多发性脂囊瘤

中文名：多发性皮脂囊瘤

英文名：steatocystoma multiplex

分类代码：皮肤科疾病

多发性皮脂囊瘤(steatocystoma multiplex)为大小不等的多发性皮肤内囊肿。本病好发部位为前胸中下部，也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处，还可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个，多达数百个。直径数毫米乃至1～2 cm。通常隆起，可移动。其表面皮肤可正常，但也可稍带黄色。可发生于各种年龄、不同性别，但大多数病例见于十多岁的男孩或青年，也可见于初生或生后不久，特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。

较大囊肿柔软，较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷，从中可挤出油状皮脂样物质，味臭。通常无自觉症状，无压痛，有感染时则有疼痛，最后形成瘢痕。切开病损后可见油样液体，可以透亮，也可浑浊如牛奶状或奶酪状。在阴囊，皮损可发生钙化。病变发展缓慢，多年保持不变。偶尔可自行吸收或消退。少数患者损害为原发性，无家族史，可称为单纯性脂囊瘤。

多数为常染色体显性遗传，有家族史者出生时即可有皮损。有认为毛囊口角化过度产生栓塞，使皮脂腺分泌物滞留在导管内而引起囊肿。有认为囊肿是囊性皮脂腺，可同时伴有其他外胚叶的异常，如多发性角化棘皮瘤、毛发稀少、化脓性汗腺炎、鱼鳞病以及先天性厚甲等。多发性皮脂囊瘤

组织病理示囊肿位于真皮中，囊壁内数层角化上皮细胞组成，有的基底层呈栅状排列，其上有2-3层无细胞间桥的肿胀细胞。内侧为较厚而均匀的嗜酸性角层，不规则地伸向管腔。囊壁及附近组织有时可见到扁平皮脂腺小叶或毛干，前者可开口于囊壁。囊腔内内皮脂组成的无定型油状物，偶见成簇毛发。囊周为纤维组织。有时可见囊肿与毛囊相连。

根据临床表现和组织病理变化，可以确诊。

损害主要发生于躯干前侧上部、腋窝、颈、上臂、阴囊等处，特别好发于胸骨部，亦可泛发全身。常为多发性，但不融合，大小不等，可达2cm以上，硬度中等或有弹性，表面光滑，呈皮色、淡蓝或带黄色。较小的损害常在皮内，压之可显黄色，多见于上肢。较大损害高出皮面，质较软，可以推动。如作穿刺，较小损害可见白色乳酪样物质，较大损害为脂肪小淌油状物，有的可排出毛发。常无不适感。如伴继发感染，可引起囊肿破裂和消退，最后形成疤痕。

应与Gardner综合征相鉴别，后者伴有骨瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤和平滑肌瘤等，同时伴有结肠和直肠息肉病变。如本病皮损较小而质地较硬，应与多发性平滑肌瘤或毛发上皮瘤相鉴别。

一般不需治疗。较大者可手术切除缝合。亦可表面切小口，或用激光在囊壁表面穿孔后，挤出内容物，可能时牵引出囊壁；囊壁未切除者，常见复发。