亚急性后侧索联合变性(subacuteposterolateralsclerosis,subacutecombineddegenerationofcord)是由于维生素B12缺乏而引起的神经系统变性疾病,通常与恶性贫血伴发。主要病变在脊髓后索与侧索。主要临床表现为痉挛性性瘫痪、感觉性共济失调,常伴周围神经损害。
1.病前常有巨细胞低色素性贫血、胃次全切除、胃癌或糖尿病等病史。
2.慢性或亚急性发病,40岁以上者多见。
3.出现双侧脊髓后索、侧索和周围神经损害症状及体征。
4.具有各有关病因的症状、体征和实验室检查异常,如巨细胞低色素性贫血和胃酸缺乏等。
5.已排除脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等疾病。
肌力及深感觉障碍基本恢复,步行基本正常。
肌力及深感觉障碍好转,步行改善。
回顾分析了25例SCD患者的临床特征.结果:25例(100%)脊髓后索受损,13例(52%)侧索中锥体束受损,13例(52%)侧索中脊丘束受损,7例(38%)周围神经受损,7例(38%)二便障碍,3例合并精神症状,17例做脊髓MR/检查,阳性4例(23.5%),24例做血清维生素B12浓度测定,12例(50%)血中维生素B12低于正常值.结论:SCD除可累及脊髓后索,侧索中锥体束外,还可累及侧索中脊丘束,MRI对诊断有一定价值,维生素B12缺乏是SCD的主要病因.