荨麻疹性血管炎

荨麻疹性血管炎

多发群体 30~40岁妇女
英文名称 urticarialvasculitis
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概述

荨麻疹性血管炎(urticarialvasculitis)又称低补体血症血管炎(hypocomplementemicvasculitis)、低补体症血管炎荨麻疹综合征(hypocomplementemicvasculitisurticarialsyndrome)是一种水肿性血管炎 流行病学: 本病多见于中年妇女。目前没有其他相关内容描述。

病因

可能与免疫因素有关,也可继发于血清病、结缔组织病感染等。 发病机制: 发病机制还不清楚可能与免疫因素有关。血清病、结缔组织病、感染也可继发 [1];

诊断

主要根据临床表现和实验室检查进行诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热、关节痛、腹痛、淋巴结肿大等。实验室检查示血沉增快及严重而持久的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎,直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。

鉴别诊断

1.慢性荨麻疹

慢性荨麻疹一般于数小时内消退,无关节痛或关节炎,不伴发肾小球肾炎,血沉和补体水平正常,组织病理上有时可见血管内皮细胞肿胀,但无纤维素样变性、坏死等坏死性血管炎的特征。

2.系统性红斑狼疮(SLE)

根据荨麻疹性血管炎患者无光敏感及口腔溃疡,无或仅有轻微的内脏损害,可与SLE鉴别。

检查

实验室检查

实验室检查可见血沉增快,血清补体水平降低。抗体滴度阳性(ANAENAdsDNA,SSA,SM)类风湿因子阳性,循环免疫复合物增高。 

其它辅助检查

目前没有相关内容描述 >免疫复合物 >类风湿因子 >脱氧核糖核酸染色 >血沉

临床表现

荨麻疹性血管炎荨麻疹性血管炎 

1.本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40岁之间,起病时常伴有不规则发热,有时可达38~39℃。

2.皮肤主要特征为风团样皮损,与荨麻疹类似,但风团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。皮损触之有浸润,有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱,但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱屑。自觉有痒感或烧灼感。

3.本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀,也可有腹部不适,淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害,少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。

4. 荨麻疹性血管炎常是皮肌炎、系统性红斑狼疮等疾病的早期症状,故应密切观察病程变化。

[2]

并发症

本病的并发症有淋巴结肿大、肝脾大、恶心、腹痛、腹泻、喉头水肿、呼吸困难、慢性阻塞性肺病、肾小球肾炎、眼部损害[3]

治疗

1.皮质类固醇激素 常服用泼尼松20~60mg/d,分3~4次口服,一旦病情得到控制,剂量递减至最小维持量,疗程3~4个月。2.免疫抑制剂 可服用环磷酰胺2~3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。3.其他 应用非甾体类抗炎药,如吲哚美辛(消炎痛)25~50mg,3次/d,口服。如无治疗效果,可试用氨苯砜[4]

预后

皮损消退后常遗留有色素沉着常反复发作持续数月或数年。

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