大田原综合征

大田原综合征（Ohtahara综合征），是一种罕见的早期严重性癫痫，又称早期婴儿型癫痫性脑病。患者，出生数天至3个月内发病，临床表现为强直性痉挛。为症状性或则隐源性的病因，最常见的为大脑严重发育不良。

大田原综合征的病因，目前尚未明确，可有癫痫家族史。此外，母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史；患儿的生后窒息史等，也会导致大田原综合征。

症状性或者隐源性。症状性者如脑发育不良、脑畸形、遗传代谢病等。

大田原综合征新生儿及婴儿早期起病，起病年龄在出生后3个月内，半数以上在出生后1个月以内发病，男女发病率无明显差异。发作形式以强直痉挛为主。常表现为“角弓反张”姿势，极度低头、肢伸向前、身体紧绷。发作极为频繁。伴有严重的精神运动发育障碍，可转变为婴儿痉挛。

智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头，语言障碍、肢体偏瘫等。

脑电图呈周期性爆发抑制波形是本病的特点，但爆发抑制电活动的时间更长，爆发抑制波形并非本病所特有。

大田原综合征1.CT：

大多有皮质萎缩，部分出现左额叶低密度影、中线结构左移，脑室扩张等。

2.脑电图：

EEG表现为爆发-抑制波形，但爆发电活动的时间更长。

常用抗癫药治疗，但虽经规律服药仍难以控制发作。应选择疗效高的抗惊厥药物，采用静脉注射途径给药。常用药物，如苯二氮类药物，这类药物脂溶性高。

1.注意围生期保健

保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害。

2.积极防治高热惊厥

对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作，发作时应立即用药控制。

3.积极预防

小儿神经系统各种疾病，及时治疗，减少后遗症。