过敏性紫癜

一些人对某些物质具有遗传易感性，这些物质可引起其机体发生变态反应，免疫功能紊乱，使毛细血管壁的通透性和脆性增高，血液外渗；还可形成免疫复合物，导致系统性血管炎，造成组织和脏器损伤。其具体病因与发病机制尚未完全阐明，可能跟遗传、感染、药物、疫苗及一些食物等有关。

基本病因

1、微生物感染

（1）细菌：主要为β溶血性链球菌，以呼吸道感染最为多见。其他细菌如金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌和肺炎球菌亦可引起；幽门螺杆菌Hp感染可能是HSP发病的重要因素之一，根治Hp有利于HSP的康复。

（2）病毒：多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。柯萨奇病毒、EB病毒、微小病毒B19以及肝炎病毒等感染也可诱发HSP。

（3）寄生虫：寄生虫侵入机体后其代谢产物或死亡后的分解产物都是异性蛋白质，可引起该病。蛔虫感染多见。

2、食物

是人体对动物蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡肉、牛奶等。

3、药物

（1）抗生素类：青霉素及头孢菌素类抗生素等。

（2）解热镇痛药：乳水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。

（3）其他药物：如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

4、疫苗接种

流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗等的接种可能诱发HSP。

5、遗传因素

有关遗传学研究涉及的基因主要有HLA，可能与DRB*01，DRB1*11，DRB1*14及HLA-B35等型别相关；家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因（ACE基因）、血管内皮生长因子基因、PAX2基因等均可能与HSP的发病相关。

6、其他

如花粉、尘埃、虫咬、外伤、寒冷刺激、肿瘤、更年期甚至精神因素都能诱发该病。

根据主要发病部位的不同可分为单纯型、腹型、关节型、肾型以及混合型。

发病率

1、中国台湾地区年发病率为12.9/10万，内地尚无大宗流行病学发病率的数据报道。

2、国外统计儿童每年的发病率为（10.5-20.4）/10万。

好发人群

1、多见于儿童和青少年，90%为10岁以内。

2、男性发病率多于女性。

3、黑人发病率较白人稍低。

好发季节

春、秋季节发病较多。

症状多数病人在起病前1～3周有全身不适、低热、乏力、纳差等前驱症状，随之可出现四肢等部位的皮肤紫癜、腹痛、关节肿痛等典型表现。

典型症状

1、皮肤表现

（1）最常见，多在前驱症状2~3天后出现。

（2）主要表现为皮肤紫癜，紫癜大小不等，呈紫红色，略高于皮肤，按之不褪色，可互相融合。

（3）局限于四肢，以下肢及臀部多见，躯干极少累及。

（4）紫癜常成批反复出现、对称分布。

（5）可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。

（6）数日内渐变成紫色、黄褐色、浅黄色，经7-14天逐渐消退。

2、消化系统表现

因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累，约50%病例有腹痛，常发生在出疹的1~7天，偶可发生于紫癜之前。常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，严重者可合并呕吐、腹泻、便血等消化道出血症状。部分可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。

3、关节表现

因关节部位血管受累而出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，多发生在紫癜之后。

4、肾脏病变表现

因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。见于1/2~1/3的患者，一般于紫癜出现后1-8周内发生，可持续数月或数年。个别严重病例死于尿毒症。

5、神经系统表现

当病变累及脑和脑膜血管时，可出现各种神经系统症状，如头痛、头晕、呕吐、目眩、神志恍惚、烦躁、谙妄、癫痫、偏瘫、意识模糊、昏迷等，但例数极少。

6、其他

部分病人还可因病变累及眼部、而出现视虹膜炎、视网膜出血及水肿。病变累及呼吸道时，可出现咯血、胸膜炎症状，临床少见。

并发症

少数患者可出现中枢神经系统症状，表现为抽风、轻度偏瘫及脑神经病变。与其他系统性风湿病一样，该病也可发生眼部病变，但发生的概率较低，可出现虹膜炎、葡萄膜炎和干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累，或累及心肌，表现为心绞痛、心律失常、心肌炎、心包积液，甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统，一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎及前列腺炎。

预计检查

医生首先会进行相关的体格检查，之后为明确诊断及了解病情可能会要求进行血常规、尿常规、肾功能、CT、超声、皮肤活检、内镜等检查。

体格检查

医生会对患者的皮疹进行观察，通过视触叩听等方式对腹部、关节等部位进行检查。

实验室检查

1、血常规

白细胞正常或增多，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；血小板计数正常。

2、尿常规及大便常规

尿常规结果取决于肾脏受累程度，若伴发肾炎时，血尿和蛋白尿极为常见，偶尔可见管型尿。胃肠受累时大便隐血阳性。

3、血小板功能及凝血相关检查

除出血时间（BT）可能延长外，其他均正常。

4、肾功能检查

存在肾脏病变者，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。

5、免疫学检查

50%的病例的血清IgG和IgA增高，但以IgA增高为明显。有些病例IgE增高，临床无特异性。

6、骨髓细胞学检查

患者的骨髓象检查均正常。

影像学检查

1、X线检查与CT

对胃肠道的病变诊断有帮助。

2、超声检查

超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断起重要作用。排除肠套叠的检查首先是腹部超声。

病理检查

1、皮肤活检

发现坏死性出血性毛细血管炎有助于该病诊断。

2、皮肤或肾脏活检

行病理组织学或电子显微镜检查对非典型病变具有重要诊断价值。

其他检查

1、束臂试验

（1）检查方法：医生用血压计袖带给上臂加压，维持一段时间后，观察前臂有无出血点及出血点的个数。

（2）检查意义：30%~50%的病例束臂试验阳性。

2、甲皱毛细血管检查

可见到毛细血管扩张、扭曲或畸形，对针刺反应也减弱。

3、皮肤划痕试验

（1）检查方法：用钝器划前臂屈侧皮肤，1-2分钟后在钝器划过处产生风团，则为皮肤划痕征阳性。

（2）检查意义：患者多数划痕试验可阳性。

4、内镜检查

（1）适应症：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。

（2）检查方法：医生在患者清醒或被麻醉（无痛胃镜）的情况下，使用一个带镜头的管子，从患者口腔进入，可沿途观察食管、胃及十二指肠的内部表现。

（3）检查意义：消化道内镜能直接观察HSP的胃肠道改变。

诊断原则

医生主要根据患者的病史、症状及相关的辅助检查进行诊断。诊断时应注意排除药疹、血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、狼疮肾炎等疾病。

诊断依据

典型病例的诊断并不困难，凡是有下列特点者即可诊断：

1、发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。

2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿。

3、血小板计数、功能及凝血相关检查正常。

4、排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

鉴别诊断

1、药疹

药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失，可助鉴别。

2、血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等；血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变，可助鉴别。

3、风湿性关节炎

关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热及触痛，运动受限等，可助鉴别。

4、急腹症

腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外，一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌紧张及反跳痛等，可助鉴别。

5、狼疮肾炎

肾型过敏性紫癜需狼疮性肾炎等区别。狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性，可助鉴别。

治疗原则

治疗原则为消除致病因素、给予对症、支持治疗，缓解症状。主要治疗为药物治疗，包括抗组胺药、改善血管通透性药物、糖皮质激素、止血药等。

一般治疗

1、原则上应停止接触任何可能引起过敏的物质，停用可能引起过敏的食物或药物。

2、存在消化道出血时应禁食。

药物治疗

1、抗组胺药

如盐酸异丙嗪（非那根）、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、氯雷他定（开瑞坦）、西咪替丁及静脉注射钙剂等。

2、改善血管通透性药物

如维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。

3、糖皮质激素

主要用于关节肿痛、严重腹痛合并消化道出血及有急进性肾炎或肾病综合征等严重肾脏病变者。根据病情选用泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等。

4、止血药

如卡巴克洛（安络血）、酚磺乙胺（止血敏）。有肾脏病变者，抗纤溶药物应慎用。

5、免疫抑制剂

如以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制剂，特别是合并肾脏损害的病例。常用的有环磷酰胺、环孢素和硫唑嘌呤。免疫抑制剂也可与肾上腺皮质激素合用。

6、抗凝治疗

急进性肾炎、肾病综合征病例，除用皮质激素、环磷酰胺外，还可用抗凝治疗。如肝素、华法林。

7、其他

腹痛较重者可予阿托品或山茛菪碱口服或皮下注射；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。

相关药品

盐酸异丙嗪（非那根）、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、氯雷他定（开瑞坦）、西咪替丁、维生素C、曲克芦丁、卡巴克络、泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松、巴克洛（安络血）、酚磺乙胺（止血敏）、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、肝素、华法林、阿托品、山茛菪碱、奥美拉唑等。

其他治疗

根据病情，患者还可选择血浆置换或白细胞去除术。

治疗周期

过敏性紫癜的治疗周期一般为7-10天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

一般预后

多数预后良好，如果并发肾炎进展为肾衰竭，或有脑部病变并发脑出血者，预后不良。关节及皮肤症状者病期较短，腹部症状明显者病程较长，病原持续存在时可转为慢性。如再次接触过敏原，可导致该病复发。

危害性

病情重者可发生死亡。

自愈性

部分患者在一段时间后可自愈。

治愈性

经积极有效治疗可使症状得到控制。

复发性

可反复发作。

日常中家属应多给予患者关系与交流，缓解患者的不良情绪；疾病恢复期间应注意休息，避免外伤与抓破皮肤；注意监测病情变化。

心理护理

由于病程长，病情易反复，以及治疗期间长期大剂量使用糖皮质激素，可能出现药物不良反应，易使患者对该病及治疗产生焦虑不安、紧张、悲观等心理。家属应多与患者进行交流，给予患者心理安慰，患者或消除患者的不良情绪。患者本身应对疾病有充分的认识，避免恐慌，积极面对，可适当使用抗焦虑药物。

生活管理

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、注意保持皮肤清洁，用温水清洗，避免皮肤受刺激，如不用刺激性的肥皂擦洗皮肤。

3、勤剪指甲，以免手抓伤皮肤；注意活动安全，避免外伤。

4、营造良好的生活环境，保持室内干净卫生，经常通风换气。

5、穿软绵制的衣服，勤换洗。

病情监测

1、注意观察皮肤变化，如有不明原因的皮疹发生，应警惕疾病复发。

2、注意观察尿液和粪便的颜色，有血尿或便中带血时应及时就诊。

饮食护理

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、对有消化道症状的患者，可根据病情给予流质或半流质饮食。

2、适当多吃富含蛋白质及补血食物，以补充机体的需要，如瘦肉、禽蛋、动物肝、动物肾、菠菜、西红柿、海带、紫菜、木耳、大枣和豆类及其制品。

3、可用食品含维生素C丰富的食物主要有新鲜蔬菜、水果，特别是绿叶蔬菜、青椒、柑橘、鲜枣、猕猴桃、剌梨等。冬季蔬菜淡季时绿豆芽也是很好的维生素C来源。

饮食禁忌

1、恢复期间暂禁食动物蛋白如牛奶、鸡蛋、鱼虾等，避免接触生、冷、辛辣及刺激物如烟、酒、浓茶、咖啡、葱、姜、蒜、胡椒等，以免加重过敏反应。

2、对有肾脏损害者，应限盐限水。

3、最好不要食用自己从未吃过的新鲜花蕾之类的蔬菜。

如能够确定过敏原，应避免接触过敏原，以免诱发疾病发生。