侧半球慢波，伴或不伴癎样电活动和一侧癎性发作。③MRI显示一侧局灶性皮质萎缩，

灰质或白质在T2/Flair上有高信号，同侧尾状核头部高信号或萎缩。

B：①临床上有癫癎部分连续发作（EPC）或一侧进行性皮质性功能缺失。

②MRI可见进行性一侧皮质萎缩。

③病理：T-细胞为主的脑炎伴激活的胶质细胞和反应性星形细胞增多，或脑实质内有许多巨噬细胞或浆细胞或可除外RE的病毒包涵体。?临床上，在诊断RE过程中仍需与颅内占位病变，一侧半球癫癎综合征，代谢性或进行性变性神经疾病，特别是MELAS等相鉴别。还需与中枢神经的其他炎症性疾病相鉴别如脑血管炎、亚急性硬化性全脑炎、俄国春夏脑炎及多发性硬化等相鉴别。

本病的治疗在于控制癫癎发作和终止疾病的进展。尚无单一或联合抗癫癎药物治疗能终止本病的癫癎发作。但免疫治疗已能有效改善本病的预后。

1．皮质固醇类激素　起始应用大剂量强的松或强的松龙治疗，对控制癫癎和改善神经功能均有效果。儿童推荐剂量为甲泼尼龙20mg/（kg·d），?有效后逐步改为口服泼尼松1～2 mg/（kg·d），并逐步减量。

2．IgG静滴　按400 mg/（kg·d），连续5d为1个疗程，亦可与皮质固醇类激素同时应用。

3．血浆交换和免疫吸附　亦被推荐，但经验不多。

4．FK506　正在试验应用中。?总之，本病的治疗仍以免疫治疗为主。