硬脊膜外肿瘤

根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类：即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤 。

硬脊膜外肿瘤约占25%，以恶性肿瘤居多。也可为身体其他部位肿瘤转移到此。硬膜外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。恶生肿瘤有肉瘤、转移瘤等。

（一）根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为：颈段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。

（二）按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。

（三）根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类：即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤

硬脊膜内肿瘤：

（1）髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤约占10%。组织学类型大致有：①室管膜瘤：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。②星形细胞瘤：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。

（2）髓外肿瘤：较常见，约占脊髓肿瘤的65%。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有①发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓瘤的44%。肿瘤与脊 髓分界清楚，肿瘤有光滑的包膜。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外，约有8.5%的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与椎 旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。②脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发，也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。

脊髓肿瘤作为临床上比较常见的疾病，至今发现已近一百年。1887年Gowers首先诊断脊髓肿瘤，而后由Horsley手术成功。这是第一例经手术证实的硬脊膜内脊髓外良性肿瘤--神经纤维瘤。相隔20年后Cushing首先成功地切除了一例脊髓内肿瘤--室管膜瘤。此后，Elsberg及Beer分两期手术，成功地切除了脊髓内肿瘤。从此脊髓肿瘤外科治疗逐渐地广泛开展。　 　临床症状

1.疼痛 疼痛常是脊髓肿瘤首发的或最突出的症状。

疼痛的性质各异，可表现为持续性痛，间隙性痛、钝痛、锐痛等，所以很难说有肿瘤的特异性疼。

疼痛的部位可提供肿瘤定位的依据。脊髓颈段的肿瘤可引起枕部、颈部、肩部及上肢的疼痛。脊髓胸段的肿瘤常引起肋间神经痛，甚而引起胆绞痛，肾绞痛等 。个别病人，在明确此类疼痛性质前，甚而进行剖腹探查术，脊髓腰段的肿瘤，可引起马尾神经痛或坐骨神经痛。将椎管肿瘤所致的坐骨神经痛，误以为腰椎间盘突出症，此种情况并不少见。

2.感觉、运动障碍 约1/3左右的脊髓肿瘤病例，首先出现的症状是感觉或运动障碍，或两者兼有。

3.直肠、膀胱括约肌功能障碍 2.6～3%脊髓肿瘤病例，最初症状是直肠、膀胱括约肌功能障碍。

4.脊柱外形改变 脊髓肿瘤病例，有时可出现脊柱后凸、脊柱侧弯，特别在椎管内，外哑铃型神经纤维瘤时，扪之棘突可偏向一侧。个别椎管外部分神经纤维瘤较大时，在脊柱旁可扪及软组织肿瘤，若病人有明显的皮肤咖啡奶油色素斑，皮下能扪之大小不等的结节或较大较大的软组织肿瘤，则诊断神经纤维瘤病无疑。遇此类病例，应想到椎管内有多发性神经纤维瘤的可能。

5.其它 在部分髓内肿瘤的病人可出现视力下降，其原因系视乳头水肿。此在颈段髓内肿瘤较多见，亦可见于胸腰段和腰段的髓内肿瘤，如星形细胞瘤、室管膜瘤等。