感染性溶血性贫血

能引起溶血性贫血的病原微生物有原虫、产气荚膜杆菌、肺炎链球菌、大肠杆菌、葡萄球菌、链球菌、肠炎杆菌属(沙门菌属)、霍乱弧菌、结核杆菌、螺旋体属、肺炎支原体。病毒感染有巨细胞病毒、肝炎病毒、单纯疱疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒、水痘-带状疱疹病毒、风疹病毒和EB病毒。

1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血（1）急性型多见于婴幼儿，以继发性为多。起病前1～2周常有急性感染史。常见症状有发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛，黄疸，尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿（血红蛋白尿），肝脾大。病程一般不超过3个月。（2）慢性型多为年长者。起病缓慢，主要症状为贫血、黄疸、肝脾大，常有血红蛋白尿。病程中这些症状反复发作，迁延不愈。少数合并血小板减少者称为Evans综合征。2.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（1）症状较轻，主要表现是冬季严寒天气时暴露的肢体因红细胞冷凝集产生的手足发绀症，即雷诺症状。（2）急性型多见于传染性单核细胞增多症及支原体肺炎，呈一过性，预后良好。（3）慢性型病程随季节变化长期持续反复，且可伴发系统性红斑狼疮（SLE）、慢性淋巴结炎。3.阵发性冷性血红蛋白尿症（简称阵冷血尿，PCH）（1）多为继发性，起病急骤。（2）患者从寒冷室外进入温暖的室内后出现急性血管内溶血，表现为高热、寒战、腰腿酸痛、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、血红蛋白尿，黄疸和肝脾大等症状。

1.血象（1）患者贫血程度轻重不一，红细胞平均体积（MCV）大多正常或增高。（2）网织红细胞计数多增高。（3）外周血涂片球形红细胞增多，也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多，少数有核红细胞和Howell-Jolly小体。（4）白细胞计数因不同的伴发疾病而高低不一。（5）血小板计数大多正常，但Evans综合征时血小板明显减少。2.骨髓象（1）多数患者红系显著增生，但因感染、SLE、恶性病等继发性病例骨髓红细胞系可以不增生，甚至低下。（2）有时可出现类巨幼红细胞改变。3.免疫学检查包括抗人球蛋白试验（Coombs试验），是诊断温抗体型AIHA最重要的试验；冷凝集素试验是诊断冷凝集素综合征的最佳方法；冷热溶血试验（D-L试验）是确诊PCH最可靠的试验。4.其他（1）血清胆红素增高，血浆结合珠蛋白减低或消失，血浆游离血红蛋白增多。（2）尿中出现血红蛋白或（及）含铁血黄素颗粒，尿胆原增多。

1.温抗体型诊断标准（1）近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coombs试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。（2）如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形细胞增多症），可诊断Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。2.冷抗体型诊断标准临床表现结合实验室检查，冷凝集素试验阳性，4℃效价可高至1：1000甚至1：16000，30℃时在白蛋白或生理盐水内，凝集素效价仍很高者有诊断意义。3.PCH的诊断标准临床表现结合实验室检查，冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性；Coombs试验阳性，为C3型。

1.病因治疗积极寻找病因，治疗原发病，纠正贫血，消除抗体。2.肾上腺皮质激素治疗温抗体型常用药物泼尼松1～1.5mg/kg.d，分次口服。症状好转，约1周后红细胞迅速即上升。如治疗3周无效，需及时更换其他疗法，待溶血停止，红细胞数恢复正常后再逐渐缓慢减少剂量。3.脾切除温抗体型有效率为50%～70%，对冷抗体型一般无效。4.免疫抑制剂常用药物为硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲喋啶及环孢素A等。5.其他输血需要慎重，主要适用于溶血危象或极度贫血者，必要时输注洗涤红细胞。可试用大剂量丙种球蛋白（IVIG）或血浆置换疗法。