过敏性紫癜综合征

本病病未明，可能与多种因素有关，①感染因素，本病常在急性感染后，经过一定的潜伏期而发病，多为急性上呼吸道感染，病原体以溶血性链球菌为主，也可为金黄色葡萄球菌、病毒，和寄生虫的感染，②食物过敏，如对鱼、虾、蟹、牛奶等异体蛋白过敏，可诱发本病，③药物，如青链霉素、磺胺、水杨酸制剂等。另外也可能与寒冷、昆虫叮咬、花粉灰尘接触等因素有关。以上这些因素对人体具有小动脉、小静脉和毛细血管壁的炎症改变，血管通透性增强，引起皮下组织、粘膜及脏器血管的渗出性出血水肿，而出现相应的临床表现。

皮肤血和周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，真皮层内毛细血管呈炎性改变，渗出、水肿、出血，而引起皮肤紫癜。肠管粘膜层水肿，渗出，出血等是造成腹痛的原因。而关节疼主要由于关节周围水肿，关节腔渗出所致。肾脏受累可见肾小球细胞增殖，灶状坏死，毛细血管血栓形成，也可见肾小管上皮细胞肿胀、变性，间质纤维化。

起病前1～3周往往有上呼吸道感染史，起病缓慢，病程迁延，常常有发作与缓解交替出现，根据病变的侵犯部位不同，而有不同的临床表现：

1.皮肤表现：

多数以皮肤紫癜为首发症状。常出现于四肢远端伸侧，臀背部，而面部及躯干少见，紫癜呈对称分布，分批出现，大小不一，并可融合成片，甚至形成出血性疱疹和出血性坏死。紫癜一般数日内可自行消退。少数可同时伴有眼睑、口唇、手足部位的血管性水肿或荨麻疹。

2.胃肠道表现：

多为皮肤紫癜后出现腹部症状，但也有以胃肠道症状为首发者。主要表现为发作性肠绞痛，或持续性钝痛，位于脐周或下腹部，伴有恶心呕吐，重者出现便血、呕血、肠套叠和肠穿孔。查体腹部可有压痛，但无肌紧张和反跳痛。若以腹部症状为主要表现者，称之为腹型过敏性紫癜（Henoch Purpura）。

3.关节表现：

表现为四肢关节的红肿疼痛，以膝、踝、肘、腕等为多见，常游走性，数日内消退，可反复发作，发作时常伴有低热。以关节症状为突出表现者，称为关节型过敏性紫癜（Schonlein Purpura）。

4.肾脏表现：

肾脏改变常在紫癜之后出现，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，部分患者可伴有浮肿、少尿和高血压。一般情况下本病的肾脏损害恢复较好，不留后遗症，少数可转为慢性肾炎，甚至尿毒症。应注意偶有以肾脏病变为主而紫癜表现不明显者。

5.腹部表现：

腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。

6.肾脏表现：

肾炎是本病最常见的并发症，发生率在12～65%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。

其他

少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。

1.去除病因：包括抗感染，去除感染灶，清除肠道寄生虫，避免应用过敏性食物和药物。

2.抗组织胺药物：可选用扑尔敏、异丙嗪、苯海拉明、息斯敏等药物口服或肌肉注射。也可应用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，每日1～2次。

3.糖皮质激素：适用于急性期和腹部、关节疼痛明显者，能迅速缓解症状。可给予强的松口服，必要时氢化可的松静脉滴注。短期用药（3～5日）症状缓解后可停药，但用药时间较长者应逐渐减量后停药。

4.其它：急性期应卧床休息，胃肠症状明显者应禁食。静脉滴注大剂量维生素C（3～5g/日）。腹痛剧烈者可肌肉注射阿托品0.5～1mg。有出血倾向可选用止血药物。有肾脏损害者。

药物疗法：扑尔敏；异丙嗪；苯海拉明；息斯敏；10%葡萄糖酸钙；强的松；氢化可的松；维生素C；阿托品

首先，应禁食各种致敏食物。食物过敏是引起此病的一个主要原因，许多食物中的异体蛋白质可引起过敏性紫癜，这些食物主要有鱼，虾，蟹，蛋，牛奶，蚕豆，菠萝等。病人一旦发现某种食物有致敏作用，应终身禁用这种食物，同时也不可使用与这种食物接触过的炊具和餐具。另外，过敏性紫癜患者最好不要食用自己从未吃过的新鲜花蕾之类的蔬菜，因为有报道说，植物花粉也是一种常见的致敏物。

其次，过敏性紫癜患者常因出血过多而致贫血，因此要适当多吃富含蛋白质及补血食物，以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉，禽蛋，动物肝，肾，菠菜，西红柿，海带，紫菜，木耳，大枣和豆类及其制品。

另外，应多吃高维生素C食物，维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用，患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子，橙子，柑橘，苹果，柠檬，草莓，猕猴桃，西红柿以及各种绿叶蔬菜等。

值得注意的是，过敏性紫癜患者的饮食，既要补充各种营养食品，又要尽

量使食物清淡些，有肾脏损害者应限制食盐和水份的摄入。

2005年11月14日土耳其科研人员发现，NO在过敏性紫癜（HSP）的病理过程中可能具有重要的作用，但有关其病理生理特点仍有待于进一步研究。

安卡拉Gazi大学小儿肾脏科的Soylemezoglu博士及其同事对NO的释放在儿童HSP发病中的作用进行了研究。本研究的基础是HSP患儿血浆中NO和尿中硝酸盐排泄量明显升高，这种升高与疾病的活动性明显相关，而与疾病的严重性关系不大。Soylemezoglu博士等检测了25名患儿在HSP急性期和恢复期以及20名对照儿童血浆中的硝酸盐水平、尿中硝酸盐水平和CRP水平。

与恢复期及健康儿童相比，HSP急性期时血浆中的硝酸盐水平明显升高。同时尿中的硝酸盐水平在急性期也明显升高。因此，血浆中和尿中的硝酸盐水平升高与疾病的活动相关，而与疾病的严重程度无关。研究者总结认为，尽管本实验证明NO参与了HSP的病理过程，但是其相关细节还需要进一步研究。

过敏性紫癜是一种季节性比较强的疾病，每当季节转换时都是高发季节。它是全身性以坏死性小血管炎为主病理的疾病，多

发于3—10岁的儿童。一般表现为皮疹、关节肿痛和胃肠道症。最为典型的症状是在四肢，尤其下肢体出现比较密集的血点皮疹，而且容易反复发作，无传染性。过敏性紫癜发作起来轻者关节肿痛、腹痛，重者出现便血、呕血现象，甚至发展为肠套叠、肠穿孔。如果不及时治疗，则会造成肝肾功能损害，出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、抽搐、昏迷，甚至导致多种并发症，如：脑血管炎、消化道出血和肾病综合症。 据研究，过敏性紫癜和患儿的过敏性体质有关。附着在灰尘上的细菌、海鲜类食物、动物皮毛、冷空气、花粉和含有抗生素等成分的药物等，都会造成紫癜发作。朱医生提醒家长，平时应做个“有心人”。过敏性紫癜的血斑多出现在儿童下肢或臀部，不容易被家长发现。很多家长都是给孩子洗澡时无意间发现才就诊的。病状多表现为腹痛、脚痛、呕吐，家长容易误把过敏性紫癜当成肠胃病或关节炎，结果延误病情。此外，家长应做好家庭卫生，尽量不养宠物，让孩子远离灰尘飞扬的环境。对孩子容易过敏的食物、药物，铭记在心，避免旧病复发。

本病属免疫血管性疾病，过敏原可能与下列因素有关

一、细菌与病毒感染

细菌中以β－溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。

二、寄生虫感染

以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物,　均可使机体发生变态反应。

三、食物

以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。

四、药物

常用的抗生素（青、链、氯、红霉素）、各种磺胺类，解热镇痛药（水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近），镇静剂（苯巴比妥、水合氯醛、安宁），激素类（人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素），抗痨药（异烟肼），其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。

五、其他

如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。

以上因素对某些人有致敏作用，使机体产生变态反应。可能机理有：

（一）速发型变态反应　致敏原进入机体与蛋白结合成抗原，刺激抗体形成，产生IgE，后者为一种亲细胞抗体，以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合，而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发了细胞内一系列酶反应，释放组织胺和慢反应物质（SRS－A）。此外，致敏原与IgE结合后，不仅可使α2球蛋白释放缓激肽，也能刺激副交感神经兴奋，释放乙酰胆碱。组织胺、SRS－A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张，通透性增加，进而导致出血。

（二）抗原－抗体复合物反应　致敏原刺激浆细胞产生IgG（也可产生IgA和IgM)，后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原－抗体复合物，能在血流中长期存在，促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5－羟色胺，复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体，其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞，对复合物进行吞噬，并释放溶酶体酶类物质，引起血管炎症及组织损伤。抗原－抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部水肿和出血。

基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。

一、血象

白细胞计数可增加，嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常，偶有轻度减少，但>80×109/L。

二、出凝血机能检查

出、凝血时间正常，血块收缩良好，束臂试验阳性。

二、出凝血机能检查

血清IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA－免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。

四、尿液

可有蛋白、红细胞及管型。

五、其他

血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。

一、紫癜型：

最常见，以真皮层毛细血管和小动脉无菌性炎症为特征，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。大多以皮肤反复出现瘀点、瘀斑为主要表现，最多见于下肢及臀部，对称分布、分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹，可伴轻微痒感。严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现，少数病例可伴眼脸、口唇、手、足等局限性血管性水肿。皮肤紫癜对称分布，分批出现，反复发作于四肢及臀部，尤以双下肢伸侧为甚，少数累及面和躯干部。紫癜出现前可有皮肢瘙痒，随后出现小型荨麻疹或红色圆型丘疹，高出皮面，颜色逐渐增深，呈现紫红色，压之不退色。重者可发生水疱、溃疡及局部坏死。个别病例可伴有荨麻及血管神经性水肿，后者多发生于头面部。

二、腹型(Henoeh紫癜)：

主要表现为腹痛，位于脐周围或下腹部，常呈阵发性绞痛或持续性钝痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。由于浆液血性分泌物渗入肠壁，致粘膜下水肿、出血，引起肠不规则蠕动可致肠套叠。本型症状若发生在皮肤紫癜之前易误诊为急腹症。

三、关节型(Schonlein紫癜)：

除皮肤紫癜外，尚有关节肿痛，有时局部有压痛。多见于膝、踝等大关节，关节腔可以积液，但不化脓。疼痛反复发作，呈游走性，可伴红、肿及活动障碍，一般在数月内消退，积液吸收后不留畸形。若发生在紫癜之前易误诊为风湿性关节炎。

四、肾型：

又称为过敏性紫癜性肾炎，多见于少年，除皮肤紫癜外，还兼有蛋白尿，血尿，甚至尿中出现管型尿。少数病例尚有少尿、浮肿及高血压,蛋白尿、血尿、管型尿，常在紫癜出现后1周发生，偶有延至7－8周者。有时伴有浮肿，一般在数周内恢复，也有反复发作，迁延数月者。少数甚至病变累及整个肾而发展为慢性肾炎或肾病综合征，个别发生尿毒症。详细内容可查看过敏性紫癜性肾炎

五、混合型和少见类型：

以上各型临床表现中如有二种以上同时存在则称为混合型。其中同时有腹型和关节型症状者称为Henoch-Schonlein紫癜。其他如病变累及中枢神经系统，呼吸系统等可出现相应症状，少数可有视神经萎缩，虹膜炎或结膜、视网膜出血。

（一）中医疗法

过敏性紫瘫肾炎的中医治疗当依据病情发展的不同阶段而采

取不同的辨证论治原则。早期：风邪袭表，邪热内蕴，病在卫分、营分应以祛风宜透为主，兼以清营凉血，使邪从表散：中期，营热炽盛，迫血妄行，应以凉血解毒或凉血化斑为主，佐以清气透表，后期：肾阴亏虚，阴虚火旺，当重在养阴清热，佐以凉血化瘀，若病情日久反复不愈，损及脾气，气不摄血者又当益气摄血为主，佐以养血活血.气虚日久，累及阳虚，水湿停滞者，治以温补脾肾，化气行水.少数患者病久水湿潴留，浊邪上犯，脾肾阳衰，治当温阳散寒，通腑涤浊.临证常分以下7型论治。

(1)风邪袭表，邪热内蕴：症见突然起病，两上下肢甚则少腹、臀部出现红色斑点，自觉经常瘙痒，继之斑点转为紫色，兼有腹痛或关节疼痛，尿赤，舌质淡红或略红，苔白或薄黄，脉浮滑有力。治宜散风祛邪，清营凉血。方选大连翘饮合清营汤加减：浮萍、柴胡、蝉蜕、水牛角、金银花、竹叶心、鲜茅根、连翘、紫草、丹皮、生地、小蓟，若瘙痒重，加防风、黄芩，腹痛重，加白芍、甘草，尿血重，加地榆。

(2)里热炽盛，血热妄行：症见紫癜反复不愈，以上下肢远端、少腹部及臀部为著，分布较密，此起彼伏，退后骤起，尿涩赤，或暗红，舌红或略暗，脉滑数。治宜清热解毒、凉血化斑，佐以利尿。方选清营汤合犀角地黄汤加减：水牛角，生地、丹皮、赤芍、连翘、丹参、鲜茅根、败酱草、小蓟、车前于、地榆。若皮肤瘙痒，加白鲜皮、黄芩、防风，血尿重，加蒲黄炭，小蓟、三七粉。

(3)热灼津液，瘀血内阻；症见皮肤紫瘫，成批出现，色紫暗，此起彼伏，以上下肢伸侧、足背为稠密，白睛有紫红色血络，胞睑灰暗，腹痛夜重，口干，但欲漱水不欲咽，便血、尿血.舌质暗红，舌下青筋紫暗，舌苔薄黄，脉涩或弦数。治宜滋阴凉血、活血化瘀，佐以解毒。方选犀角地黄汤合桃红四物汤加减：水牛角、生地、丹皮、赤，芍、桃仁，红花、阿胶、玄参、当归、川芎、蒲公英、连翘、小蓟，茅根，热重，加石膏、知母，有荨麻疹，加防风、黄芩，阴虚重，加龟板、鳖甲。

(4)肾阴亏虚，阴虚火旺：症见皮肤紫斑，色红或紫红，以下肢、少腹为主，纳谷不香，伴头昏，腰膝酸软，五心烦热，或潮热，盗汗，舌红少苔，脉细数.治宜滋阴补肾，清热凉血.方选知柏地黄丸合茜根散加减，知母、黄柏、生地、山萸肉、丹皮、茜草根、侧柏叶、黄芩、阿胶、甘草。阴虚甚者，加龟板、鳖甲、旱莲草、女贞子：血热甚者，加紫草、赤芍，尿血重者，加地榆、茅根、仙鹤草。

(5)脾气亏虚，气不摄血：症见上下肢皮肤散在紫斑，斑色暗淡，时起时消，劳则加重，心悸气短，尿赤尿血，头昏、倦怠乏力，纳呆，面色萎黄，舌质淡，苔白，脉弱。治宜健脾养血，益气摄血。方选归睥汤合黄芪建中汤：人参、白术、黄芪、当归、酸枣仁、远志、炙甘草、桂枝、白芍、地榆、大枣.若尿血重，加仙鹤草，槐花，气虚重，重用人参、黄芪.

(6)阳虚失运，水湿停滞：症见紫癜消退，面色枫白，神倦乏力周身浮肿，腰膝酸软，畏寒肢冷，纳呆，尿少便溏，舌质淡，苔薄白脉沉缓无力.治宜温阳健脾，化气行水。方选真武汤合补中益气汤加减：制附于、党参、黄芪、白术、云苓、山药、大腹皮、陈皮、当归，干姜。尿蛋白较多；加菟丝子、山萸肉、桑螵蛸、金樱子，血清蛋白低加紫河车、鹿角胶。

(7)脾肾阳衰，浊邪上逆：症见紫癜已退，但面色晦滞，精神萎靡，嗜睡，气短懒言，脘腹胀闷，纳呆食少，畏寒肢冷，腰膝酸痛，恶心呕吐，皮肤干燥瘙痒，浮肿，泄泻或大便不爽，尿少或尿闭，舌质淡胖，苔白，脉沉细弱。治宜温阳散寒，通腑泄浊。方选真武汤合大黄附子细辛汤加减：制附子、干姜、白芍、白术、黄芪、大黄、茯苓、杜仲、牛膝、半夏。若大便次数多，大黄应改制用；浮肿甚，加桂枝、猪苓；纳呆，加鸡内金、砂仁。

（二）护理

首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏性紫癜性肾炎的饮食。其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力.再次，患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，节制房事，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜发物，如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火，加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

（三）预防

为了观察中西医结合治疗过敏性紫癜反复发作和预防肾损害的临床疗效，乳山市人民医院研究者将176例过敏性紫癜患儿随机分成治疗组(在对照组常规西药治疗基础上加服中药汤剂抗敏消斑饮7～10天)和对照组，在治疗前后检测尿β2-微球蛋白(β2-MG)和血清免疫球蛋白(IgA、IgE)指标，并观察腹痛、关节痛和紫癜消失的时间。结果治疗组关节肿痛和紫癜消失的时间短于对照组,差异有显著性,两组治疗前和治疗后1周尿β2-MG和血清IgA、IgE差异无显著性，治疗后1个月和6个月尿β2-MG蛋白治疗组低于对照组，差异有显著性，治疗后1个月血清IgA、IgE治疗组低于对照组，差异有显著性。0.5年复发率:治疗组为23.5%，对照组为46.2%，,两组比较，差异有显著性。上述结果说明中西医结合治疗过敏性紫癜可减少紫癜的复发和缩短住院天数，有效预防过敏性紫癜肾损害。

1、注意休息：

避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原。

2、注意保暖：

防止感冒。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。

3、注意饮食：

因过敏性紫癜多为过敏原引起，应禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、应避免与花粉等过敏原相接触。

4、为防止复发：

患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。本病多为自限性：一般在6－8周内好转，预后良好，部分病例可反复发作达数年之久。有肾脏受累者，多数能恢复，少数可发展为慢性肾炎，极少数可因急性肾功能衰竭而死亡。治疗过敏性紫癜消除诱因较为重要，并且应尽量避免较长时间或短时间大剂量注射或内服地塞米松、康宁克通、强的松等皮质类激素药物治疗，因为皮质类激素药物虽然可以使上述病情很快好转或消失；但停药后易使病情反跳加重。较长时间给予较大剂量的糖皮质激素，还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、胃及十二指肠溃疡等并发症。对肾脏也可造成一定损害，如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石，诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。还会引起机体糖、蛋白质、脂肪及水电解质等一系列物质代谢紊乱，破坏机体的防卫系统和抑制免疫反应能力。因此，如果病情急需，一定要在专科医生的正确指导下合理应用。

如果患者在治疗过程中因使用皮质激素类药物，并对激素产生了依赖性，应逐渐减量直至全部撤除停用。在停用皮质激素后原发病变反跳加重与继发的副作用，可使患者产生很大的痛苦，医生与患者家属应做好患者的思想工作，对撤除停用皮质激素激素后的副作用要有充分的认识，增强其战胜疾病的信心。并在正确选择治疗药物和逐渐减量直至撤除停用皮质激素的情况下，选用对抗以上副作用和不良反应的方法与中治疗。达到安全彻底治愈疾病的目的。病人还必须牢记过敏原，避免食用或接触，而至病情加重。