先天性青光眼

先天性青光眼是指由于胚胎发育异常，房角结构先天变异而致房水排出障碍，导致眼内压升高所引起的视神经损害和视野缺损。国外资料原发性婴幼儿型青光眼发病率为0.008%，我国为0.002%~0.0038%，新生儿中为万分之一；有2~15%的盲人是由于先天性青光眼致盲。婴幼儿型青光眼80%在1岁内、部分在出生时即已发病，因此造成的眼部损害较成人更为严重，不仅仅会导致失明，而且严重影响外观，并有多种严重继发病变，甚至导致眼球破裂。

分为原发性婴幼儿型青光眼（3岁以内发病）、青少年型青光眼（3岁~30岁发病）和合并其他先天异常的青光眼，如小眼球、先天性无虹膜高胱胺酸尿症、Marcheshani综合征，颜面血管瘤青光眼综合征，眼-神经-皮肤血管瘤、神经纤维瘤征等。

遗传性小梁网或房发育角异常，房角结构先天变异而致房水排出障碍。具有多种病因学说。

大部分为双眼患病。婴幼儿型青光眼的患儿家长最先发现患儿怕光、流泪、眼睑严重内翻倒睫，睁眼困难；患儿常常烦躁，喜哭闹。随眼压逐渐升高和时间的延长而眼球扩大。其他类型的先天性青光眼发病隐匿，不易被早期发现，所以应该定期对儿童进行眼保健筛查。有些儿童表现进行性视力减退，近视发展过快。晚期由于视力减退、视野缩小而表现患儿目光不灵活，对周边的物体反应迟钝，易发生碰撞。此外晚期可以合并前房出血，虹膜震颤，晶体脱位、半脱位，巩膜变薄易受外伤致眼球痨、破裂。

可伴有角膜周围的睫状充血，角膜呈灰白色毛玻璃样混浊、扩大、突出、知觉减退，前房深在，虹膜平坦，视神经生理陷凹扩大。晚期视力下降，视神经呈苍白色，可以合并晶状体脱位，角膜边缘膨出（角巩膜葡萄肿）等外观。合并其他先天异常的青光眼具备相应体征。

眼压测量高于正常，婴幼儿型和青少年型青光眼的房角检查呈开放状，可见中胚叶组织残留等多种发育异常，合作检查的儿童其视野检查呈不同程度的青光眼样视野缺损，A/B超可以显示眼球扩大。

先天性大角膜：角膜基本透明，虹膜震颤，不伴眼压高。

先天性特发性角膜水肿、后天外伤性角膜混浊：角膜混浊，不伴有眼压高及视神经损害及青光眼样视野缺损。

抗青光眼手术是先天性青光眼的首选治疗。青光眼的手术方式有多种，儿童青光眼的手术方式与成人不同，应首选小梁切开术，非晚期的婴幼儿型青光眼其成功率远远超过其他术式。对晚期病例、合并其他先天异常的病例、或已做过手术而眼压不能控制的病例可以再次做小梁切开术或采取联合术式。

手术适应症

1.已确诊的初诊病例，在证实具备一定视功能并全身情况允许的基本条件下均可及早安排手术。

2.残余性青光眼或青光眼复发，在药物治疗失败的病例，可以选择再手术。在眼压不是很高、保证视功能损害不是很严重的情况下，两次手术间隔应尽量长一些。

3.已无光感的病例原则上不做内眼手术，可以采取激光光凝等方式降低眼压，争取保留眼球。

4.合并眼内活动性病变的病例，先用药物控制眼压，待病情稳定后一段时间再手术。

先天性青光眼的药物治疗不为首选，一是药物治疗效果欠佳，长期用药难以控制眼压，再有药物都有不良反应，目前绝大多数抗青光眼药还没有儿童使用安全的试验证据。但在术后残余性青光眼、一些合并其它异常型青光眼、合并眼内活动性病变、以及手术前眼压过高的病例，药物治疗是一种选择。

抗青光眼药物种类很多，前列腺素类药物目前为首选药，如拉坦前列腺素,曲伏前列腺素等，其它有 b受体阻滞剂噻吗心安、倍他洛尔等，缩瞳剂毛果芸香碱，碳酸酐酶抑制剂派立明等。根据病情可以选择一种或2~3种不同类型的药物联合治疗，治疗要在医生指导下进行，并且要经常进行眼压监测，以保证用药安全性。

一般出生后发病的婴幼儿型青光眼能够及时手术，其成功率可达80%，但如果延误治疗，比如2岁后才手术，即使眼压控制，一般也都发生难以逆转的并发症。青少年型青光眼的手术较婴幼儿型略差。

做了抗青光眼手术不等于一劳永逸，有一部分患者术后眼压还有可能没完全控制，或术后远期眼压又逐渐增高，因此需要长期或一生的随访，定期测量眼压，检查眼底和视野，必要时给予药物治疗或再次手术。

婴幼儿型青光眼在眼压得以控制后，还有一个重要的治疗方面是矫正屈光不正。因为长期高眼压状态使眼球扩大，各屈光组织都已不是正常状态，一般会造成近视，如不注意矫正也会发生弱视。对晚期患儿由于已有一些继发病变，需要对眼球各组织长期关注。^[1]