手足畸形

手足畸形

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简介

     主要是指个体发生中的异常而产生的、越出变异范围的异常形态的个体。畸形发生(teratogenesis)从形态学来看,畸形是由于形态结构的过度形成和部分正常形成被抑制或缺少以及部位变动而重新组配产生的。联体畸形(二重畸形)尤其在动物是很明显的现象。畸形对某些性态常表现有一定的系统特征。有时可明显地遵从孟德尔遗传定律。另一方面,在一定的发生期用实验的方法也可创造出许多畸形。又遗传畸形的表现型模拟可通过特定发生期的环境因素的改变而获得。在发育初期的胚胎,病毒感染、维生素缺乏、射线照射和缺乏氧气等也能使之形成畸形。这些研究结果,其显著的特点是不同的处理常常显有同样的异常形态的倾向。在植物也是一样,作为畸形直接原因的病毒引起了人们的注意,郁金香花瓣的聚缩、金银花的畸形都是这方面的例子。在植物,昆虫的刺伤或昆虫幼虫激素(由此产生的畸形为虫瘿)的作用以及菌类寄生(菌瘿)等,也是使之成为畸形的原因。畸形可成为分析器官形成和过程及原因时的线索。不论是动物还是植物,某一种的畸形对于别种来说,不一定也是畸形。例如在植物,花序的带化在鸡冠花是为正常型,同样箭尾八仙花的二裂叶也是正常的[1]

因素

 一、 孕早期发生高热的妇女

  怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差。这种智力低下是由于高热造成胎儿脑神经细胞死亡,使脑神经细胞数减少所致,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

  二、孕早期服用激素的女性

  孕早期使用雌激素、雄激素及孕激素,可引起胎儿性别的变化及其他畸形。

  肾上腺皮质激素也可引起胎儿各种畸形。

分类

 1.巨指:指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形,可能系发育异常或因 神经纤维瘤病引起。手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。神经纤维瘤病本身常不显著,而肥大的部分突出。

  2.短指:一个或数个手指因胚胎发育异常而变短,可伴有指骨数目减少和掌骨变短。畸形常和并指或多指同时发生。手指的形状和功能大体正常。

小儿并指小儿并指  3.并指:轻者仅两指间存在不完全蹼膜;较重者皮肤与皮下软组织合并,指甲各自分开。严重者第2—5手指相互并连,指骨分节不全和多发关节畸形。手指末节指骨与指甲融合而其余部分正常,称指端融合型。并指多数发生于中指和无名指之间,常为双侧性。也可并发指骨融合畸形、短指、多指、并趾或足部畸形。多个手指并指者影响手的功能。

  4.多指:常同时有并指、短指和其他畸形。多指以拇指最多见,小指次之,有时为双侧性。畸形有3种类型:

  ①异常的软组织块,与骨骼无粘连。

  ②重复手指,含有指骨、关节、肌腱等部分,近端指骨与掌骨头或分叉的掌骨形成关节。

  ③完全额外的手指,包括一个完整的掌骨与多指骨连接。

  5.浮动拇指:为第1掌骨先天性缺如,拇指发育较差,鱼际肌缺如,拇指长屈肌和伸肌尚有一些活动功能。

形成方式

 (1)胚胎组织形成不良:在遗传和环境致畸因素的影响下,使胚胎本身有着内的缺陷,因而造成组织器官形成不良,产生畸形。可单发或多发。

手足畸形手足畸形  (2)变形(deformation):胚胎本身原无缺陷,各组织、器官早期发育原本正常,只是由于受到外来机械力作用,使原来正常发育的组织、器官受压变形,出现畸形。来自母亲的机械压力有:双角子宫、子宫肌瘤、骨盆狭小等;属于胎儿方面的有:过早入盆、胎位不正和羊水过少、多胎、胎儿过大等。

  (3)胚胎组织或胎儿的发育过程受到外来作用的阻断,造成畸形。最明显的例子是近年发现的羊膜带形成及其影响作用。羊膜带可因羊膜在妊娠早期破裂而形成,由于羊膜带与胎儿体表的粘连或缠绕,使早期发育着的胚胎或胎儿的组织、器官发育阻滞和破坏,产生畸形,形成羊膜带阻断症。

预防

  通过婚前检查、遗传咨询、孕妇保健避免畸形的发生,还可通过羊水或绒毛检查、B超及胎儿镜等手段预防畸形儿产生。早期诊断及宫内治疗可减少畸形儿产生。

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