体液免疫缺陷

1.临床表现常见症状是反复的细菌感染，如急慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎等，感染常呈慢性发病。消化道和中枢神经系统易受累，易并发多种自身免疫性疾病，少数可出现淋巴结和脾肿大。

2．实验室检查

(1)血清免疫球蛋白含量普遍降低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。

(2)多数患者的外周血B细胞数量大致正常，以B细胞缺陷为主者外周血B细胞减少，B细胞表面的标记正常，但淋巴结和直肠粘膜活检发现B细胞缺如。

(3)T细胞数量大致正常，有1/3的患者T细胞亚群出现异常，表现为CD8 T细胞升高，CD4/CD8T细胞比值下降。

以IVIG疗法为主。