肠气肿综合征

　　肠气肿（Duvernoy）综合征是指肠道粘膜下或浆膜下有多数大小不等、外观似息肉的小气囊。因此又称为肠气囊肿病、肠囊样积气征、囊性淋巴气肿、腹膜气肿等。

　　根据临床表现、X线检查、纤维肠镜检及活检可有排气并见囊肿塌陷均有助于诊断。

　　治疗有关疾病，可有高压氧疗法。对严重患者或有严重并发症者可行手术切除，但易复发。

　　气囊肿产生原因不清，肠道内气体在腔内压力增加情况下，从溃疡或破溃处沿组织间隙进入肠壁、低毒产气杆菌由肠粘膜进入淋巴管，繁殖产气形成气肿。囊肿外观似息肉或淋巴管瘤，切面呈蜂窝状，囊肿周围有结缔组织，囊肿与肠腔不通。

　　根据临床表现、X线检查、纤维肠镜检及活检可有排气并见囊肿塌陷均有助于诊断。

　　临床症状较轻，可有下腹疼痛、粘液软便、腹泻并可有气泡。可导致消化道出血、肠梗阻、肠扭转、气腹等。

　　1.X线直接征象有沿肠壁双重边缘征或沿肠管长轴气带或分散排列的局限性圆形气体积聚影。

　　2.充钡后可有肠壁边缘或腔内大小不等的囊状透光区。间接征象可有气腹、纵隔气肿，间位小肠或结肠。

　　3.纤维肠镜可有圆形淡蓝色息肉样软组织肿块向腔内突入，活检可有排气并见囊肿塌陷。

　　本病自觉症状轻，含糊，可能长期没有得到治疗。多数肠气肿是继发于

溃疡合并幽门梗阻、炎症性肠病、胃肠道肿瘤以及慢性肠梗阻等，其症状则主要为原发疾病的表现。少数特发性肠气囊肿症，在疾病某一时期可出现胃肠症状，也有偶然在体检或其他疾病的相关检查时发现者，主要症状为便血和腹痛。

　　1.便血多见泡沫状血便，黏膜下肿瘤样隆起的病变顶部的黏膜菲薄发生出血。

　　2.腹痛多在下腹部或左季肋部，疼痛程度轻。

　　3.其他还可出现腹胀、便秘、腹泻、体重下降和里急后重。如肠气肿位于小肠而广泛，可发生吸收不良综合征。

　　PCI 的发病机制尚未完全阐明，主要学说如下。

肠气囊肿

1.机械梗阻学说 目前较占优势，囊内气体可来自：  肠气肿综合征

　　(1)胃肠梗阻时，腔内压力升高，黏膜可有微细破损，气体得以进入黏膜的淋巴间隙而形成气囊肿；沈维才等报道国内一组46 例PCI 中36 例(78%)患有十二指肠溃疡，且30 例合并幽门梗阻(65%)，支持此说。

　　(2)阻塞性肺气肿等伴有剧烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡内压力增高。肺泡破裂，气体通过纵隔沿大血管周围的筋膜下行至腹膜，再沿肠系膜血管到达肠壁。已有人行动物模拟试验获得成功。

　　2.营养失调与化学反应学说 有学者认为气囊肿是淋巴管扩张。正常淋巴液中含有碱性碳酸盐，当其与肠腔内发酵的酸性产物接触时，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮气所取代，以致气囊肿内的氮气含量占70%以上。已知用精白米喂养的猪可发生肠气囊肿，以素食为主或幽门梗阻的患者较易发生本病，故发病可能与营养失调有关。亦有学者提出机械性理论不能解释空气在淋巴管内积蓄之过程，而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出，因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在始能产生。

　　3.细菌学说 认为产气细菌进入肠壁的黏膜下层引起肠道气囊肿病，在豚

肠气囊肿

鼠肠壁注入产气的革兰阴性杆菌发生肠气囊肿病。婴儿死于本病者，在其囊肿内可培养出此菌，吸氧治疗后气囊肿可消失，提示发病可能与产气的厌氧菌有关。

　　4.病理形态及发病部位 病变肠管可见散在或密集囊状、葡萄状隆起，表面略显苍白而透明囊性病变，大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔。针刺破囊泡可见囊泡塌陷。显微镜检见囊壁系薄层结缔组织，囊内表面覆有单层扁平或立方形上皮，并有多核巨细胞，囊肿周围组织充血、水肿，有炎性细胞浸润，有时并有结缔组织增生和巨细胞性肉芽肿形成。

　　根据发病部位可分为小肠型和大肠型。大肠型好发部位在乙状结肠和脾曲附近，升结肠和横结肠有时也可见到，但直肠不发病。与三氯乙烯相关的肠气囊肿全部为大肠型，小肠型多与消化管狭窄有关，最多见于幽门梗阻。

　　诊断：由于症状无特异性，诊断主要依赖腹部平片、钡灌肠、结肠镜检查。确定TCE 性肠气囊肿须满足以下条件： 肠气肿综合征

　　1.长期暴露在三氯乙烯环境中。

肠气囊肿

2.尿中可检测到三氯化物。

　　3.肠气囊肿为大肠型。肠气囊肿症常被伴发疾病的表现所掩盖，很少单独做出诊断，多在手术或特殊检查中发现。因此，必须提高对本症的警惕性，凡有消化道梗阻、炎症性肠病应注意本症存在。X 线检查发现膈下有游离气体，又无腹膜炎体征，应考虑本症的可能。若发现肝与膈间有间位肠曲征提示PCI。

　　实验室检查：

　　1.粪便 多为黄稀便，可有少量红白细胞或脓细胞，提示肠道炎症存在。

　　2.TCE 性肠气囊肿 尿中可检测到三氯化物。

　　其他辅助检查：

　　1.影像检查

　　(1)腹部平片：2/3 的患者可以通过腹平片诊断。采取卧位及直立位平片，摄片前宜清洁灌肠。当气囊小、数量又少时，多无特征性表现。若气囊大而多，尤其位于浆膜下，则可见：

　　①充气肠曲的边缘可见聚簇或波浪状的连续囊状透光区，大小不等，自粟粒至葡萄大小，直径通常1～2cm。

　　②气囊破裂形成气腹时，立位片可见膈下游离气体，发生率在小肠型约为15

肠气囊肿

%，结肠型约为2%。

　　③间位肠曲征(Chilaiditi’s sign)是气腹时气体积于横膈和肝或胃底之间，使膈升高，肝或胃底下降，造成相当大的间隙，充气的肠曲易上升而进入间隙内，形成间位肠曲，气囊肿的肠曲更易形成间位，使肠壁的囊状透光区显示更清晰，此征出现对该病诊断帮助甚大。

　　(2)钡灌肠：可明确气囊肿的分布部位及范围，表现为在充钡肠腔边缘有大小不等的囊状透光区，成串成簇分布，位于肠壁各层，其透光度不同于息肉和肿瘤，如气囊在浆膜下，透光区常位于充钡肠腔轮廓之外缘。若气囊凸入肠腔之内，则在肠腔边缘可见较透亮的息肉样的充盈缺损。

　　(3)腹部超声：表现为在增厚的肠壁中可见多发和固定的线状或不规则形高回声区。若应用高频超声探头则更加有利于诊断。

　　(4)腹部CT：可显示黏膜下或浆膜下多个囊样透光区，有助于与腹部、盆腔其他疾病鉴别。如应用螺旋CT 多层次扫描，并口服造影剂可提高PCI 的诊断率。

　　2.结肠镜检查 结肠镜可以明确病变性质。可见多个囊状、葡萄状隆起，表面略显苍白而透明囊性病变，大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔，颜色可以发白或发蓝，触之软弱而具弹性，活检钳或穿刺针刺破时可以因气流从气囊流出产生尖锐的“嘶”的声音，而后气囊塌陷。伴随感染时囊肿表面及周围黏膜可以出现炎性反应，表现不同程度的充血、水肿、糜烂等。

       1.X线直接征象有沿肠壁，双重边缘征，或沿肠管长轴气带，或分散排列的局限性圆形气体积聚影。

       2.肠气肿综合征要做什么检查？充钡后可有肠壁边缘，或腔内大小不等的囊状透光区，间接征象可有气腹纵隔气肿间位小肠或结肠。

       3.纤维肠镜，可有圆形淡蓝色息肉样软组织肿块向腔内突入，活检可有排气并见囊肿塌陷。

       本身无特殊治疗方法，如无明显症状，可进行临床观察，无需特殊治疗，有时囊肿可自行消失。如有明显的腹部不适、腹胀、腹泻等临床症状时，可行氧吸入治疗，有报告用高压氧吸入以2.5个大气压，每日1次，每次2h，2～3次后即可取得气囊肿消失和症状缓解的效果。气囊内气体主要为非氧成分，血中高浓度氧通过梯度弥散将囊内气体消除，氧进入囊肿后很快被组织代谢利用而消失。当气囊肿本身引起肠梗阻的治疗。在需手术治疗时，如病变只限于一般肠袢，可作肠部分切除及吻合术，如病变广泛则应以缓解梗阻为主。

       如肠气囊肿伴随其他疾病如幽门梗阻、炎症性肠道疾病，消化道恶性肿瘤等，则应针对这些原发疾病进行治疗。

       暴发性肠气囊肿症应在用广谱抗生素控制感染及胃肠减压的同时进行手术治疗，这类病人预后不佳，手术死亡率高。