

先天性髋关节脱位



先天性髋关节脱位

目录导航

疾病名称

先天性髋关节脱位

疾病分类

骨与创伤科

疾病概述

强调早期治疗，婴幼儿期治疗最佳，年龄越大效果越差，一般认为2-3岁后治疗，即使非常成功，致35岁后将发生髋关节痛，因此强调新生儿普查，及时诊治获得痊愈。

疾病描述

先天性髋关节脱位是一种并不少见的先天性畸形。不同的种族、地区发病情况差别很大。中国六大城市对新生儿调查结果，平均发病率为3.9%。

症状体征

（一）站立前期

新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。

1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。

2.患者会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。

3.患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。

4.患者肢体短缩。

5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患者会哭闹。

（二）脱位期

患儿一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患而步态跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90°时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。

Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。

疾病病因

有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力，可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因，一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。出生时，髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道。因此，胎儿在出生前后这段时间内，最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。

病理生理

髋臼发育不良及关节韧带松弛；以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。

诊断检查

1.髋关节屈曲外展试验

双髋关节和膝关节各屈曲90°位时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右。外展受限在70°以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90°表示脱位已复位。

2.Galeazzi征或Allis征双髋屈曲90°，双腿并拢，双侧内踝对齐，患侧膝关节平面低于健侧。

3.Ortolani及Barlow试验（“弹进”及“弹出”试验）

（1）Ortoani（“弹进”）试验：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90°，并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到一“弹跳”，这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。即为阳性，就可诊断先天性髋关节脱位。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时，该体征可能变化为阴性，但并不能排除脱位的存在。

（2）Barlow（“弹出”）试验：在上述的体位，使髋关节逐步内收，检查者用拇指向外、后推压，若股骨头自髋臼脱出，可听到或感到一“弹跳”。当解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳”，即为阳性。阳性结果表示有可能脱位，目前还未脱位，应诊断为不稳定髋。

上述方法不适用3个月以上的婴幼儿，因有可能造成损害。

4.患侧股内收肌紧张、挛缩

5.B超检查可早期发现新生儿先天性髋关节脱位。是一种有用而又无损伤的方法，进行普查时可用此法最为方便有效。

6.X线检查

对疑有先天性髋关节脱位的患者，应在出生后3个月以上（在此之前髋臼大部分还是软骨）拍双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良，板半脱位或脱位。拍摄X线片时，应加性腺防护板。

（1）髋臼角测定：髋关节的发育状况常用髋臼角的倾斜度来测定。通过双侧髋臼软骨（亦称Y形软骨）中心点连一直线并加以延长，称Y线。再从Y线软骨中心点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一条线，此线称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或叫做髋臼指数。正常新生儿为30°－40°，1岁23°－28°，3岁20°－25°。大于此范围者表示髋臼发育不全，说明此髋臼窝较浅，即使股骨头的骨化中心在髋臼内，以后仍有可能发生脱位。

（2）股骨头的位置及关节四区划分法

Shenton线（股骨颈与闭孔连线）测量法：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘可连成弧形曲线。当髋关节脱位后此线不能连成完整的弧线，也称为Shinton线中断。

关节四区划分法：由髋臼外上缘向Y线作一垂直线，将髋臼分为四个区。正常情况下，股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内，依程度不同可分为半脱位或脱位。

h－f测量法：新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现，此时可用测量h和f的方法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直距离。f为股骨颈上端内侧处（A点）向Y线引一平行线，此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。A和B之间距离为f。当脱臼时，h变小，f增大。

Von Rosen拍片法：双侧下肢伸直外展45°，髋关节内旋位拍片。正常情况下股骨干中轴线向上延长，此线通过髋臼内侧。半脱位、脱位时此线通过髋臼外侧。

（3）股骨头骨化中心较健侧小。因发育受到影响所致。

（4）患侧股骨颈前倾角大，正位X线片上股骨颈越短、粗，则前倾角越大。

（二）脱位期

Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。X线拍片检查可明确脱位性质和程度。

并发症状

1.股骨头缺血性坏死此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致。Salter提出5条诊断标准：

（1）复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现。

（2）复位后1年，现存骨骺核生长停滞。

（3）复位后1年，股骨颈部变宽。

（4）股骨头变扁，密度增加或出现碎裂现象。

（5）股骨头残余畸形，包括头变扁变大、扁平髋、髋内翻、股骨颈短宽等。

2.术后再脱位术后再脱位虽然发病率不高，但一旦发生，预后不良，可发生股骨头坏死和关节僵硬，应尽力预防。其产生的原因主要是关节囊紧缩不理想，这是最常见的原因；其次为前倾角过大而未给予矫正；还有头、臼不对称，处理不好等原因。应加强预防，一旦发生，应及早手术处理。

3.髋关节运动受限或僵硬此并发症较为常见，患者年龄越大，发生率越高，脱位股骨头位置越高，髋关节周围挛缩越重，若未行矫正，极易发生髋关节运动受限或僵硬，特别是术后应用髋人字石膏固定者更易发生，应加强术后的早期关节功能锻炼，采取髋关节外展石膏支架固定，术后1周应坐起练习活动。也可不用石膏固定，术后采用持续性被动活动（CPM）进行关节功能锻炼。

治疗方案

本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。

1.保守治疗　

保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件：①选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。③选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。④头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败。⑤复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。以上原则应认真遵守。

2.手术治疗

（1）Salter骨盆截骨术 Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心。年龄在1～6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者。

（2）Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态。年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。

（3）股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°～60°以上者，应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨，通常用线锯，截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术适于年龄偏大，Ⅲ度脱位，特别是术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨，短缩2厘米左右，也可同时矫正前倾过大，然后也用4孔钢板固定。