自身免疫溶血性贫血

　　1、原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39。7%～58。7%

　　2、继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：

　　A、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。

　　B、肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。

　　C、感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

自身免疫性溶血性贫血⑴温抗体型自身免疫性溶血性贫血：一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3肝大。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。

⑵寒冷性免疫性溶血性贫血：包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征）与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。本病罕见。

（一）温抗体型自身免疫溶血性贫血

1。糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2。5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。

2。脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量强的松(15mg)以维持血液学的改善；或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。

3。免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解；有脾切除禁忌证；每日需较大剂量强的松(15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d；环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

4。其它：⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0。4～1。0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。⑵ 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

（二）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。

免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月；或环磷酰胺：100～150mg/d，疗程3个月。

自身免疫性溶血性贫血1、中医治疗

1)。湿热内蕴型： 治法：清利湿热。

方剂：菌陈五苓散加味。

方解：方中二苓、泽泻、白术健脾利水，桂枝内通阳气，使气化宣行，小便通畅；加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热，能使湿热之邪从下而解。

例方：茵陈20g、茯苓15g、泽泻10g、猪苓10g、白术10g、栀子10g、大黄10g、木通10g、丹参10g、桂枝10g、夏枯草10g。

加减法：气血两虚者，加党参15g、黄芪30g、当归10g、白芍10g。

2)。气血两虚型

治法：以益气养血。

方剂：八珍汤加味。

方解：方中黄芪补气升阳，配合党参、白术、茯苓、甘草益气健脾；熟地、阿胶滋阴补血，当归补气活血；气血双补。

例方：党参15g、白术15g、茯苓15g、当归10g、白芍15g、熟地20g、川芎10g、甘草10g、黄芪30g、阿胶10g。

加减法：兼有脾虚者，暂去阿胶；湿热未清，加茵陈10g、泽泻10g。

2、)脾肾两虚型

治法：补益脾肾。

方剂：四君子汤合六味地黄汤加减。

方解：四君子汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气，地黄、山药、山萸肉滋补肾阴，两方合一脾肾双补。

例方：党参15g、白术12g、茯苓15g、甘草10g、熟地20g、山药15g、山萸肉10g。

加减法：偏阴虚者，加何首乌15g、女贞于12g、玄参10g；偏阳虚者，加制附片10g、仙灵脾10g；有气血虚者，加黄芪30g、当归10g：有黄疸未净者，加茵陈10g、泽泻10g。

4)。气滞血瘀型

治法：理气化瘀。

方剂：血府逐瘀汤加减。

方解：赤芍、桃仁、红花、元胡、五灵脂等活血祛瘀，鳖甲软坚，香附莪术理气，治疗胁下积块，荡除余邪及瘀血。

例方：柴胡10g、枳壳10g、当归10g、赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、莪术10g、鳖甲10g

加减法：气血两虚者，加黄芪、党参、当归；湿热发黄者，加茵陈、泽泻、茯苓。^[1]

自身免疫性溶血性贫血（1）麦苗炒肉丝

配料：鲜麦苗50 克，瘦猪肉300 克，葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。

制法：将鲜麦苗洗净，沥干水分，切成3 厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片，再切成2～3 厘米长的肉丝。将锅烧热，加油(植物油)适量，侍油至七成热时，投入葱段、姜丝，接着加入肉丝，麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精，并用湿淀粉勾芡，颠翻几下即可。

（2）藕拌黄花菜

配料：鲜藕100 克，黄花菜80 克。调料：细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。

制法：将鲜藕洗净，去老皮，切片，放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡，去杂洗净，挤去水分。锅中放生油烧热，放入葱花煸香，放入黄花菜煸炒，加入鲜汤、细盐、味精，炒至黄花菜熟，用湿淀粉勾芡，出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌，重新装盘即可食用。

（3）芹菜拌苦瓜

配料：芹菜150 克，苦瓜150 克，芝麻酱50 克，精盐、味精、酱油、蒜泥适量。

制法：将芹菜去掉根和叶片，留取叶柄，洗净后切成1。5 厘米长的段，用开水焯一下，晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝，用开水焯一下，再用凉开水过一下，沥净瓜丝中的水分，和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊，加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀，盛人盘内食用。

（4）枸杞大枣小米粥

制法：枸杞子20克，大枣50克，山药20克，花生米20克，小米50克，加水150ml，煮粥食用，用于溶血发作、间歇期见面色苍白，乏力纳差者。

（5）人参，冬虫夏草炖鸡

制法：人参10克，冬虫夏草适量，乌鸡一只，扁豆20克，加水适量，加盐油调味文火炖2小时，饮汤食肉，治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚表现者慎用。

自身免疫性溶血性贫血预防：冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。

a、 生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。

b、 饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。

c、 精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。