小儿急性肾小球肾炎

根据研究，认为本病是由β溶血性链球菌A组感染引起的一种免疫复合物性肾小球肾炎。其根据有：1.肾炎起病前先有链球菌前驱感染；本病一般不发生于链菌感染的高峰， 2.目前没有链球菌直接侵犯肾脏的证据；3.自链球菌感染至肾炎发病有一间歇期，；而在链球菌感染后1周或2～3周发病，此期相当于抗体形成所需时间4. 患者血中可检出对链球菌及其产物的抗体、免疫复合物；5.血中补体成分下降；6.肾活检发现在肾小球基膜上有IgG和补体成分的沉积。

随病程及病变的轻重而有所不同。典型病例在光学显微镜下可见弥漫性肾小球毛细血管内皮细胞增殖、肿胀，使毛细血管管腔发生程度不等的阻塞。系膜细胞也增殖肿胀，伴中性及嗜酸粒细胞、单核细胞浸润，纤维蛋白沉积，肾小球毛细血管内血流受到障碍，引起缺血，使肾小球滤过率降低。肾小球基底膜一般正常，但在电镜下则可见基底膜上皮侧有呈“驼峰”样的高密度沉积物。免疫荧光检查可见C3及IgG在“驼峰”中沉积，并沿毛细血管壁和系膜区有弥漫粗颗粒沉积，其中主要成分是IgG和C3，IgA和IgM少见。但较少见有G1q和C4沉积。血清补体成分的改变和肾小球毛细血管襻明显的C3、备解素的沉积，表明补体激活可能主要途径是替代途径。

本症在临床上表现轻重悬殊，轻者可为“亚临床型”即除实验室检查异常外，并无具体临床表现；重者可并发严重循环充血、高血压脑病、和急性肾衰竭。

(1)前驱病史：发病前10天左右常有上呼吸道感染、扁桃体炎等链球菌前驱感染史；以皮肤脓疱疮为前驱病史者，前驱期稍长，约2～4周。

(2)水肿：初期以眼睑及颜面为主，渐下行至四肢，呈非凹陷性，合并腹水及胸腔积液都少见。

(3)尿量：尿量减少与水肿平行尿量越少水肿越重。少尿标准为学龄儿童每天尿量<400ml，学龄前儿童<300ml，婴幼儿<200ml或每天尿量少于250ml/m2；无尿标准为每天尿量<50ml/m2。

(4)血尿：血尿：常为起病的第一个症状，几乎全部病人均有血尿，其中肉眼血尿出现率约为40%； 1～2周后转为镜下血尿，轻症病人多数无肉眼血尿。

（5）、蛋白尿：几乎全部患者尿蛋白阳性，但蛋白尿一般不严重，在0．5～3．5g/d之间

(6)高血压：见于70%的病例。 高血压见于30%～80%的病例，系因水钠潴留血容量扩大所致，一般为轻或中度增高。大多于1～2周后随利尿消肿而血压降至正常，若持续不降应考虑慢性肾炎急性发作的可能。不同年龄组高血压的标准不同：学龄儿童≥(130/90mmHg)；学龄前期儿童≥(120/80mmHg)；婴幼儿≥(110 /70mmHg)为高血压。

（7）、肾功能损伤：常有一过性氮质血症，血肌酐和尿素氮轻度升高，经利尿数日之后，氮质血症即可恢复正常。少数患者病情较重，可发生急性肾衰竭；

（8）实验室检查：有一过性贫血，抗链"O"升高，ESR升高，补体降低等。

主要是严重病例急性期的并发症。 急性期的严重并发症主要有严重的循环充血状态、高血压脑病和急性肾衰竭。

1.严重循环充血：高度水钠潴留可引起严重循环充血及心衰、水肿等。表现为明显水肿、持续少尿乃至无尿心慌、气促、烦躁、不能平卧、发绀、两肺啰音、心音低钝、心率增快、奔马律和肝脏进行性增大。

2.高血压脑病：指血压（尤其是舒张压）急剧增高，出现中枢神经症状而言。多发生于急性肾炎病程早期，起病一般较急，表现为剧烈头痛、频繁恶心呕吐，继之视力障碍，眼花、复视、暂时性黑蒙，并有嗜睡或烦躁，如不及时治疗则发生惊厥、昏迷、少数暂时偏瘫失语，严重时发生脑疝。如血压超过18.7/12.0kPa(140/90mmHg)，并伴视力障碍、惊厥及昏迷三项之一项即可诊断。

3.急性肾衰竭：进展为急性肾衰竭者仅为极少数。临床表现为少尿或无尿、血尿素氮、血肌酐增高、高血钾、代谢性酸中毒。

典型急性肾炎不难诊断。链球菌感染后，经1～3周无症状间歇期，出现水肿、高血压、血尿 。急性期多有抗链球菌溶血素“0”效价增高，血清补体浓度下降，尿中FDP含量增高等更有助于诊断。 个别患者有以急性充血性心力衰竭或高血压脑病为起初症状，或病初只有水肿及高血压而仅有轻微或无尿常规改变，对不典型病例应详细询问病史，系统查体结合化验综合分析，才能避免误诊，对临床诊断困难者，必要时做肾活检方能确诊。

1.病前有明显链球菌感染史 临床出现典型的血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压等急性肾炎综合征。

2.链球菌培养及血清学检查 咽部或皮肤脓痂分泌物培养示A族溶血性链球菌阳性，血清补体下降,血清ASO增高，即可确诊本病。临床表现不典型者，需根据尿液检查及血清补体动态改变作出诊断。因90%急性链球菌感染后肾小球肾炎均有低补体血症，所以，血清补体测定可作为评价急性肾炎的一线检测。

3.实验室检查 ①尿常规以红细胞为主，可有轻或中度的蛋白或颗粒管型。②血尿素氮在少尿期可暂时升高。③血沉在急性期增快。抗“O”效价增高，多数在1：400 以上。④血清补体C3 测定在发病>2 周明显下降，6～8周恢复正常。

4.其他检查 通常典型病例不需肾活检，但如与急进性肾炎鉴别困难；或病后3个月仍有高血压、持续低补体血症或肾功能损害者需肾活检。

因症状轻重不一，且多种病因的肾脏疾患均可表现为急性肾炎综合征，故应与下列鉴别：

1.其他病原体感染后的肾小球肾炎 已知多种病原体感染也可引起肾炎，并表现为急性肾炎综合征。参考病史、原发感染灶及其各种特点一般均可区别。

2.其他原发性肾小球疾患

(1)膜增殖性肾炎：起病似急性肾炎，但常有显著血尿及蛋白尿、血补体C3持续低下，病情呈进行性进展过程可资鉴别，必要时行肾活检。

(2)急进性肾炎：起病与急性肾炎相同，常在3个月内病情持续进展恶化，血尿、高血压、急性肾功能衰竭伴少尿或无尿持续不缓解，病死率高。

(3)IgA肾病：多于上呼吸道感染后1～2日内即以血尿起病，通常不伴水肿和高血压。一般无补体下降，有既往多次血尿发作史。鉴别困难时需行肾活检。

(4)原发性肾病综合征肾炎型：肾炎急性期偶有蛋白尿严重达肾病水平者，与肾炎性肾病综合征易于混淆。经分析病史，补体检测，或者随访观察，可以区别，困难时须赖肾活检。

(5)慢性肾炎急性发作 易误为“急性肾炎”，因二者预后不同，需给予鉴别。此类患儿常有既往肾脏病史，发作常于感染后1～2日诱发，无间歇期，且常有较重贫血、持续高血压、肾功能不全，有时伴心脏、眼底变化、尿比重低且固定，B超检查有时见两肾体积肾小。

3.全身性系统性疾病或某些遗传性疾患如红斑狼疮、过敏性紫癜、溶血尿毒综合等。

主要为通过对症治疗纠正其病理生理过程（如钠水潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。

无论病情轻重早期均应卧床休息直至水肿显著消退、血压正常及肉眼血尿消失，通常需要2～3周。血沉正常后可上学，但应控制活动量。

急性期宜限制水、盐及蛋白质摄入量。一般采用低盐或无盐、低蛋白饮食，用糖提供热量。盐摄入量控制在1～2g/d水平，伴肾功能不全时用优质蛋白质摄入量以0.5g/(kg·d)为宜。饮食可给低蛋白、低盐、低钾和低磷食物，且应以优质蛋白为主，如鸡蛋肉类、奶类蛋白。水肿重且尿少者宜限水。

以往主张病初注射青霉素10-14天，但其必要性有争议。但如果病灶细菌培养阳性，应积极给予抗生素治疗。对有反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后应考虑做扁桃体摘除，术前、术后给予1-2周注射青霉素。

急性肾炎时主要病理生理变化为钠水潴留、细胞外液量扩大，故利尿剂的应用不仅达到利尿消肿作用，且有助于防治并发症。凡经控制水、盐而仍尿少、水肿、血压高者均应给予利尿剂。轻度水肿者可选用氢氯噻嗪2～3mg/(kg·d)口服，尿量增多后加用螺旋内酯2mg/(kg·d)口服。口服利尿剂效果差或重度水肿病人可静脉滴注或肌注呋塞米每次1～2mg/kg。还可采用新型利尿合剂即多巴胺和酚妥拉明各0.3～0.5mg/kg呋塞米2mg/kg，一起加入10%葡萄糖100～200ml中静滴，利尿效果优于单用呋塞米。 。

凡经休息、限水盐、利尿而血压仍高者应给予降压药。首选硝苯地平(nifedipine，心痛定)，每次0.25～0.5mg/kg，3～4次/d口服或舌下含服如血压仍不能控制可用尼卡地平每次0.5～1mg/kg，2次/d；卡托普利(captopril，巯甲丙脯氨酸)1～2mg /(kg·d)2～3次/d。

(1)急性循环充血的治疗：本症主因水钠潴留、血容量扩大而致，故本症治疗重点应在纠正钠水潴留、恢复血容量，而不是应用加强心肌收缩力的洋地黄类药物。应卧床休息严格限制水、钠摄入尽快利尿降压。除应用利尿剂外必要时加用酚妥拉明或硝普钠以减轻心脏前后负荷，经上述治疗仍未能控制者可行腹膜透析，以及时迅速缓解循环的过度负荷。伴明显高血压时，也可试用血管扩张剂，如硝普钠1-2ug/(kg·min)。(用法同高血压脑病)或酚妥拉明 0.1～0.2mg/kg加入5%～10%葡萄糖液10～20ml中静脉缓慢注射以减轻心脏负荷。烦躁不安时予镇静剂如哌替啶(度冷丁)(1mg/kg) 或吗啡(0.1～0.2mg/kg)皮下注射.因此类患者心排血量不低，动静脉血氧差减少，射血分数不低，故一般不主张用洋地黄制剂。但若上述治疗无效时可用血液滤过或腹膜透析治疗。血透或腹透均有效，前者作用较快，能在1～2h内使血钾从7.5～8mmol/L降至正常范围以内，而腹透需4～6h降至正常。

(2) 高血压脑病 多与血容量过多水中毒有关。治疗应严格限制水分入量限盐及利尿。利尿可用呋塞米2～3mg/(kg·次)，2～3次/d。如有高血压脑病可用硝普钠静点。可将硝普钠10～20mg加在5%葡萄糖100ml内根据血压调节滴数1～8ug/(kg·min)使血压稳定在一定水平。扩张血管可用多巴胺及酚妥拉明各10mg加在10%葡萄糖100ml内静滴，1次/d，连用7天。两药合用可扩张肾小动脉，改善肾血流量。最大量<8ug/(kg·min)，需新鲜配制，>4h后不宜使用，输液中需避光主要不良反应有恶心、呕吐、头痛肌痉挛、血压过低等。对惊厥者可用地西泮(diazepam；安定，valium)0.3mg/(kg·次)静注或除以强有效的降压药控制血压外，要注意对症处理。对持续抽搐者可应用安定0.3mg/(kg·次)，总量不超过10mg，静脉注射，或采用苯巴比妥(phenobarbital)5～8mg/(kg·次)肌注治疗

(3)急性肾功能不全：在少尿期：维持水电解质及酸碱平衡，加强利尿。 严格控制水分入：“量出为入”仅补充不显性失水按400ml/(m2·d)或[婴儿20ml/(kg·d)，幼儿15ml/(kg·d)，儿童10ml /(kg·d)]及前一天尿量和异常失水量。

每天液量=尿量+不显性失水－食物代谢和组织分解所产生的内生水。异常丢失包括呕吐、腹泻胃肠引流等用1/4～1/2张液体补充。每天应注意评估患者含水状态，临床有无脱水或水肿。

根本的预防是防治链球菌感染。平日应加强锻炼，注意皮肤清洁卫生，以减少呼吸道及皮肤感染。如一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2～3周时应检尿常规以及时发现异常。

小儿急性肾炎约90%预后良好。