先天性支气管囊肿

先天发育异常（23%）：

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。

纵隔支气管囊肿多位于气管旁，隆突下和左主支气管旁，肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位，支气管囊肿呈孤立薄壁球形，囊腔内充满黏液或浆液，若并发感染则可见黏液和气体，镜检见囊壁为假复层纤毛上皮，属正常支气管壁成分，部分呈鳞状化生或柱状上皮，囊壁含软骨，平滑肌索，弹力纤维，以及腺体成分。

先天性支气管囊肿多数无症状，由常规胸部X线检查发现。囊肿较大，压迫肺组织和纵隔时，可有呼吸困难、咳嗽和发绀等；继发感染则出现发烧、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等症状，易与支气管扩张或肺结核相混淆。

1.实验室检查

一般血象正常。

2.其他辅助检查

胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠，显影不清楚，同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。 胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形，密度增深阴影，密度均匀，边界锐利，多位于肺野内侧部位。 食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助，可发现食管和气管移位。

大部分支气管囊肿有特征性的CT表现，CT诊断价值大。X线对肺内支气管囊肿有较好的诊断价值，MRI对判别囊性与实性及了解囊液的成分有较好的帮助。

并发气胸和脓气胸。^[2]

剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好，对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。