副癌综合症

　　paraneoplasticsyndrome，

　　又称肺癌的肺外表现，有些肺癌患者可出现一些少见的症状与体征，这些症状与体征表现于胸部以外的脏器，不是肿瘤的直接作用或引起，可出现肺癌发现前后。

　　副癌综合症(paraneoplasticsyndrome)特指除肿瘤本身压迫及浸润和转移所引起的症状以外的其他全身性表现，又叫伴癌综合症。

　　癌肿本身代谢异常或癌组织对机体发生各种影响引起的内分泌或代谢方面的症候群称之为伴癌综合症。

　　副癌综合症paraneoplasticsyndrome：肺癌的肺外表现，有些肺癌患者可出现一些少见的症状与体征，这些症状与体征表现于胸部以外的脏器，不是肿瘤的直接作用或引起，可出现肺癌发现前后。

　　副肿瘤综合征发生在＜1%的癌肿病例中，后者大多数是肺癌(通常为燕麦细胞型肺癌)，乳腺癌、卵巢癌病例.各种副肿瘤综合征并不局限于神经系统，但往往都累及神经系统.病因学不明.在有些病例中发现血液循环（系统）中存在对抗神经系统组织的抗体，因此有人提出某些副肿瘤综合征是、自身免疫机制有关.综合征的分类是根据病症的定位.

　　癌肿远隔作用对中枢神经系统的影响可表现为进展性痴呆，情绪变化，癫痫发作以及比较少见的局灶性运动、感觉体征.某些病例在内侧颞叶内有淋巴细胞集结(边沿系统脑炎)；而在其他一些病例中则未见什么异常.对四周神经系统的影响可表现为无力(有时出现Eaton-Lambert综合征)、四周神经病变.诊断是通过排除其他疾病而才能确定，除非在病人的血清、脑脊液中发现特征性的自身抗体.鉴别诊断包括代谢性脑部疾病，脑膜癌肿病以及进行性多灶性脑白质病变.副肿瘤综合征无特殊治疗，固然偶然有病例在原发的癌肿治疗以后病情有所改善.

　　亚急性小脑变性引起进行性两下肢、两上肢共济失调，呐吃以及有时候眩晕、复视.神经系统的表现可以包括痴呆，伴有、不伴有脑干体征，眼肌瘫痪，眼球震颤以及伸性划跖反射(巴宾斯基征)，伴明显的呐吃、上肢的共济失调.疾病通常在数周至数月期间进展加重，往往造成严重的功能活动障碍.小脑变性可以发生在癌症被发现之前数周至数年.在某些病例，特别是乳腺癌、卵巢癌的女性患者的血清、脑脊液中可发现抗-Y抗体，这是一种存在于循环（系统）中的自身抗体.MRI、CT可显示小脑萎缩，特别在疾病晚期.特征性的病理学变化包括浦肯野细胞广泛的丧失，以及深部血管四周的淋巴细胞浸润("袖套"现象).脑脊液偶见轻度的淋巴细胞增多症.无特殊性治疗，但有些病例在癌肿治疗成功后可有病情改善.

　　副肿瘤性感觉性神经元病变，伴有、不伴有脑脊髓炎，可见于小细胞型肺癌病例.临床病症包括痛性感觉性神经病变，各种感觉都消失.小脑变性、脑干异常不定.边沿系统脑炎开始表现为焦虑、抑郁，进展为记忆丧失，激动，精神错乱，幻觉以及行为异常.某些病例的血清、脑脊液中可找到抗-Hu自身抗体.本病无特殊治疗，偶然有病例在癌肿经过治疗后病情有进步.

　　眼球阵挛(自发的，杂乱的眼球动作)是一种罕见的小脑综合征，可伴发于儿童的成神经细胞瘤.可伴有躯干、肢体的小脑性共济失调、肌阵挛.可找到循环（系统）中抗-Ri自身抗体.对原发肿瘤的治疗以及肾上腺皮质激素往往能起良好效应.

　　亚急性运动性神经元病变是一种罕见的病症，引起双侧上，下肢无痛性下运动神经元性无力，通常发生在霍奇金病、其他淋巴瘤病例中.脊髓前角细胞发生变性.通常有自发的病情改善.

　　亚急性坏死性脊髓病罕见.发生脊髓灰质、白质内快速上升的感觉、运动功能丧失，导致两下肢截瘫.MRI有助于排除转移性肿瘤引起的硬脊膜外压迫(癌肿病例中引起快速进展脊髓功能障碍更为常见得多的原因).MRI扫描可显示脊髓坏死性病变.

　　四周神经病变是癌肿对神经系统最为常见的一种远隔作用.通常是一种远端型感觉运动性多发性神经病变，表现为轻度的运动无力，感觉缺失、远端腱反射的消失.本综合征、很多慢性疾病所伴发的远端型多发性神经病变是无法作出区别的，有可能是由于营养缺乏，但本综合征对营养补充治疗的效应很差.亚急性感觉性神经病变是一种更为特殊但罕见的四周神经病变.后根神经节发生变性，引起进行性感觉丧失、感觉性共济失调，而并无运动无力；本病可引起严重的功能活动障碍.在某些肺癌患者的血清中可找到抗-Hu自身抗体.本病无特殊治疗.在霍奇金病患者中，吉兰-巴雷综合征要比在一般人群中更为常见.

　　Eaton-Lambert综合征(肌无力综合征)是一种由免疫介导的，类似重症肌无力的综合征，肌无力通常影响手脚，而不累及眼肌、延髓支配的肌肉.病变位于突触前，是由于神经终端处乙酰胆碱的开释受到阻碍所造成.、IgG抗体有关.最常见于患有胸腔内肿瘤的男性病例(70%为小细胞型、燕麦细胞型肺癌).病症、体征包括易疲乏，无力，有时伴肢体近端肌肉内疼痛，四周性感觉异常，口干，阳痿、眼睑下垂.腱反射减弱、消失.重复性神经刺激引起递增反应可证实诊断：应用＞10Hz的重复电刺激可使肌肉动作电位的幅度增大＞200%.治疗应首先针对基本的癌肿，对后者的治疗有时可诱发病情缓解.盐酸胍(开始125mg，口服，逐日4次，逐步增加至最高剂量35mg/kg)可促进乙酰胆碱的开释，常能减轻临床病症，但可抑制骨髓、肝功能.肾上腺皮质激素、血浆替换治疗方法对某些病人有益.

　　皮肌炎以及程度较轻的多发性肌炎被以为在癌肿病例中较之在正凡人群中更为常见，特别是年龄超过50岁者.典型病症是进行性加重的近端肌肉无力，病理检查显示肌肉炎症、坏死.面颊部可出现微暗的，红斑样，蝴蝶状皮疹，带淡紫色，伴眼眶四周水肿.肾上腺皮质激素可能有助.

      类癌综合症：因代谢性肠类癌瘤过量分泌 5-羟色胺，缓激肽，组胺，前列腺素 类癌综合症 及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红，发绀，肠痉，腹泻等一系列似 在心瓣病人所出现的症状。 症状的严重性在一定的程度上往往与进入体循环的激 素的多少有关。此综合征的特点是：往往具有典型的阵发性皮肤血管性症状。原 发类癌以位于回肠内较多。症状的出现多发生于肝转移以后。多数患者尿内 5羟吲哚乙酸水平升高。 伴癌综合征： 伴癌综合征 癌肿本身代谢异常或癌组织对机体发生各种影响引起的内分泌或代 谢方面的症候群称之为伴癌综合征，癌作用于其他系统引起的肺外表现，包括内 分泌、神经肌肉、结缔组织、血液系统和血管的异常改变。 有下列几种表现： 1.肥大性肺性骨关节；2.分泌促性腺激素；3.分泌促肾上腺皮质激素样物；4. 分泌抗利尿激素；5.神经肌肉综合征；6.高钙血症。 副癌综合症：肺癌的肺外表现,有些肺癌患者可出现一些少见的症状与体征, 副癌综合症 这些症状与体征表现于胸部以外的脏器,不是肿瘤的直接作用或引起,可出 现肺癌发现前后。肺癌可引起其它系统如内分泌、神经肌肉、结缔组织、 血液、血管等异常改变。

     “副癌综合症”，系指有的癌症患者在病程中会出现一种与癌症似乎“无关”的症状，常可导致误诊。例如，近年来据临床实例报告：肺癌患者在癌症的发生发展过程中，可出现血糖浓度增高、血压上升、骨关节肥大、杵状指、皮肤色素沉着，亦有的可出现甲状腺机能亢进及男性乳房发育甚至溢乳等内分泌失调症状。

    研究发现，上述“副癌综合症”与癌症的发生有着微妙的关系。当对癌症施以有效的治疗之后，“副癌综合症”则也明显减轻以至消失。

    究其发生机制，医学家们认为：由于癌组织的生成，部分患者局部癌组织和血清中多种生物活性物质增加，这些物质包括酶、激素、抗原以及癌胚蛋白等，其中以异位内分泌为甚。它们分泌的多肽类物质会惹事生非，于是便出现了与癌症似乎“不相关”的一系列症候。

    了解并正确认识“副癌综合症”，有助于对癌症患者的诊治，以免被假象所迷惑，贻误了治疗时机。

    所以，当家人中的癌症患者出现了难以解释的内分泌紊乱时，则要警惕“副癌综合症”的出现，不要为此而轻易地断言他又并发了其它疾病，更不应就此而认为患者的癌症已经完全痊愈，以做到心中有数。