POTS包括一组异质性疾病,其病理生理学和机制尚不清楚。[1]POTS的发生可能与低血容量、自主神经功能衰竭、肾上腺素能亢进、去甲肾上腺素转运蛋白缺乏、肥大细胞激活综合征以及自身免疫功能异常有关。
其主要特征是患者由平卧位变为站立时,出现头晕、心慌、肌肉震颤、全身乏力、视物模糊等症状。
POTS是年轻人中最常见的直立耐受不能表现形式,主要是绝经前女性。在POTS患者中,晕厥前期(Presyncope)比晕厥更常见,但POTS与神经介导的反射性晕厥并存的情况并不罕见。
心血管失调是所有POTS的普遍特征。可能导致POTS易感性增加的病理生理学改变包括:外周自主神经病变,静脉血过度汇集,容量失调时血容量不足,高肾上腺素能状态,肥大细胞激活障碍,自身免疫异常。
在生理上不能通过直立耐受不能或心动过速来解释、但在POTS患者中很常见的慢性症状以及合并症包括:慢性疲劳、头晕、晕厥、偏头痛、功能性胃肠道疾病、慢性恶心、纤维肌痛和关节活动过度。
POTS应与神经源性直立性低血压(NOH)区分开来,NOH可见于多系统萎缩、帕金森病、路易体痴呆、单纯性自主神经衰竭、自身免疫性自主神经节病变和其他自主神经病变。直立性低血压通常为3分钟收缩压下降至少20 mmHg而且心率增量非常小。
不适当窦性心动过速(Inappropriate sinus tachycardia,IST)有时容易与POTS混淆,两者均好发于年轻女性,但IST不依赖于体位。诊断IST的关键是门诊监测。
正规的自主功能测试有助于评估其他类型的自主神经损伤并区分POTS亚型。[1]
POTS是一种直立性不耐受综合征,其特征是心率增加≥30 bpm,通常站位心率>120 bpm(站立或直立倾斜10分钟内),并且没有直立性低血压(收缩压降低≥20 mmHg和/或舒张压降低≥10 mmHg)。[1]
非药物治疗是POTS的主要治疗方法,包括:
(1)使用斜躺自行车、划船器或者通过游泳锻炼身体,在避开直立的情况下进行锻炼,提高耐受性;症状严重者可同时服用药物,可选普萘洛尔、米多君、吡啶斯的明、氟氢可的松。
(2)每天饮水3L,摄入钠盐5-10g,增加血容量。
(3)避免暴饮暴食,避免饮酒,避免暴露与高热环境。
(4)弹力袜可穿至大腿或更高的位置,腹部绑带。
(5)睡觉时抬高头部,腿部交叉。
(6)存在焦虑、过度警觉或者灾难化行为时,进行认知行为治疗。[1]
一年「死」了36次
据英国《每日电讯报》2015年3月6日报道,英国21岁的女孩萨拉-布劳提根(Sara Brautigam)患有罕见心脏紊乱疾病,医生按照临床死亡判定标准,一年内判定她死亡36次。
据悉,在2012年,萨拉就被诊断出患有「姿势性直立心搏过速症候群(Postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS)」。每次发病时,开始时的极速心跳会造成她的心脏停止跳动,并且血压急速下降,这些在临床上是判断死亡的标准。她的这些被判定为临床死亡的体征每次都会持续超过1分钟,有一次甚至超过了半小时。
Sara Brautigam
因此,在未确诊时,她的这些体征吓坏了医生以及护士。确诊后,医生及其它医护人员除了给她进行静脉点滴注射,使她全部留到下肢的血液回流之外,能做的就只剩下等待她自己苏醒。
「死亡」后眼前发黑但保有听觉[2]
其实,除了上述的这些临床表现之外,她的其它一切功能都是正常的,当人们看见她“死”了的时候,其实她能够听见周围一切声音,大脑也会做出相应的反应,只是她看不见,身体也不听从她的指挥。苏醒之后,除了感觉特别疲劳之外,身体并无其它状况。[3]